Poin-poin penting
Sindrom Guillain-Barré adalah gangguan kompleks dan umum dari sistem saraf tepi, yang juga dapat mempengaruhi SSP dan otot pernapasan
Sindrom Guillain-Barré: penyebab
Sindrom Guillain-Barré adalah ekspresi respon autoimun yang abnormal, mungkin dipicu oleh bakteri ( H. influenzae, C. jejuni, mikoplasma) atau infeksi virus (EBV, cytomegalovirus, HIV I dan II, virus hepatitis A, B dan C)
Sindrom Guillain-Barré: gejala
Sindrom Guillain-Barré: diagnosis
Sindrom Guillain-Barré yang dicurigai dipastikan dengan rachicentesis, skrining antibodi, spirometri dan EKG.
Sindrom Guillain-Barré: terapi
Plasmapheresis dan pemberian IgG intravena (kemungkinan dikombinasikan dengan obat steroid) adalah dua terapi lini pertama untuk pengobatan sindrom Guillain-Barré
Sindrom Guillain-Barré
Sindrom Guillain-Barré adalah kasih sayang menyeluruh yang kompleks pada sistem saraf tepi, ekspresi gangguan autoimun.
Sindrom Guillain-Barré - lebih jarang disebut inflamasi poli-neuropati akut - menyebabkan degenerasi akson neuron progresif, dan sering disertai dengan kelemahan, paresthesia, kelumpuhan progresif pada tungkai dan hyporeflexia (pengurangan kemampuan untuk bereaksi terhadap rangsangan saraf yang ditentukan oleh tekanan mekanik). Sindrom Guillain-Barré dapat menyebabkan kerusakan parah pada organisme, terutama ketika itu juga mempengaruhi sistem saraf otonom dan otot-otot pernapasan.
Meskipun pemicu yang tepat belum diidentifikasi dengan pasti, tampaknya sindrom Guillain-Barré dipicu oleh infeksi bakteri atau virus. Menurut statistik medis baru-baru ini, tampak bahwa 75% pasien yang terkena memiliki riwayat infeksi di masa lalu, khususnya saluran pencernaan dan saluran pernapasan.
Terapi yang lebih disukai untuk sindrom Guillain-Barré adalah pertukaran plasma dan pemberian imunoglobulin: strategi-strategi ini telah terbukti sangat efektif untuk penyembuhan total penyakit.
insidensi
Dari data yang dilaporkan dalam Medical Journal The Lancet, tampak bahwa sindrom Guillain-Barré terjadi di Eropa pada 1, 2-1, 9 kasus per 100.000 penduduk. Tingkat kejadian lebih tinggi pada anak laki-laki antara usia 15 dan 35 dan pada orang dewasa antara 50 dan 75 tahun.
penyebab
Sindrom Guillain-Barré adalah hasil dari gangguan autoimun: itu terjadi ketika tentara kekebalan tubuh secara keliru menyerang bagian dari sistem saraf, mengakuinya asing dan berbahaya. Seperti disebutkan, faktor pemicu sindrom belum diidentifikasi dengan kepastian absolut; Namun, tampaknya beberapa infeksi dapat memicu respon autoimun yang abnormal dan berlebihan.
Mikroorganisme patogen yang paling terlibat dalam sindrom ini tampaknya adalah bakteri atau virus:
- Campylobacter jejuni (infeksi paling sering didiagnosis pada pasien yang menderita sindrom Guillain-Barré)
- Virus Epstein Barr (EBV): adalah virus yang terlibat dalam permulaan mononukleosis infeksius dan - setidaknya tampaknya - dalam asal-usul limfoma Burkitt, limfoma Hodgkin, sklerosis multipel, dan tumor epitel lainnya.
- Sitomegalovirus: virus yang terlibat dalam penyakit umum, seperti cacar air, luka dingin, kebakaran S. Antonio, herpes genital, dan mononukleosis
- Mikoplasma: agen etiologi pneumonia atipikal primer, uretritis, meningitis neonatal
- Human Immunodeficiency Virus (HIV I dan HIV II)
- Virus hepatitis A, B dan C
- Haemophilus influenzae
- Virus influenza: dalam beberapa kasus, subjek memanifestasikan semua tanda dan gejala sindrom Guillain-Barré SETELAH infeksi yang disebabkan oleh virus influenza atau setelah vaksinasi influenza. Insiden sindrom Guillain-Barré pasca vaksinasi terhadap influenza telah berkembang pesat setelah pandemi flu babi pada tahun 1976-1977. Namun, risiko saat ini mengembangkan sindrom setelah imunisasi sangat rendah (1 kasus per juta vaksinasi).
