keumuman
Craniopharyngioma adalah tumor otak yang biasanya jinak, yang berasal dari beberapa sel tertentu yang terletak di dekat kelenjar hipofisis, kiasma optik dan ventrikel ketiga.
Untuk diagnosis yang benar, prosedur yang cukup tepat harus diikuti, yang biasanya dimulai dengan pemeriksaan objektif dan evaluasi neurologis.
Jika ada kondisi yang sesuai, perawatan yang paling cocok untuk craniopharyngioma adalah pengangkatan dengan pembedahan.
Referensi singkat untuk tumor otak
Ketika kita berbicara tentang tumor otak, atau tumor otak atau neoplasma otak, kita merujuk pada massa sel tumor yang jinak atau ganas yang mempengaruhi otak (yaitu area antara telencephalon, diencephalon, otak kecil dan batang otak) atau sumsum tulang belakang. . Bersama-sama, ensefalon dan sumsum tulang belakang membentuk sistem saraf pusat ( SSP ).
Buah dari mutasi genetik, yang penyebab pastinya tidak diketahui sangat sering, tumor otak dapat:
- berasal langsung dari sel sistem saraf pusat (dalam hal ini kita juga berbicara tentang tumor otak primer );
- berasal dari tumor ganas yang ada di tempat lain di tubuh, seperti paru-paru (dalam kasus kedua ini mereka juga disebut tumor otak sekunder ).
Mengingat kompleksitas ekstrim dari sistem saraf pusat dan sejumlah besar sel berbeda yang menyusunnya, ada banyak jenis tumor otak: menurut perkiraan terbaru, antara 120 dan 130.
Terlepas dari kekuatan ganas mereka atau tidak, tumor otak hampir selalu diangkat dan / atau diobati dengan radioterapi dan / atau kemoterapi, karena mereka sering menyebabkan masalah neurologis yang tidak sesuai dengan kehidupan normal.
Apa itu craniopharyngioma?
Craniopharyngioma adalah tumor otak yang biasanya bersifat jinak, yang berasal dari residu sel-sel embrionik yang terletak di dekat kelenjar hipofisis .
Secara umum, massa tumor yang menyusunnya menyajikan area padat dan area yang diisi dengan cairan, sangat mirip dengan kista.
Perbedaan antara tumor jinak dan tumor ganas
Tumor jinak adalah massa sel abnormal yang tumbuh lambat, memiliki daya infiltratif yang sedikit dan kekuatan metastasis yang sama-sama buruk (jika tidak nol).
Sebaliknya, tumor ganas adalah massa sel abnormal yang tumbuh dengan cepat, memiliki daya infiltratif tinggi dan hampir selalu memiliki daya metastasis yang tinggi.
NB: karena kekuatan infiltratif, ini mengacu pada kemampuan untuk mempengaruhi daerah anatomi yang berdekatan. Di lain pihak, dengan kekuatan metastasis, referensi dibuat untuk kemampuan sel kanker untuk menyebar, melalui darah atau sirkulasi limfatik, ke organ dan jaringan tubuh lainnya (metastasis).
HYPOPHYSIS: BEBERAPA INFORMASI DASAR
Kelenjar hipofisis, atau kelenjar hipofisis, adalah struktur anatomi yang sangat penting secara biologis. Bahkan:
- mengatur fungsi berbagai organ (termasuk tiroid, bagian kortikal dari gonad adrenal );
- menghasilkan (di bawah kendali hipotalamus) sebanyak 9 hormon yang berbeda;
- itu terlibat dalam metabolisme air dan dalam proses sekresi susu dan pertumbuhan tubuh.
Di depan kelenjar hipofisis dan untuk perlindungannya ada depresi tulang sphenoid, yang dikenal sebagai sella turcica.
LOKASI YANG MUNGKIN DARI CRANIOFARINGIOMA
Craniopharyngioma biasanya berada sangat dekat dengan sella turcica (posisi suprasellar) dan kadang-kadang dapat mempengaruhi ventrikel otak ketiga, saraf optik, dan kelenjar hipofisis .
JENIS CRANIOFARINGIOMA
Ada dua jenis craniopharyngioma:
- Craniopharyngioma adamantinomatosa, ditandai oleh banyak endapan kalsium dan terutama menyebar pada orang muda;
- Craniopharyngioma papiler, dengan sedikit deposit kalsium dan lebih sering terjadi pada orang dewasa.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Sampai saat ini, diyakini bahwa craniopharyngioma hanya tumor jinak.
Namun, penelitian terbaru telah mengungkapkan bahwa tumor ini juga ganas, atau lebih tepatnya jinak mereka bisa menjadi ganas.
Ini jarang terjadi dan biasanya melibatkan adamanthinomatous craniopharyngiomas.
epidemiologi
Craniopharyngioma adalah tumor otak yang langka. Faktanya, dengan insiden kurang dari 2 kasus per 100.000 orang, itu mewakili 2-4% dari semua tumor otak primer.
Ini lebih sering terjadi pada orang muda (NB: itu merupakan 5-13% dari semua tumor otak yang bergantung padanya) dan khususnya di antara subyek yang berusia antara 5 dan 14 tahun.
Pada orang dewasa, itu lebih umum di antara individu berusia 45-50 atau lebih.
Menurut beberapa penelitian, etnis rasial yang paling diminati adalah etnis Afrika-Amerika, sedangkan jenis kelamin yang paling terpengaruh adalah laki-laki (NB: 55% pasien adalah laki-laki di hampir semua kelompok etnis).
penyebab
Craniopharyngioma, seperti hampir semua tumor otak manusia, timbul karena alasan yang masih belum diketahui.
