Sindrom Sheehan oleh G.Bertelli

keumuman

Sindrom Sheehan adalah komplikasi yang jarang terjadi yang dapat memengaruhi wanita selama atau setelah melahirkan .

Kondisi ini terjadi karena nekrosis hipofisis iskemik, umumnya sekunder akibat hilangnya jumlah darah yang berpotensi mematikan ( perdarahan uterus ) atau penurunan tekanan arteri yang parah ( hipotensi ). Berkurangnya suplai darah dan kurangnya oksigen yang mengikuti dari peristiwa-peristiwa ini dapat merusak kelenjar hipofisis (kelenjar kecil yang terletak di dasar otak), yang tidak lagi dapat memproduksi hormon yang cukup. Dalam sindrom Sheehan, keadaan insufisiensi hipofisis ( hipopituitarisme ) dengan demikian diciptakan.

Setelah kelahiran anak, kurangnya pasokan ASI dan pemulihan menstruasi yang terlewat (amenore post-gravidar) adalah gejala presentasi yang paling umum.

Diagnosis sindrom Sheehan memerlukan kinerja pemeriksaan neuroradiologis dan penentuan hormon hipofisis, dalam kondisi basal dan setelah berbagai jenis tes stimulus. Investigasi ini bertujuan untuk menentukan hormon hipofisis mana yang kurang dan apakah mereka perlu diganti secara farmakologis.

Pengobatan sindrom Sheehan biasanya melibatkan terapi penggantian hormon, yang dapat dimodulasi berdasarkan hormon yang kurang dimiliki wanita.

apa

Sindrom Sheehan terdiri dari nekrosis hipofisis iskemik, yang disebabkan oleh hipovolemia dan keadaan syok, yang terjadi selama atau segera setelah lahir.

Juga disebut hipopituitarisme postpartum, kondisi ini ditandai dengan berkurangnya atau tidak adanya sekresi satu atau lebih hormon oleh kelenjar hipofisis (atau kelenjar hipofisis). Presentasi sindrom Sheehan bervariasi dari satu pasien ke pasien lainnya (manifestasi klinis berkisar dari gejala tidak spesifik hingga koma). Biasanya, tidak ada sekresi susu ( penyakit ) muncul dan pasien mungkin mengeluh kelelahan, amenore, intoleransi dingin dan hilangnya rambut kemaluan dan aksila.

Sebagian besar pasien memiliki gejala ringan, sehingga sindrom Sheehan tidak didiagnosis dan dirawat untuk jangka waktu yang lama.

penyebab

Sindrom Sheehan disebabkan oleh kehilangan darah yang parah atau tekanan darah yang sangat rendah selama atau setelah melahirkan. Faktor-faktor ini bisa sangat berbahaya bagi kelenjar hipofisis. Bahkan, selama kehamilan, yang terakhir meningkatkan volume fisiologisnya. Pada sindrom Sheehan, kekurangan oksigen akibat hipovolemia atau krisis hipotensi merusak jaringan yang biasanya menghasilkan hormon hipofisis dan kelenjar mengalami hipofungsi.

Jarang, gambaran klinis sindrom Sheehan dapat diamati tanpa perdarahan masif atau setelah kelahiran normal.

Sindrom Sheehan: hormon hipofisis dan kemungkinan konsekuensi

Hormon yang disekresikan oleh kelenjar hipofisis dan hormon yang diproduksi oleh organ target mengontrol metabolisme, kesuburan, tekanan darah, produksi ASI, dan banyak proses vital lainnya. Karena itu, kekurangan hormon ini dapat menyebabkan masalah di seluruh tubuh.

Untuk lebih memahami bagaimana kerusakan pada kelenjar hipofisis terlibat dalam sindrom Sheehan, kita harus ingat beberapa gagasan tentang hormon yang dihasilkannya:

