osteosarcoma

keumuman

Osteosarkoma adalah tumor tulang ganas. Ini terjadi terutama pada anak-anak dan remaja, pada periode pertumbuhan maksimum.

Osteosarkoma dapat muncul di segmen tulang apa saja, tetapi cenderung berkembang lebih umum di daerah dengan tingkat pertumbuhan yang cepat. Seringkali, proses neoplastik berasal dari daerah metafisis atau terminal tulang panjang: di tibia, di tulang paha (dekat lutut) dan di humerus (di bagian atas lengan). Situs lain seperti pinggul, panggul, bahu, dan rahang tidak dikecualikan (terutama pada pasien usia lanjut). Proses neoplastik menyebabkan kerusakan jaringan tulang normal. Dalam beberapa kasus, tumor dapat melemahkan struktur tulang sampai menyebabkan patah tulang patologis.

penyebab

Osteosarcoma (juga disebut sarkoma osteogenik) adalah tumor tulang primitif, yaitu berkembang dari jaringan tulang yang sama. Karena itu tidak boleh bingung dengan metastasis tulang.

Penyebab yang menyebabkan timbulnya osteosarkoma belum diketahui, tetapi karakteristik penyakit telah memungkinkan kami untuk mengidentifikasi beberapa faktor risiko. Sebagian besar kasus dimulai secara sporadis, sehingga muncul pada orang yang tidak memiliki kecenderungan keluarga atau kondisi patologis lainnya. Osteosarkoma mungkin disebabkan oleh kombinasi perubahan genetik, yang bersama-sama menentukan transformasi sel tulang yang belum matang menjadi tumor; Alih-alih menuju diferensiasi dan mengorganisir diri untuk membentuk tulang yang sehat, sel-sel ini "menjadi gila" dan mulai mereplikasi dengan cepat, menumbangkan struktur tulang yang normal. Perubahan spesifik pada gen yang menginduksi hiperaktifitas sel-sel ini masih dalam penelitian.

Faktor risiko

Osteosarkoma dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi kebanyakan kasus melibatkan anak-anak dan dewasa muda, berusia 10 hingga 30 tahun. Para peneliti mencari peristiwa / faktor yang mempengaruhi timbulnya neoplasia, yang bertepatan dengan periode perkembangan yang ditandai dengan peningkatan aktivitas osteoblastik dan osteogenik.
Puncak kejadian kedua terjadi pada orang dewasa yang lebih dari 60 tahun, umumnya pada pasien dengan penyakit tulang sebelumnya, seperti penyakit Paget.
Osteosarkoma paling sering menyerang pasien pria.
Retinoblastoma (tumor retina masa kanak-kanak yang jarang dikaitkan dengan hilangnya sebagian atau total gen RB1) dan sindrom Li-Fraumeni (gangguan yang terkait dengan mutasi pada gen p53) adalah kondisi predisposisi untuk pengembangan osteosarkoma. Sindrom Rothmund-Thomson, kelainan autosom resesif yang jarang terjadi yang terkait dengan cacat bawaan tulang, rambut, dan kulit, juga dapat menyebabkan masalah tulang, termasuk osteosarkoma.
Orang yang menjalani terapi radiasi untuk jenis kanker lain lebih mungkin mengembangkan osteosarkoma. Paparan radiasi pada usia muda meningkatkan risiko.

gejala

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Osteosarcoma

Gejala osteosarkoma tergantung pada lokasi dan ukuran tumor. Pasien dapat bermanifestasi:

Nyeri lokal;
Fraktur tulang (dapat terjadi di lokasi tumor setelah trauma minor);
Kulit kemerahan dan bengkak di lokasi tumor;
Keterbatasan gerakan.

Pada awal penyakit, rasa sakit pada bagian yang terkena mungkin sebentar-sebentar dan agak kabur, dan memburuk pada malam hari atau selama aktivitas fisik dan gerakan. Namun, seiring berjalannya waktu, ia cenderung menjadi persisten secara bertahap dan lebih parah.

Gejala-gejala osteosarkoma dapat meniru rasa sakit yang disebabkan oleh pertumbuhan tulang yang normal, dengan perbedaan bahwa mereka cenderung berhenti selama tahun-tahun awal remaja. Kadang-kadang, ketika tumor berkembang, gejala umum lainnya terjadi seperti kelelahan, keringat berlebih, sakit punggung atau kehilangan kontrol usus atau kandung kemih (jika tumor ada di panggul atau di dasar tulang belakang). Jika massa neoplastik tumbuh dan menekan pada struktur yang berdekatan, pasien dapat merasakan sensasi tekanan: misalnya, jika ini menekan saraf, ia dapat menyebabkan rasa sakit, kesemutan, kelemahan otot atau mati rasa. Jika kanker menyebar ke bagian lain dari tubuh, berbagai gejala lainnya dapat berkembang.

