meningioma

keumuman

Meningioma adalah tumor otak yang berasal dari meninges.

Meningioma sering jinak (non-kanker) dan jarang hadir dengan fenotip ganas. Penyebabnya tidak dipahami dengan baik, tetapi beberapa faktor lingkungan dan genetik tampaknya terlibat dalam patogenesis. Gejalanya bervariasi tergantung pada lokasi onset, ukuran massa tumor dan apakah jaringan atau struktur lain terlibat atau tidak. Pilihan pengobatan termasuk observasi, operasi dan / atau radioterapi.

Tidak semua meningioma memerlukan pendekatan terapi segera: dalam beberapa kasus, intervensi medis dapat ditunda dan menjadi tepat hanya jika dan ketika tumor menyebabkan gejala yang signifikan.

Meninge kranial dan spinal

Mening adalah membran pelindung yang mengelilingi dan melindungi otak dan sumsum tulang belakang. Mereka disusun dalam tiga lapisan, yang dari luar ke dalam disebut dura mater, arachnoid dan pia mater. Meningioma berasal dari sel-sel arachnoid yang membentuk lapisan menengah, sering muncul sebagai massa yang meluas secara perlahan dan melekat kuat pada dura mater. Seringkali, tumor terletak di dalam kepala, khususnya di dasar tengkorak, tepat di atas sumsum tulang belakang (batang otak), di sekitar selubung saraf optik dll. Meningioma tulang belakang, lebih jarang, malah timbul di dalam kanalis vertebralis.

Klasifikasi dan pementasan

Meningioma mewakili set tumor yang heterogen.

Berdasarkan pada karakteristik histologis, risiko kekambuhan dan tingkat pertumbuhan, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) telah mengembangkan klasifikasi yang menetapkan tiga kelas umum:

Meningioma kelas I - jinak (90%): risiko rekurensi rendah dan pertumbuhan lambat;
Kelas II - meningioma atipikal (7%): risiko lebih besar untuk kambuh dan / atau pertumbuhan yang cepat;
Tingkat III - anaplastik / ganas (2%): tingkat rekurensi yang tinggi dan pertumbuhan agresif (menyerang jaringan yang berdekatan).

penyebab

Penyebab meningioma tidak dipahami dengan baik. Banyak kasus bersifat sporadis, yaitu timbul secara acak, sementara beberapa menghormati transmisi keluarga. Meningioma dapat terjadi pada usia berapa pun, tetapi paling sering ditemukan antara usia 40 dan 60 tahun.

Faktor risiko meliputi:

Paparan radiasi. Beberapa pasien mengalami meningioma setelah terpapar radiasi. Terapi radiasi, khususnya di kulit kepala, dapat meningkatkan risiko terkena kanker.
Hormon wanita. Meningioma lebih sering terjadi pada wanita dan beberapa dokter percaya bahwa hormon seks wanita (estrogen dan progesteron) dapat berperan dalam patogenesis tumor. Tautan yang mungkin ini masih dalam penyelidikan.
Cidera otak Beberapa meningioma ditemukan di lokasi cedera kepala sebelumnya (misalnya, dekat fraktur sebelumnya), tetapi hubungannya belum sepenuhnya dipahami.
Predisposisi genetik. Pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF-2), kelainan genetik langka yang mempengaruhi sistem saraf, memiliki peluang 50% untuk mengembangkan satu atau lebih meningioma. Gen lain dapat bertindak sebagai penekan tumor dan kekurangan atau perubahan dari ini akan membuat orang lebih rentan terhadap meningioma. Sebagai contoh, pasien dengan NF2 lebih mungkin untuk mengembangkan meningioma karena mereka mewarisi gen yang memiliki potensi untuk menginduksi sel normal untuk transformasi neoplastik. Perubahan genetik yang paling sering ditemukan pada meningioma adalah mutasi inaktivasi gen neurofibromatosis tipe 2 (NF2) pada kromosom 22q. Gen atau lokus lain yang mungkin terlibat termasuk AKT1, MN1, PTEN, SMO dan 1p13.

Tanda dan gejala

Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Meningioma

Meningioma jinak ditandai dengan perkembangan yang lambat. Tumor kecil (diameter <2 cm) seringkali tidak menunjukkan gejala; gejala pertama mulai muncul ketika meningioma cukup besar untuk menekan bagian otak atau sumsum tulang belakang.

Banyak meningioma otak terletak tepat di bawah bagian atas tengkorak atau di antara dua belahan otak. Jika tumor ditemukan di area ini, gejalanya meliputi: sakit kepala, pingsan, pusing, masalah memori dan perubahan perilaku. Lebih jarang, meningioma terletak di dekat area sensorik otak, seperti saraf optik atau dekat telinga; pasien dengan tumor ini dapat mengalami diplopia (penglihatan ganda) dan gangguan pendengaran.