ACTH (hormon adrenokortikotropik) : merangsang kelenjar adrenal untuk menghasilkan kortisol. Defisiensi ACTH menyebabkan defisiensi kortisol karena hipoaktivitas kelenjar adrenal.
Oxytocin : hormon yang diperlukan untuk persalinan, melahirkan (merangsang kontraksi) dan menyusui.
PRL (prolaktin atau hormon laktotropik) : bertanggung jawab untuk produksi ASI oleh ibu setelah melahirkan. Kekurangan prolaktin dikaitkan dengan pengurangan atau tidak adanya laktasi total. Pada sindrom Sheehan, produksi susu tidak terjadi, karena nekrosis hipofisis menyebabkan kerusakan sel galaktotropik yang bertanggung jawab untuk produksi prolaktin (PRL).
TSH (hormon yang merangsang tiroid atau hormon thyrotropik) : mengatur produksi hormon oleh kelenjar tiroid. Kurangnya atau kekurangan hormon perangsang tiroid mempengaruhi aktivitas tiroid (khususnya, pada produksi T3 dan T4), yang menghasilkan hipotiroidisme.
LH (hormon luteinisasi) dan FSH (hormon perangsang folikel) : mereka mengontrol kesuburan pada kedua jenis kelamin (ovulasi pada wanita, produksi sperma pada pria) dan merangsang sekresi hormon seks dari ovarium dan testis (estrogen dan progesteron pada wanita; testosteron pada wanita). 'man). Pada sindrom Sheehan, amenore pasca-gravidar terjadi karena keterlibatan iskemik dari area yang bertanggung jawab untuk produksi hormon gonadotropik hipofisis, dengan kurangnya sekresi LH dan FSH.
GH (hormon pertumbuhan atau somatotrop) : perlu untuk perkembangan pada anak-anak (tulang dan massa otot), tetapi memiliki efek pada seluruh organisme sepanjang hidup. Pada orang dewasa, defisiensi hormon pertumbuhan dapat menyebabkan kurangnya energi fisik, perubahan komposisi tubuh (peningkatan lemak dan penurunan massa otot) dan peningkatan risiko kardiovaskular.
ADH (hormon antidiuretik atau vasopresin) : membantu menjaga keseimbangan air normal. Kurangnya hormon antidiuretik (atau vasopresin) mempengaruhi ginjal dan dapat menyebabkan diabetes insipidus. Kondisi ini biasanya terjadi dengan rasa haus yang berlebihan, urin encer dan sering buang air kecil (poliuria), terutama pada malam hari.

Faktor risiko

Setiap kondisi yang meningkatkan kemungkinan mengalami kehilangan darah yang parah (perdarahan) atau tekanan darah rendah selama persalinan dapat meningkatkan risiko mengalami sindrom Sheehan.

Faktor risiko utama termasuk kehamilan kembar dan komplikasi plasenta .

Pada wanita yang menderita perdarahan postpartum parah, kondisi lain yang dapat berperan dalam patogenesis sindrom Sheehan termasuk hipertrofi fisiologis kelenjar hipofisis dalam kehamilan (sehingga kelenjar hipofisis membutuhkan lebih banyak darah untuk mendukung aktivitasnya. ), koagulasi intravaskular diseminata dan autoimunitas.

Untuk tahu

Perdarahan uterus postpartum adalah komplikasi yang agak jarang dan perlu untuk mempertimbangkan bahwa sindrom Sheehan terjadi bahkan lebih jarang. Kedua risiko tersebut sangat berkurang dengan perawatan dan pemantauan wanita selama persalinan dan persalinan.

Juga harus dicatat bahwa sindrom Sheehan tidak umum di negara-negara industri, sebagian besar disebabkan oleh peningkatan perawatan kebidanan dan ketersediaan transfusi darah yang cepat. Namun, risikonya tetap bagi perempuan di negara berkembang.

Gejala dan Komplikasi

Gejala-gejala sindrom Sheehan biasanya terjadi secara bertahap, selama beberapa bulan atau bahkan bertahun-tahun. Di waktu lain, tanda-tanda muncul segera setelah kelahiran, seperti yang terjadi, misalnya, dengan ketidakmampuan untuk menyusui, atau terjadi dengan hipopituitarisme onset mendadak .

Manifestasi sindrom Sheehan terjadi karena kekurangan hormon yang diproduksi oleh kelenjar hipofisis . Selain menghasilkan ASI, efek dari disfungsi ini mempengaruhi aktivitas tiroid dan adrenal dan siklus menstruasi.

Kekurangan atau ketiadaan satu, banyak atau semua hormon hipofisis dapat menyebabkan perubahan besar dalam tubuh (kecuali oksitosin dan prolaktin).

Gambaran klinis sindrom Sheehan dapat dibuktikan secara klinis (yaitu defisiensi hormon terbukti secara klinis) atau laten (hanya terjadi dalam situasi tertentu, seperti stres berat, atau terdeteksi hanya melalui beberapa tes hormon tertentu).

Sindrom Sheehan: bagaimana ini terjadi

Sindrom Sheehan dapat menghasilkan berbagai tanda dan gejala, yang tergantung pada apa hormon hipofisis yang hilang atau kurang dan termasuk:

Kesulitan atau ketidakmampuan untuk menyusui;
Tidak adanya aliran menstruasi (amenore) atau menstruasi yang jarang (oligomenore);
Penurunan nilai tekanan darah;
Rendahnya kadar gula (glukosa) dalam darah (hipoglikemia);
Detak jantung tidak teratur;
Kesulitan berkonsentrasi dan kantuk;
Nyeri perut;
kelelahan;
Pembengkakan menyeluruh;
Intoleransi dingin;
Penambahan berat badan atau, sebaliknya, penurunan berat badan.

