Dystonia: Klasifikasi

Definisi dystonia

Dystonias merupakan kelompok heterogen gangguan motorik, sayangnya ditakdirkan untuk sering memburuk selama usia tua. Kejang dan kontraksi otot yang tidak disengaja memaksa subjek untuk mengambil posisi yang tidak nyaman, abnormal dan aneh, serta postur, kadang-kadang nyeri. Mengingat berbagai jenis distonia yang saat ini didiagnosis, artikel ini akan dikhususkan untuk klasifikasi bentuk distonik.

Klasifikasi umum

Dystonia dapat diklasifikasikan ke dalam tiga kelompok besar, masing-masing dibagi menjadi sub-kategori lebih lanjut, dirangkum di bawah ini dalam tabel *. Dystonia dikatalogkan menurut:

• Lokalisasi, yaitu berdasarkan pada kepentingan berbagai situs anatomi yang terkena dampak dystonia (focal dystonia)
• Usia timbulnya gangguan gerak (distonia umum)
• Penyebab kausatif (distonia sekunder)

Distonia fokus

Kami telah mengklasifikasikan berbagai jenis distonia fokal: perubahan gerakan ini tampaknya khas pada orang dewasa dan hampir tidak mungkin bayi akan terpengaruh. Mengingat kerumitan subjek, seluruh bab selanjutnya akan dikhususkan untuk distonia fokus.

Distonia menyeluruh

Klasifikasi dystonia adalah kompleks dan tidak selalu mungkin untuk membedakan satu bentuk dari yang lain; sedemikian rupa sehingga beberapa penulis tidak berbicara tentang distonia umum yang tepat, tetapi distonia idiopatik umum, sehingga mencampurkan dalam kategori ini juga karakter-karakter distonik sekunder.

Namun, bentuk umum memiliki onset yang jauh lebih keras dan cepat daripada bentuk fokal dan segmental. Selain itu, jika target bentuk fokus diwakili oleh orang dewasa, anak-anak berusia antara 6 dan 10 tahun lebih berisiko terkena distonia umum. Pada tahun 1988 sebuah penelitian dilakukan (studi kasus Fahn) pada sampel 762 pasien dystonic: terungkap bahwa 14% dari mereka memiliki general distonia, 52% distonia fokus dan sisanya 34% distonia multifokal-segmental.

Dipercayai bahwa distonia generalisasi dengan sempurna membingkai simptomatologi deformitas muskular dystonia [diambil dari I gangli dan gangguan pergerakan, oleh A. Albanese].

Distonia sekunder

Seperti yang telah kita lihat, diskinesia idiopatik, simtomatik, dan iatrogenik diklasifikasikan sebagai distonia tipe sekunder. Dalam bentuk simtomatik, diskinesia bukan satu-satunya gangguan yang hadir, karena merupakan konsekuensi dari penyakit degeneratif-metabolik, di mana inti dasar otak terlibat; jika tidak, pada distonia idiopatik, di mana penyebab pemicunya tidak diidentifikasi secara sempurna, kejang otot tak sadar merupakan satu-satunya gejala yang dapat didiagnosis pada pasien [diambil dari www.distonia.it]. Diagnosis distonia idiopatik tipe harus lebih tepat, karena mencari kemungkinan tremor, tics dan hambatan motorik sangat penting, mengingat tiga faktor mata-mata yang paling penting dari bentuk idiopatik. Baru-baru ini, gen yang terlibat dalam manifestasi distonia yang berfluktuasi, sub-kategori distonia idiopatik, telah diidentifikasi.

Evolusi patologis dalam arti negatif dystonia idiopatik didefinisikan, oleh banyak penulis, sebagai "badai", ketika itu muncul untuk pertama kalinya selama masa kanak-kanak dan remaja. Dengan bertambahnya usia, gejala-gejala distonia tampaknya stabil dan, pada beberapa pasien, penyakit ini tampaknya memudar dan mengurangi gejala-gejalanya.