Kecurigaan meningioma juga dapat timbul karena adanya hipertensi intrakranial, kejang epilepsi dan defisit neurologis.

Meningioma yang tumbuh ke dalam dapat menekan, tetapi tidak menyerang, parenkim otak. Ekspansi luar, di sisi lain, dapat menyebabkan hiperostosis, yaitu tumor dapat menyerang dan merusak tulang yang berdekatan. Kadang-kadang, meningioma dapat menekan pembuluh darah atau serabut saraf. Beberapa massa tumor mengandung kista atau deposit mineral yang terkalsifikasi, yang lain sangat vaskularisasi dan mengandung ratusan pembuluh darah kecil. Lebih lanjut, pasien mungkin memiliki meningioma multipel atau berulang. Fenotipe yang terakhir jinak, tetapi ditandai dengan metabolisme yang agresif, mirip dengan yang diamati untuk bentuk atipikal.

Meningioma anaplastik / ganas adalah tumor dengan perilaku sangat agresif dan dapat bermetastasis dalam tubuh, meskipun, secara umum, tumor otak tidak menunjukkan perilaku ini karena adanya penghalang darah-otak. Meningioma anaplastik / ganas berkembang di dalam rongga otak, tetapi cenderung terhubung ke pembuluh darah, sehingga sel-sel metastasis dapat memasuki aliran peredaran darah. Metastasis sering dimulai di paru-paru.

Meningioma sumsum tulang belakang biasanya ditemukan di kanal vertebralis antara leher dan perut. Tumor ini hampir selalu jinak dan terjadi secara umum dengan nyeri, inkontinensia, episode kelumpuhan parsial, kelemahan dan kekakuan pada lengan dan kaki.

diagnosa

Pendekatan diagnostik melibatkan melakukan beberapa tes pencitraan, seperti yang dilakukan untuk mengkonfirmasi keberadaan tumor otak lainnya. Biasanya, massa neoplastik ditemukan melalui resonansi magnetik (MRI) dengan media kontras (contoh: gadolinium). MRI bekerja dengan memaparkan pasien ke gelombang radio dan medan magnet, yang memungkinkan untuk memperoleh gambar detail otak dan tulang belakang, menyoroti posisi dan ukuran tumor yang ada.

Meningioma juga dapat didiagnosis dengan computerized tomography (CT). CT dapat menilai tingkat invasi tulang, atrofi otak, dan hiperostosis.

Kadang-kadang, biopsi dapat dilakukan untuk menentukan apakah tumornya jinak atau ganas. Banyak orang tetap asimptomatik sepanjang hidup mereka dan sering tidak menyadari neoplasma: pada 2% kasus, meningioma ditemukan hanya setelah otopsi. Dengan munculnya sistem pencitraan modern, identifikasi tumor tanpa gejala telah meningkat tiga kali lipat dibandingkan masa lalu.

pengobatan

Perawatan terbaik untuk meningioma bervariasi dari satu pasien ke pasien lain dan ditetapkan berdasarkan sejumlah faktor, termasuk:

Posisi : jika tumor mudah diakses dan menyebabkan gejala, operasi pengangkatan seringkali merupakan pilihan terapi terbaik.
Ukuran : jika tumor berdiameter kurang dari 3 cm, radiosurgery stereotactic dapat diindikasikan.
Gejala : jika tumornya kecil dan tidak menunjukkan gejala, pengobatan dapat ditunda dan pasien dapat dimonitor dengan tes pencitraan neuro periodik.
Kondisi kesehatan umum : misalnya, pada pasien dengan penyakit penting lainnya, seperti penyakit jantung, mungkin ada risiko yang terkait dengan anestesi umum.
Derajat : pengobatan bervariasi tergantung pada derajat meningioma.
- Kebanyakan meningioma kelas I dapat diobati dengan pembedahan dan pengamatan lanjutan.
- Pembedahan adalah pengobatan lini pertama untuk meningioma kelas II. Setelah operasi, iradiasi mungkin diperlukan.
- Pembedahan adalah pendekatan pertama yang diindikasikan untuk meningioma derajat III, diikuti oleh rejimen radioterapi. Jika tumor kembali, kemoterapi dapat digunakan.

Observasi (pemantauan pertumbuhan)

Karena perkembangan kanker yang lambat, perawatan medis tidak diperlukan untuk semua pasien. Jika meningioma kecil dan tidak menyebabkan gejala, pengamatan dengan resonansi magnetik cukup untuk secara berkala mengecualikan pembesaran massa tumor.

