Apa itu agranulositosis
Agranulositosis adalah suatu kondisi patologis akut yang menyebabkan penurunan parah sel darah putih yang bersirkulasi dalam darah. Hasil dari perubahan ini menentukan, khususnya, defisiensi leukosit polimorfonuklear (atau granulosit), jenis sel darah putih tertentu yang mengintervensi pertahanan organisme.
Di hadapan agranulositosis, konsentrasi granulosit (neutrofil, basofil dan eosinofil) turun ke tingkat di bawah 100 sel / mm³ darah.
Pada dasar agranulositosis mungkin ada perubahan sumsum tulang myelopoiesis (sumsum tulang gagal menghasilkan granulosit dalam jumlah yang cukup) atau peningkatan kerusakan sel-sel darah ini.
Agranulositosis didapat terjadi lebih sering sebagai akibat dari terapi obat, sedangkan bentuk bawaan hadir sejak lahir.
penyebab
Mekanisme patogenetik agranulositosis dapat ditentukan dengan:
- Cacat produksi granulosit;
- Distribusi yang abnormal;
- Berkurangnya kelangsungan hidup karena meningkatnya kerusakan (misalnya hipersplenisme) atau peningkatan penggunaan (yaitu konsumsi, karena infeksi bakteri atau virus).
Agranulositosis didapat
Agranulositosis yang didapat dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk:
- Penyakit autoimun;
- Tumor, radang, myelofibrosis dan penyakit sumsum tulang lainnya;
- infeksi;
- Anemia aplastik;
- Beberapa obat atau perawatan:
- kemoterapi;
- Transplantasi sumsum tulang (atau persiapan untuk transplantasi sumsum tulang);
- Obat-obatan seperti: rituximab, penisilin, kaptopril, ranitidin, simetidin, methimazole, dan propiltiourasil;
- Obat sitostatik seperti clozapine atau nitroxide.
Netropenia bawaan
Kadang-kadang, agranulositosis hadir sejak lahir. Kondisi ini sebenarnya dapat disebabkan oleh beberapa perubahan genetik yang agak langka, yang dapat diwarisi dari orang tua yang membuatnya umum dalam keluarga yang sama.
Faktor risiko
Faktor-faktor berikut meningkatkan kemungkinan pengembangan agranulositosis:
- Perawatan kemoterapi untuk kanker;
- Minum beberapa obat;
- infeksi;
- Paparan racun kimia atau radiasi tertentu;
- Penyakit autoimun;
- Limpa yang membesar;
- Kekurangan vitamin B12 atau folat;
- Leukemia atau sindrom myelodysplastic;
- Anemia aplastik atau penyakit sumsum tulang lainnya;
- Predisposisi genetik.
gejala
Agranulositosis dapat asimptomatik, atau dapat muncul secara klinis dengan demam mendadak, kedinginan, dan sakit tenggorokan. Infeksi organ apa pun (radang paru-paru, infeksi saluran kemih atau kulit) dapat dengan cepat berkembang dan juga berkembang menjadi septikemia. Agranulositosis juga dikaitkan dengan penyakit gusi.
Gejala-gejala berikut dapat terjadi ketika menderita agranulositosis:
- Leukopenia (pengurangan jumlah sel darah putih yang bersirkulasi);
- Demam, kedinginan, nyeri otot, lemas atau sakit tenggorokan;
- Pneumonia bakteri;
- Bisul mulut;
- Gusi berdarah, peningkatan saliva, halitosis, dan kerusakan ligamen periodontal;
- Infeksi jamur atau bakteri.
diagnosa
Investigasi yang dapat membantu dokter mendiagnosis agranulositosis dapat meliputi:
- Tes darah lengkap untuk menentukan jumlah granulosit;
- Urin atau sampel biologis lainnya dapat dianalisis untuk menentukan keberadaan agen infeksi;
- biopsi atau aspirasi jarum dari kabel hematopoietik.
Untuk secara resmi mendiagnosis agranulositosis, patologi lain dengan presentasi yang sama harus dikeluarkan, seperti myelodysplasia, leukemia dan anemia aplastik. Diagnosis banding memerlukan pemeriksaan sitologis dan histologis dari sumsum tulang, yang menunjukkan perubahan promyelocytes, sementara jenis sel lain hadir dalam nilai normal.
Dalam beberapa kasus, pemeriksaan yang lebih mendalam mungkin diperlukan:
- Tes genetika;
- Dosis autoantibodi anti-granulosit pada orang dengan penyakit autoimun;
pengobatan
Pengobatan agranulositosis tergantung pada penyebab dan tingkat keparahan kondisinya. Pada pasien yang tidak memiliki gejala infeksi, manajemen terdiri dari pemantauan ketat dengan jumlah darah serial dan penghapusan faktor yang bertanggung jawab untuk gangguan primer (misalnya, mengganti obat tertentu).
Opsi perawatan termasuk:
- Terapi transfusi
Jika perlu, pasien dapat menjalani transfusi granulosit. Namun, sel darah putih cenderung cepat kehilangan fungsinya dan efek terapeutik yang dihasilkan hanya berlangsung singkat. Selain itu, ada banyak komplikasi yang terkait dengan prosedur ini.
- Perawatan antibiotik
Beberapa antibiotik mungkin diresepkan untuk memberantas agen penyebab agranulositosis atau untuk mencegah infeksi yang mungkin disukai oleh leukopenia.
- Injeksi G-CSF (faktor stimulasi)
Tergantung pada penyebabnya, beberapa orang mungkin mendapat manfaat dari suntikan dengan faktor stimulasi koloni granulosit (G-CSF), untuk merangsang sumsum untuk menghasilkan lebih banyak sel darah putih. Dalam kasus agranulositosis, pemberian G-CSF rekombinan (filgrastim) sering menghasilkan pemulihan hematologis.
- Transplantasi sumsum tulang
Pada kasus agranulositosis yang paling parah, transplantasi sumsum tulang (atau sel induk) mungkin diperlukan.
