Apa itu pemfigus
Istilah pemfigus mengidentifikasi sekelompok dermatosa bulosa dengan etiologi autoimun . Gangguan kulit langka ini ditandai dengan munculnya lesi pada kulit dan selaput lendir .
penyebab
Hari ini kita tahu bahwa pemfigus terutama disebabkan oleh perubahan mekanisme adhesi seluler epidermis; khususnya, penyakit ini disebabkan oleh adanya autoantibodi spesifik (IgA atau IgG) yang menyerang komponen desmosom, merusak struktur ini (titik penghubung) yang secara erat mengikat sel-sel epidermis yang berdekatan. Autoantibodi abnormal bereaksi dengan beberapa glikoprotein yang ada pada desmosom keratinosit: desmogleines ( Dsg) ; ketika autoantibodi menyerang komponen-komponen ini, pelepasan plasminogen (prekursor dari protease plasmin) diinduksi, dengan konsekuensi penghancuran jembatan interseluler dan lisis sel-sel lapisan epidermis yang bersangkutan: fenomena ini disebut acantholysis . Setelah itu, cairan transudasi disebut dengan difusi osmotik, untuk membentuk pembengkakan karakteristik di bawah lapisan luar epidermis ( gelembung ).
Singkatnya. Patogenesis pembentukan gelembung
Tautan Ab Otomatis ke Dsg → Aktivasi sinyal intracytoplasmic → Produksi aktivator plasminogen → Plasminogen → Plasmin → Acantholysis: pecahnya adhesi sel-sel epidermis → pembentukan karakteristik gelembung pemfigus
Presentasi penyakit ini bervariasi, karena dapat dalam bentuk lokal atau luas .
Dua bentuk paling umum dibedakan oleh lokasi di mana "detasemen" terjadi antara sel:
- Pemfigus vulgaris : ini adalah bentuk pemfigus yang dalam, di mana sel-sel epidermis melepaskan diri di lapisan berduri ;
- Pemfigus foliaceus : pelepasan sel terjadi pada tingkat lapisan granular, terletak di tingkat paling dangkal .
Pemfigus dikarakteristikkan dengan kursus subakut atau progresif kronis . Secara umum, penyakit ini dikaitkan dengan kondisi serius dan berpotensi menyebabkan kematian: penatalaksanaan lebih baik jika diagnosis dibuat lebih awal, seperti perawatannya, yang mungkin termasuk obat atau terapi yang serupa dengan yang digunakan untuk luka bakar parah.
Faktor pemicu
Dalam kebanyakan kasus, faktor pemicu spesifik, yang menyebabkan asal penyakit, tidak diketahui. Agen yang mampu menginduksi pemfigus, pada kenyataannya, banyak dan heterogen .
Singkatnya, onset dan perjalanan pemfigus bergantung pada interaksi antara:
- faktor predisposisi (genetik) : predisposisi genetik berkorelasi dengan adanya beberapa antigen tertentu dari sistem histokompatibilitas utama. Dalam beberapa kelompok etnis, pada kenyataannya, ada hubungan yang kuat antara patologi ini dan alel tertentu dari HLA-DR4, yang berikatan dengan antigen peptida yang berasal dari desmosom. Namun, kecenderungan genetik saja tidak cukup untuk memicu reaksi autoimun yang menentukan penyakit.
- faktor pemicu heterogen, hadir di lingkungan : agen eksternal dapat melakukan intervensi sesekali dan dengan cara yang tidak spesifik, memicu mekanisme kekebalan yang sudah diprogram dan siap untuk memulai.
Kadang-kadang, pemfigus berkembang sebagai efek samping dari beberapa obat, lihat misalnya ACE inhibitor, berguna untuk mengontrol tekanan darah, atau zat pengkelat seperti penisilin. Dalam kasus ini, seseorang berbicara tentang pemfigus yang diinduksi oleh obat . Dari sudut pandang klinis, pemfigus yang diinduksi oleh obat menyerupai bentuk autoimun (dalam kebanyakan kasus itu berupa pemfigus yang dangkal); varian penyakit ini mewakili suatu kondisi di mana faktor-faktor lingkungan memainkan peran utama: penyakit sembuh secara spontan, bahkan tanpa pengobatan, mengikuti eliminasi faktor penginduksi (setelah penghentian obat).
Dalam kaitannya dengan kecenderungan genetik, beberapa faktor yang memicu pemfigus adalah: | |
obat-obatan |
|
Agen fisik | Luka bakar, UV dan radiasi pengion |
virus | Virus herpes, paramyxovirus |
Neoplasma ganas | Karsinoma, limfoma |
Kehamilan dan hormon | progesteron |
Hubungi alergen | pestisida |
Faktor makanan | Senyawa allyl, tanin |
Pemfigus dan penyakit pada kelompok pemfigoid
Istilah pemfigoid menunjukkan beberapa bentuk dermatosis autoimun, dengan ciri-ciri yang tampaknya mirip dengan pemfigus (sebagaimana diungkapkan oleh namanya).
Dibandingkan dengan pemfigus, gangguan pemfigoid adalah :
- Kurang umum;
- Mereka tidak memiliki acantholysis : sel-sel acantholytic tidak ada, sementara infiltrat eosinofilik hadir (bukan absen dalam pemfigus, yang tidak memiliki infiltrat inflamasi);
- Autoantibodi diarahkan menuju antigen normal (Ag) di kulit dan selaput lendir, yang terletak di tingkat membran basal epidermal (saat dalam pemfigus, Ag ditemukan pada permukaan keratinosit).
Tiga jenis yang paling dikenal adalah:
- Pemfigoid bulosa;
- Pemfigoid Cicatricial;
- Pemfigoid gravidarum;
klasifikasi
Bentuk-bentuk pemfigus
Ada berbagai jenis pemfigus yang bervariasi tergantung pada jenis desmoglein yang dipengaruhi oleh autoantibodi, keparahan dan posisi gelembung di lapisan epidermis yang berbeda.
Bentuk utama pemfigus adalah:
- pemfigus vulgaris dan varian terkait:
- pemfigus vegetatif ;
- Pemfigus tumbuh Hallopeau;
- Pemfigus vegetatif Neumann.
- pemfigus foliaceus dan variannya:
- pemfigus erythematosus (varian terlokalisasi).
Bentuk klasifikasi klinis terbaru adalah:
- Pemfigus paraneoplastik;
- Pemfigus pada deposisi IgA;
- Pemfigus herpetiformis;
- Pemfigus dangkal.
Catatan pendek.
Penyakit Hailey-Hailey, juga disebut pemfigus kronis jinak familial, adalah penyakit dermatologis herediter yang jarang (genetik) dan bukan penyakit autoimun. Karena alasan ini, umumnya tidak dianggap sebagai bagian dari kelompok penyakit pemfigus.