diagnosa

Dokter dapat menggunakan tes khusus untuk mendiagnosis osteosarkoma dan menentukan keberadaan metastasis, bahkan di daerah selain asal tumor. Investigasi ini dapat membantu membangun pengobatan yang paling tepat. Jalur biasanya dimulai dengan akuisisi gambar radiografi dari daerah yang dicurigai (sinar-X), dilanjutkan dengan kombinasi tes pencitraan lainnya (computed tomography, PET, skintigrafi tulang dan resonansi magnetik) dan berakhir dengan biopsi. Pencitraan diagnostik membantu memastikan keberadaan dan lokasi tumor, dan memastikan apakah osteosarkoma memunculkan metastasis. Tumor ini padat dan tidak teratur, karena spikula tulang yang terkalsifikasi, yang memancar membentuk sudut kanan. Lesi khas osteosarkoma ini, yang dikenal sebagai "segitiga Codman" dapat ditemukan dengan survei radiografi dan menyoroti periosteum yang diangkat akibat tumor. Jaringan di sekitarnya diinfiltrasi. Biopsi tulang adalah satu-satunya metode yang memungkinkan konfirmasi pasti adanya osteosarkoma.

pementasan

Pementasan adalah sistem yang memungkinkan untuk menggambarkan posisi tumor dan kemungkinan perluasan ke bagian lain dari tubuh. Informasi ini, diperoleh dengan ujian diagnostik mendalam, memungkinkan untuk menentukan jenis perawatan yang terbaik untuk pasien dan membantu merumuskan prognosis (yaitu untuk menentukan peluang pemulihan).

Osteosarkoma dapat didefinisikan sebagai:

Lokal : jika sel-sel tumor terlokalisasi hanya di jaringan tulang, di mana tumor berasal;
Metastasis : jika sel-sel neoplastik telah menyebar dari tulang ke bagian lain dari tubuh; secara umum, metastasis mempengaruhi paru-paru atau tulang lainnya.
Kambuh : osteosarkoma kambuh jika telah kambuh selama atau setelah perawatan, di lokasi yang sama dengan tumor asli atau di daerah lain dari tubuh.

pengobatan

Pilihan perawatan tergantung pada beberapa faktor, termasuk jenis dan stadium tumor, kemungkinan efek samping dan kondisi kesehatan umum pasien. Pendekatan standar untuk manajemen osteosarkoma melibatkan rejimen kemoterapi, diikuti oleh reseksi bedah.

kemoterapi

Kemoterapi melibatkan penggunaan obat-obatan yang dapat membunuh sel-sel kanker, menghentikan kemampuan mereka untuk berkembang biak. Seorang pasien dapat menerima satu obat pada suatu waktu atau kombinasi agen yang berbeda. Untuk osteosarkoma, kemoterapi bersifat sistemik, yaitu diberikan secara oral, intravena atau intramuskuler; agen kemoterapi kemudian diangkut melalui aliran darah untuk mencapai sel-sel kanker di seluruh tubuh.

Regimen kemoterapi meliputi satu atau lebih siklus sebelum operasi (kemoterapi neoadjuvant), untuk mengurangi ukuran tumor dan menghindari amputasi lengan atau tungkai. Durasi perawatan bervariasi dan mungkin tergantung pada apakah tumor menyebar ke bagian tubuh yang lain atau tidak. Setelah pasien menyelesaikan siklus kemoterapi ‹‹, operasi dapat digunakan untuk mengangkat sisa jaringan neoplastik. Setelah prosedur pembedahan, ikuti siklus lain (kemoterapi adjuvant) untuk menghancurkan sel-sel kanker yang tersisa, yang mungkin masih ada dalam tubuh. Efek samping dari kemoterapi tergantung pada respon individu, durasi perawatan dan dosis yang digunakan, tetapi mungkin termasuk kelelahan, risiko infeksi, mual dan muntah, rambut rontok dan diare. Efek samping langsung ini biasanya hilang begitu perawatan selesai. Konsekuensi lain, seperti berkurangnya kekuatan otot jantung, gangguan pendengaran atau penurunan fungsi ginjal dapat bertahan dalam jangka panjang.

