Limfoma kulit
Di antara limfoma kulit yang mempengaruhi sel T, ada mikosis fungoides dan sindrom Sèzary, dua neoplasma primer yang terjadi pada tingkat kulit, mengembangkan penyakit asimptomatik tetapi tidak dapat disembuhkan. Dalam hal ini, dalam banyak kasus, terapi gagal menyembuhkan pasien yang menderita mikosis fungoides atau sindrom Sèzary, tetapi perawatannya bermanfaat untuk meringankan gejala.
terapi
Pada tahap awal, terapi hampir identik untuk kedua limfoma kulit: kulit pasien umumnya diobati dengan fototerapi, kortikosteroid yang bekerja secara lokal, radioterapi, kemoterapi, imunomodulator atau Bexarotene (aplikasi topikal atau asupan sistemik).
Biasanya, terapi aksi sistemik untuk mengurangi toksisitas mikosis fungoides dan sindrom Sèzary dieksploitasi pada tahap-tahap di mana limfoma ditransformasikan dan pada tahap yang lebih lanjut; Namun, pada beberapa pasien, terapi sistemik lebih menguntungkan daripada yang topikal, sudah pada awal neoplasma. Juga harus diingat bahwa mereka yang menderita mikosis fungoides dan sindrom Sèzary sangat sering merespons secara berbeda terhadap perawatan yang diberikan.
Mycosis fungoides dan Sèzary syndrome adalah dua neoplasma kulit yang berkaitan erat: menurut beberapa penulis, sindrom Sèzary tampaknya merupakan varian leukemia erythrodermic dari mikosis fungoides.
Mari kita coba memperjelas dua kondisi memfitnah secara lebih rinci.
Fungoides mikosis
Mycosis fungoides adalah limfoma kulit yang termasuk dalam kategori limfoma "non-Hodkgins" yang mempengaruhi limfosit T. Jika pada tahap pertama mikosis fungoides dimulai pada tingkat kulit, pada stadium lanjut dapat menyebar ke kelenjar getah bening dan bermetastasis di organ internal. . Subjek yang terpengaruh mungkin bahkan tidak memperhatikan keberadaan mikosis fungoides, penyakit halus yang dapat tetap tersembunyi selama bertahun-tahun dan dikacaukan dengan patologi lain; bahkan biopsi dapat memberikan hasil yang tidak pasti dan membingungkan. Tiba-tiba, mikosis fungoides mulai timbul dengan eksim dan ruam gatal, yang lesi sangat mirip dengan yang disebabkan oleh infeksi jamur. Luka, pada periode pertama, tidak konstan: pada kenyataannya, mereka menyoroti pergantian akut dengan fase diam atau, dalam beberapa kasus, untuk regresi gangguan, yang kemudian muncul kembali.
Dari sudut pandang histologis, sel muncul sebagai aglomerat, yang dikenal sebagai abses mikro Paurtier, baik pada permukaan kulit maupun pada lapisan intraepidermal. Jika penyakit ini berkembang, lesi kulit dapat memburuk yang menyebabkan pembengkakan terkait dengan kondisi eritroderma yang luas (dermatitis atopik, kemerahan, kerak kulit, eritema, psoriasis).
Fungoides mikosis terutama mempengaruhi usia di atas enam puluhan, dengan tingkat kejadian ganda pada pria dibandingkan dengan wanita; mycosis fungoides tercatat dalam 0, 5% kanker kulit di Amerika Serikat.
Mycosis fungoides adalah bentuk limfoma kulit yang paling sering, walaupun limfoma non-Hodgkin adalah jenis yang jarang: ini berarti bahwa limfoma kulit jarang terjadi, tetapi jelas agresif.
Sindrom Sèzary
Kami telah menyebutkan bahwa kedua limfoma berhubungan erat: pada kenyataannya, jika dalam jejak lesi eczematous, bersisik dan eritematosa sel neoplastik (disebut cerebriformes) diidentifikasi, seseorang berbicara tentang sindrom Sèzary: untuk alasan ini, sindrom ini dikenal sebagai varian leukemia dari mikosis fungoides.
Sekitar tahun 1950, Prof. Sèzary mencatat keberadaan sel-sel anomali besar, yang terletak di kulit dan darah subjek yang mengeluh eritroderma, splenomegali (peningkatan volume limpa yang abnormal) dan limfadenopati (pembesaran kelenjar getah bening), tiga faktor tersebut. inden untuk mengidentifikasi penyakit. Sindrom Sèzary, yang menyandang nama penemu, dapat bermanifestasi dengan sendirinya, pada tahap pertama, hanya satu dari tiga gejala (misalnya splenomegali): dalam kebanyakan kasus, dalam periode yang relatif singkat, dua kondisi lainnya juga terungkap. .
Secara umum, subyek yang menderita sindrom Sèzary tidak merespon positif terhadap terapi: telah dicatat secara statistik bahwa pasien dengan mikosis fungoides menyajikan prognosis yang lebih baik daripada mereka yang terkena sindrom Sèzary.
Koneksi antara kedua neoplasma kulit telah diperlihatkan: stadium lanjut fungoides mikosis sebenarnya ditandai oleh erythroderma, suatu kondisi kulit yang mendefinisikan Sindrom Sèzary. Analogi lain muncul dari studi histologis: sel-sel tumor yang menyebar di kedua limfoma kulit berasal dari timus.
Selain itu, lesi kulit dan infiltrasi ganas di kelenjar getah bening mewakili analogi lain antara kedua penyakit, serta karakteristik histologis sel ganas, hampir sama, baik pada sindrom Sèzary dan pada mikosis fungoides.
Kemungkinan bahwa neoplasma tetap terbatas pada kulit tidak tinggi, sebaliknya; sangat sering terjadi, setelah timbulnya satu - atau keduanya - dari penyakit yang disebutkan di atas, patologi ekstra kulit berkembang yang melibatkan, terutama, limpa, paru-paru, hati, lambung dan usus.
Seperti kebanyakan limfoma, gambaran etiologisnya tidak pasti: faktor lingkungan, perubahan imunologis, infeksi, dan tumor lainnya adalah faktor yang mungkin dapat mendukung timbulnya fungoides mikosis dan sindrom Sèzary. Mempertimbangkan bahwa subjek yang menderita patologi ini memiliki kecenderungan keluarga terhadap tumor, tampaknya faktor genetik lebih terlibat dalam timbulnya mikosis fungoides dan pada sindrom Sèzary dibandingkan dengan limfoma lainnya.