Eksisi dan reseksi bedah

Pengangkatan dengan pembedahan adalah pengobatan pilihan pertama untuk meningioma simptomatik. Jika tumornya dangkal dan mudah diakses, pendekatan bedah bisa menjadi obat permanen. Namun, reseksi total tidak selalu memungkinkan: beberapa meningioma dapat menyerang pembuluh darah atau tulang yang berdekatan atau berkembang di dekat area kritis otak atau sumsum tulang belakang. Dalam kasus ini, sebagian ahli bedah mengangkat neoplasma, mengangkat sebanyak mungkin. Jika meningioma tidak dapat sepenuhnya dihilangkan, jaringan residu dapat diobati dengan radioterapi.

Perawatan yang diperlukan, setelah operasi, tergantung pada beberapa faktor:

Jika tidak ada tumor yang tersisa, pasien harus menjalani pengamatan terus menerus dan perawatan lebih lanjut mungkin tidak diperlukan;
Jika tidak, dokter dapat merekomendasikan iradiasi dan tindak lanjut berkala;
Jika meningioma atipikal atau ganas, rejimen radioterapi lebih mungkin diindikasikan.

Kemungkinan risiko operasi termasuk pendarahan, infeksi, dan kerusakan jaringan otak normal di sekitarnya. Komplikasi serius dapat mencakup: edema serebral (akumulasi sementara cairan di otak), kejang epilepsi dan defisit neurologis, seperti kelemahan otot, masalah bicara atau kesulitan koordinasi. Gejala-gejala ini tergantung pada lokasi tumor dan, seringkali, menghilang setelah beberapa minggu. Kadang-kadang, operasi kedua diperlukan untuk pasien dengan meningioma berulang.

radioterapi

Radioterapi dapat digunakan untuk memerangi meningioma yang tidak dapat diangkat dengan operasi. Iradiasi sering direkomendasikan setelah reseksi parsial atau mungkin menjadi pilihan ketika tumor tidak dapat diobati secara efektif dengan pembedahan.

Terapi radiasi menggunakan sinar-X berenergi tinggi untuk mengurangi massa neoplastik dan menghancurkan sel kanker residu. Tujuan pengobatan adalah untuk menghancurkan semua sel neoplastik residual dan mengurangi kemungkinan meningioma dapat terjadi kembali. Keuntungan radiasi tidak langsung, tetapi terjadi seiring waktu. Terapi radiasi dapat menghentikan pertumbuhan meningioma dan meningkatkan kelangsungan hidup bebas (yaitu mencegah kekambuhan tumor) dan kelangsungan hidup global.

radiosurgery

Stereotactic radiosurgery adalah prosedur yang secara akurat mengarahkan radiasi dosis tinggi tunggal, meminimalkan kerusakan pada jaringan sehat di sekitarnya. Perawatan ini memberikan kemungkinan yang sangat tinggi untuk mengendalikan tumor.

Stereotactic radiosurgery dapat digunakan untuk meningioma yang tidak dapat diakses melalui pembedahan atau untuk mengobati sisa sel neoplastik. Prosedur ini ditoleransi dengan baik dan umumnya dikaitkan dengan efek samping minimal, seperti kelelahan dan sakit kepala.

Kemoterapi konvensional

Kemoterapi jarang digunakan dalam pengelolaan meningioma, karena pembedahan dan radioterapi biasanya berhasil. Namun, opsi ini tersedia untuk pasien yang tidak menanggapi perawatan ini. Regimen kemoterapi umumnya melibatkan penggunaan hidroksiurea, yang telah terbukti memperlambat pertumbuhan sel meningioma.

prognosa

Lokasi tumor adalah faktor klinis paling penting dalam menentukan prognosis. Hasil perawatan bedah, pada kenyataannya, tergantung terutama pada perpanjangan reseksi / pengangkatan, yang pada gilirannya sebagian besar ditentukan oleh lokasi meningioma (yang mungkin berdekatan atau terhubung ke jaringan atau struktur lain). Meningioma jinak memiliki tingkat kelangsungan hidup tertinggi, diikuti oleh meningioma atipikal dan akhirnya ganas. Usia pasien dan kondisi kesehatan umum sebelum operasi dapat mempengaruhi hasilnya: subjek yang lebih muda memiliki tingkat kelangsungan hidup yang lebih baik. Dalam kasus di mana tidak mungkin untuk mengangkat seluruh tumor, kemungkinan kekambuhan lebih besar. Dalam program tindak lanjut, MRI atau CT reguler adalah bagian penting dari perawatan jangka panjang dari setiap meningioma.