Obat kemoterapi digunakan	Potensi efek jangka panjang
Doksorubisin (Adriamycin)	Gagal jantung
cisplatin	Gangguan pendengaran
ifosfamida	Infertilitas dan kerusakan ginjal
etoposide	Leukemia yang diinduksi

Untuk mempelajari lebih lanjut: Obat Osteosarcoma »

operasi

Dalam kebanyakan kasus, ahli bedah berorientasi pada melakukan intervensi konservatif. Seringkali, prosedur ini melibatkan pengangkatan tumor secara bedah dan jaringan tulang di sekitarnya (reseksi bedah lengkap). Untuk membantu mempertahankan fungsi dan memberikan penampilan yang lebih normal pada ekstremitas (lengan atau kaki), operasi dapat dilakukan dengan cangkok tulang, diambil dari bagian lain dari tubuh pasien atau dari donor (allograft), dan dengan teknik bedah rekonstruktif. Atau, bagian tulang yang sakit dapat diganti dengan logam atau prostesis bahan lainnya. Kemoterapi dapat dilanjutkan setelah pendekatan bedah, untuk menghancurkan sel kanker yang tersisa dan menurunkan risiko kekambuhan. Beberapa komplikasi, seperti infeksi atau kekambuhan tumor lokal, mungkin memerlukan pembedahan lebih lanjut atau amputasi (yaitu pengangkatan anggota gerak dengan pembedahan). Dalam kasus terakhir, rehabilitasi dapat membantu pasien mengatasi efek kehilangan anggota tubuh.

radioterapi

Terapi radiasi melibatkan penghancuran sel kanker dengan radiasi energi tinggi. Dalam penatalaksanaan osteosarkoma, perawatan ini tidak terlalu efektif, tetapi dapat membantu mengurangi ukuran massa tumor sebelum pendekatan bedah, atau mengendalikan gejala pada stadium penyakit yang lebih lanjut. Regimen radioterapi terdiri dari sejumlah perawatan tertentu, dilakukan selama periode waktu tertentu. Efek samping mungkin termasuk kelelahan, reaksi kulit ringan, sakit perut dan diare.

Setelah perawatan

Setelah perawatan, dokter dapat membuat rencana pemantauan. Ini mungkin termasuk pemeriksaan fisik rutin dan / atau penyelidikan untuk menilai pemulihan pasien dan mengesampingkan terjadinya kekambuhan tumor atau efek yang terlambat.

Potensi komplikasi

Pada beberapa kesempatan, kemoterapi dan pembedahan tidak dapat sepenuhnya menyembuhkan osteosarkoma; akibatnya, sel kanker dapat terus berkembang biak dan bermigrasi ke daerah lain. Ketika pendekatan ini gagal, atau komplikasi serius yang berkaitan dengan pengobatan muncul (infeksi, penolakan dalam kasus allograft dll), dokter mungkin menyarankan amputasi. Jika sel-sel metastasis mencapai paru-paru, tanda-tanda dapat muncul yang meliputi: nyeri dada, dispnea, batuk kronis, hemoptisis, dan suara serak.

kekambuhan

Remisi terdiri atas tidak adanya bukti penyakit sementara atau permanen; pada tahap ini tumor tidak menunjukkan gejala dan tidak dapat dideteksi dalam tubuh.

Namun, osteosarkoma dapat kambuh bahkan setelah periode remisi yang disebabkan oleh rejimen kemoterapi dan pendekatan bedah.

Pengobatan kambuh osteosarkoma tergantung pada tiga faktor:

Waktu berlalu sejak fase remisi (jarang muncul setelah lebih dari lima tahun);
Jenis perawatan yang diterima pasien untuk tumor asli;
Kondisi kesehatan pasien.

Seringkali rencana perawatan akan mencakup terapi yang sama yang sebelumnya digunakan untuk memerangi osteosarkoma (operasi dan kemoterapi), tetapi dapat digunakan dalam kombinasi yang berbeda atau diberikan pada tingkat yang berbeda.

Ketika osteosarkoma kambuh mempengaruhi tulang lain atau sejumlah kecil tulang lainnya, prosedur bedah dapat dilakukan, terutama jika kemoterapi neoadjuvant telah efektif.

prognosa

Jika tumor terbatas pada tulang asli, prognosisnya baik. Faktanya, jika osteosarkoma tidak menyebar luas di tempat lain, 3 dari 4 pasien dapat diobati Tingkat kelangsungan hidup berkurang jika kanker tersebut menyebar ke bagian tubuh yang lain. Namun, masih ada kemungkinan perawatan yang efektif. Jika tumor menyebar ke paru-paru (metastasis paru-paru), prospeknya lebih buruk.

Tahukah Anda bahwa: Daniel Jacobs, Juara Tinju Middleweight, menerima diagnosis osteosarkoma tulang belakang pada tahun 2011; setelah eksisi bedah dan radioterapi intensif, bahkan kemungkinan untuk kembali ke jalan normal tampaknya terganggu.

Meskipun demikian, petinju Amerika kembali bertarung 15 bulan kemudian, melanjutkan karirnya yang luar biasa dengan memenangkan sepuluh kemenangan beruntun dengan KO. Tidak mengherankan, di lingkungan itu dikenal hari ini dengan julukan Miracle Man .