Sarkoidosis, systemic lupus erythematosus dan salmonellosis juga dapat mempengaruhi subjek sindrom Guillain-Barré.
Untuk memahami ...
Bagaimana agen infeksi dapat memicu respons autoimun yang menjadi ciri sindrom Guillain-Barré?
Dihipotesiskan bahwa patogen dapat melapisi beberapa komponen mielin, akibatnya mengaktifkan proses imunisasi sendiri terhadap mielin yang sama. Sistem pertahanan, dengan secara keliru mengenali antigen myelin sebagai agen asing dan berpotensi berbahaya, memicu serangan berlebihan terhadap agen infeksi maupun mielin saraf perifer.
gejala
Sindrom Guillain-Barré bertanggung jawab atas salah satu dari apa yang disebut "sindrom kelumpuhan akut akut": produksi antibodi yang tidak terkontrol dalam sistem saraf perifer menyebabkan kelumpuhan progresif anggota tubuh bagian bawah dan atas.
Sindrom Guillain-Barré memiliki jalan yang akut: perkembangan defisit neurologis terjadi selama beberapa hari, hingga beberapa minggu. Selanjutnya, mengikuti fase "dataran tinggi" dan tahap pemulihan.
Gejala khas sindrom Guillain-Barré adalah:
- Kelemahan ekstremitas progresif (gejala di mana-mana), hingga keterlibatan otot-otot wajah (kelumpuhan wajah)
- Kesulitan bernafas
- Disartria (gangguan bahasa)
- Disfagia (kesulitan menelan makanan padat atau cair)
- Disfungsi otonom (sistem saraf otonom): perubahan denyut jantung, aritmia, perubahan tekanan darah (hipotensi ortostatik) dan suhu basal
- Disfungsi kandung kemih (jarang)
- Nyeri neuropatik, terutama pada tungkai
- Gagal pernapasan karena kelumpuhan diafragma
- Hypoesthesia: pengurangan sensitivitas respons terhadap suatu stimulus
- Hypotonia: pengurangan aktivitas saraf dari suatu organ atau jaringan (muscular hypotonia)
- Gerakan mata abnormal (jarang)
- Paralisis tungkai progresif : gejala khas sindrom Guillain-Barré
- Kelumpuhan otot-otot pernapasan
- Paresthesia (perubahan sensitivitas anggota tubuh atau bagian tubuh lainnya)
komplikasi
Ketika terapi ditunda, gejala sindrom Guillain-Barré dapat ditekankan, dan gambaran klinis pasien dapat mengendap. Komplikasi yang paling umum adalah:
- aritmia jantung
- gangguan kejiwaan: kecemasan, depresi
- ileum (obstruksi usus)
- kegagalan pernafasan (membutuhkan ventilasi mekanis)
- hipotensi / hipertensi berat
- kelumpuhan permanen: dalam bentuk hyperacute sindrom Guillain-Barré, kelumpuhan total terjadi dalam 24 jam
- Retensi urin yang parah
- tromboemboli
- Trombosis vena dalam
Dengan strategi terapi modern (perawatan suportif intensif) prognosisnya sangat baik pada kebanyakan pasien. Setelah terapi, diperkirakan bahwa 20% pasien dengan sindrom Guillain-Barré mempertahankan cacat parsial (kelemahan konstan, gangguan sensitivitas), sementara 10% meninggal karena gagal napas atau emboli paru. Kematian dapat terjadi bahkan setelah perubahan SSP yang parah, atau bisa juga akibat komplikasi dari intubasi yang berkepanjangan.
Perkembangan gejala yang cepat, usia lanjut dan ventilasi bantuan jangka panjang sangat meningkatkan risiko prognosis buruk pada pasien yang terkena sindrom Guillain-Barré.
Sindrom Guillain-Barré: Diagnosis dan Terapi »