Perlu dicatat bahwa, bagi banyak wanita, gejala sindrom Sheehan tidak spesifik dan sering dikaitkan dengan situasi lain (misalnya: kelelahan dapat ditafsirkan sebagai konsekuensi menjadi seorang ibu). Maka, ada beberapa kasus di mana ada kemungkinan tidak ada kelainan yang muncul sama sekali: sejauh mana gejala sindrom Sheehan berhubungan, pada kenyataannya, dengan tingkat kerusakan pada kelenjar hipofisis. Hipopituitarisme postpartum dapat memengaruhi produksi satu atau lebih hormon.

Beberapa wanita hidup selama bertahun-tahun tanpa mengetahui bahwa hipofisis mereka tidak berfungsi dengan baik. Namun, tekanan fisik yang ekstrem, seperti infeksi atau operasi parah, dapat tiba-tiba memicu tiroid atau kekurangan adrenal .

komplikasi

Hormon hipofisis mengontrol banyak aspek metabolisme, sehingga sindrom Sheehan dapat menyebabkan sejumlah masalah, termasuk:

Krisis adrenal (suatu kondisi serius di mana kelenjar adrenal menghasilkan terlalu sedikit hormon kortisol);
Tekanan darah rendah (hipotensi);
Pengurangan kadar natrium plasma;
Penyimpangan menstruasi;
infertilitas;
Kelemahan dan toleransi berkurang terhadap upaya.

Krisis adrenal: situasi yang mengancam jiwa

Komplikasi yang paling serius dari sindrom Sheehan adalah krisis adrenal, yaitu keadaan tiba-tiba dan berpotensi mematikan, di mana mereka terjadi secara berturut-turut: tekanan darah sangat rendah, syok, koma, dan kematian.

diagnosa

Diagnosis sindrom Sheehan bisa sangat kompleks. Banyak gejala tumpang tindih, pada kenyataannya, dengan orang-orang dari kondisi patologis lainnya.

Diagnosis sindrom Sheehan diformulasikan berdasarkan gejala yang dipresentasikan oleh pasien dan hasil tes laboratorium (dosis hormon) dan tes diagnostik untuk gambar yang dilakukan pada kelenjar hipofisis.

Lebih detail, investigasi yang diperlukan untuk mengetahui keberadaan sindrom Sheehan meliputi:

Sejarah Dalam mengumpulkan informasi yang berkaitan dengan riwayat medis pasien, penting untuk menyebutkan setiap komplikasi persalinan, terlepas dari kapan anak itu lahir, karena gangguan yang berkaitan dengan sindrom Sheehan mungkin mulai terlambat. Data anamnestik lainnya yang bermanfaat untuk dilaporkan ke dokter adalah amenore dan kurangnya produksi ASI, dua tanda kunci sindrom Sheehan.
Tes darah dan urin . Tes laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa apakah kadar hormon yang dikeluarkan oleh kelenjar hipofisis dan organ targetnya berada dalam kisaran referensi (misalnya, tiroksin bebas, TSH, prolaktin, LH, FSH dan testosteron pada pria atau estradiol pada wanita). Jika dicurigai sindrom Sheehan, tes stimulasi hormon hipofisis mungkin juga diperlukan untuk menilai respons kelenjar. Tes ini umumnya dilakukan setelah berkonsultasi dengan dokter spesialis kelainan hormon (ahli endokrin). Dosis hormon dilakukan pada darah dan kadang-kadang pada urin.
Pemeriksaan neuroradiologis . Untuk memeriksa ukuran kelenjar hipofisis atau untuk mengecualikan kondisi lain yang mungkin dapat membenarkan gejala (seperti tumor hipofisis), pasien dapat menjalani tes pencitraan. Pada sebagian besar pasien dengan sindrom Sheehan, computed tomography (CT) resolusi tinggi dan magnetic resonance imaging (MR) dengan media kontras menunjukkan sindrom pelana kosong sekunder.

pengobatan

Pengobatan sindrom Sheehan biasanya melibatkan penggantian hormon kekurangan dengan senyawa sintetis. Tujuannya adalah untuk meminimalkan gejala (yaitu pasien tidak boleh merasakan konsekuensi dari kekurangan hormon) dan memungkinkan perilaku hidup normal.

Terapi penggantian hormon disesuaikan dengan masing-masing kasus. Untuk alasan ini, pasien dengan sindrom Sheehan harus dimonitor secara teratur oleh dokternya setelah memulai perawatan.