Artikel terkait: Anemia Hemolitik
definisi
Anemia hemolitik adalah sekelompok penyakit hematologis yang ditandai oleh pemendekan rata-rata kehidupan sel darah merah dalam sirkulasi (biasanya bertepatan sekitar 120 hari) dan kerusakan prematurnya dengan hemolisis ekstra dan / atau intravaskular.
Gambaran patologis terjadi, khususnya, ketika produksi sumsum tulang tidak lagi mampu mengimbangi kelangsungan hidup eritrosit yang berkurang.
Anemia hemolitik dapat dibagi menjadi dua kelompok:
- Anemia hemolitik akibat defek intraglobular : penyakit ini berasal dari anomali eritrosit intrinsik, yang dapat memicu hemolisis; perubahan-perubahan ini dapat bersifat genetik dan didapat, dan dapat melibatkan membran sel (misalnya spherositosis), metabolisme atau fungsi sel darah merah (misalnya hemoglobinopati, seperti penyakit sel sabit dan talasemia).
- Anemia hemolitik dari defek ekstraglobular : sekunder terhadap defek ekstrinsik sel darah merah, yang dapat dihancurkan karena perubahan imunologis, kerusakan mekanis (trauma), hiperaktif sistem retikuloendotelial (hipersplenisme), racun (keracunan dengan hemolitik, timbal, tembaga dan senyawa dengan potensi pengoksidasi, seperti dapson dan phenazopyridine) atau beberapa agen infeksi. Yang terakhir dapat menyebabkan anemia hemolitik melalui aksi langsung toksin (seperti yang terjadi dalam kasus streptokokus a- atau ß-hemolitik, Clostridium perfringens dan meningokokus) atau karena invasi dan penghancuran eritrosit oleh mikroorganisme (mis. Plasmodium spp. Dan Bartonella spp).
Bentuk yang paling sering dimiliki kelompok pertama adalah herediter spherocytosis, hemoglobinuria nokturnal paroksismal dan defisiensi glukosa-6-fosfat-dehidrogenase (G6PD); sebagai gantinya, anemia hemolitik autoimun dimasukkan.
Gejala dan tanda paling umum *
- adynamia
- anemia
- anisocytosis
- kelemahan
- panas dingin
- cachexia
- Nyeri perut
- hemoglobinuria
- demam
- hipotensi
- penyakit kuning
- Sakit punggung
- kepucatan
- splenomegali
- trombositosis
- Urin berwarna gelap
- pusing
Indikasi lebih lanjut
Pada anemia hemolitik, hemolisis dapat bersifat akut, kronis atau episodik. Manifestasi sistemik mirip dengan anemia lainnya dan termasuk pucat, kelelahan, pusing, dan hipotensi.
Pasien dapat melaporkan emisi urin gelap atau kemerahan karena hemoglobinuria.
Krisis hemolitik (hemolisis akut) jarang terjadi; dapat disertai dengan menggigil, demam, nyeri di daerah pinggang dan perut, sujud dan syok. Di sisi lain, hemolisis yang parah dapat menyebabkan penyakit kuning dan splenomegali.
Mengenai diagnosis, hemolisis harus dicurigai pada pasien dengan anemia dan retikulositosis (peningkatan prekursor langsung sel darah merah). Selama pengumpulan data anamnestik, perhatian harus diberikan pada modalitas timbulnya gejala anemia dan kemungkinan adanya patologi serupa dalam keluarga.
Ketika apusan darah tepi dievaluasi, adanya kondisi ini dapat diindikasikan dengan peningkatan bilirubin tidak langsung, hipersideremia, peningkatan LDH dan penurunan haptoglobin. Setelah orientasi pertama, setiap bentuk anemia hemolitik ditentukan oleh tes diagnostik lebih lanjut (termasuk uji Coombs, elektroforesis Hb kuantitatif, dan flow cytometry).
Pengobatan tergantung pada mekanisme hemolitik spesifik yang mendasarinya; Kemungkinan pendekatan termasuk terapi bela diri (yaitu pemberian obat yang mengandung zat besi), kortikosteroid, penggunaan agen chelating dan splenektomi.