Selain itu, pada saat ini keberadaan kondisi atau faktor risiko yang, dalam beberapa hal, menemani atau mendukung penampilan mereka belum diklarifikasi.
Gejala dan Komplikasi
Gejala dan tanda-tanda craniopharyngioma tergantung terutama pada situs yang ditempati oleh massa tumor.
Faktanya, jika yang terakhir dekat dengan hipofisis dan menekannya, itu dapat mengubah produksi hormon hipofisis dan menentukan:
- Obesitas, kelelahan yang terus-menerus, kantuk (atau kelesuan pada kasus yang parah) dan kulit kering. Gejala-gejala ini dilaporkan bersama karena semuanya tergantung pada perubahan kadar hormon perangsang tiroid ( TSH ).
- Rasa haus dan / atau keinginan untuk buang air kecil meningkat. Ini adalah dua efek yang terkait dengan tingkat ADH yang berubah (atau hormon antidiuretik ).
- Pada anak-anak dan remaja, pertumbuhannya melambat. Ini adalah masalah yang berkaitan dengan kadar hormon somatotropik (atau hormon pertumbuhan atau GH ).
Jika craniopharyngioma berada di dekat saraf optik, craniopharyngioma dapat bersandar pada kiasma optik dan menyebabkan:
- Masalah penglihatan, termasuk kuadranopsia bawah (kehilangan seperempat bidang visual) dan hemianopsia (kehilangan setengah bidang visual).
- Papilledema, atau edema dari papilla optik. Papilla optik, atau cakram optik, adalah munculnya saraf optik di dalam bola mata.
Lebih jauh lagi, dalam kedua kasus yang disebutkan di atas, gejala-gejala berikut (umum untuk banyak jenis tumor otak lainnya) melengkapi gejalanya:
- Sakit kepala
- Mual dan muntah, terutama di pagi hari
- Seimbangkan masalah dan kesulitan berjalan
- Perubahan kepribadian atau perilaku yang tiba-tiba
Jika craniopharyngioma sangat besar dapat menekan baik kiasma optik dan kelenjar hipofisis dan menentukan gejala yang sangat beraneka ragam yang kaya akan masalah.
HEADACHE, NAUSEA AND VOMITING
Sakit kepala, mual dan muntah disebabkan oleh peningkatan tekanan intrakranial (atau intrakranial). Peningkatan ini dapat terjadi karena dua alasan, seringkali bersamaan:
- Karena massa tumor yang tumbuh mencegah cairan serebrospinal (atau minuman keras) mengalir secara normal.
- Karena edema terbentuk di sekitar massa tumor.
KOMPLIKASI
Jika berkepanjangan, berkurangnya produksi hormon ADH dapat menentukan penampilan diabetes insipidus .
Selain itu, pada pasien muda saja, defisiensi hormon somatotropik yang parah (dan tidak diobati) dapat menjadi alasan untuk perawakan pendek dan perkembangan fisik yang tidak sesuai.
KAPAN REFER KE DOKTER?
Munculnya sakit kepala, mual dan muntah, terkait dengan masalah penglihatan dan / atau perubahan hormon - atau lebih tepatnya dengan efeknya - adalah sinyal untuk tidak diabaikan dan untuk itu sebaiknya segera menghubungi dokter Anda.
diagnosa
Para dokter memulai penyelidikan diagnostik mereka dengan pemeriksaan fisik yang cermat dan pemeriksaan neurologis .
Setelah itu, mereka melakukan tes mata dan beberapa tes darah .
Akhirnya, untuk menghilangkan keraguan dan untuk mengetahui posisi dan ukuran tumor yang tepat, mereka melakukan tes khusus seperti:
- Resonansi magnetik nuklir
- CT scan (atau tomografi aksial terkomputerisasi)
- Biopsi tumor
TUJUAN DAN PEMERIKSAAN NEUROLOGIS, UJI OCULAR DAN ANALISA DARAH
- Pemeriksaan fisik melibatkan analisis gejala dan tanda, dilaporkan atau dimanifestasikan oleh pasien. Meskipun tidak memberikan data tertentu, itu bisa sangat berguna untuk memahami jenis patologi yang ada.
- Selama pemeriksaan neurologis, dokter mengevaluasi refleks tendon, ada atau tidak adanya gangguan neuromuskuler, kemampuan untuk berkoordinasi, keadaan mental dan perilaku orang yang diselidiki.
- Melalui tes okular, dokter mengamati saraf optik dan menganalisis kondisi kesehatannya.
- Analisis sampel darah dapat dijelaskan oleh fakta bahwa darah dapat mengandung zat yang mengindikasikan penyakit.
Selain itu, mereka memungkinkan untuk mengevaluasi tingkat (dan perubahan) dari beberapa hormon hipofisis, seperti TSH atau ACTH.
RESONENSI MAGNETIK NUKLIR (RMN)
Nuclear magnetic resonance ( NMR ) adalah tes diagnostik tanpa rasa sakit yang memungkinkan visualisasi struktur internal tubuh manusia tanpa menggunakan radiasi pengion (sinar-X).
Prinsip operasinya cukup kompleks dan didasarkan pada penciptaan medan magnet, yang memancarkan sinyal yang mampu diubah menjadi gambar oleh detektor.
Pencitraan resonansi magnetik otak memberikan pandangan yang memuaskan dari kompartemen ini. Namun, dalam beberapa kasus, untuk mengoptimalkan kualitas tampilan, mungkin perlu menyuntikkan cairan kontras ke level vena. Dalam situasi seperti itu, tes menjadi invasif minimal, karena cairan kontras (atau media) dapat memiliki efek samping.
MRI klasik berlangsung sekitar 30-40 menit.
TAC
CT scan adalah prosedur diagnostik yang menggunakan radiasi pengion untuk membuat gambar tiga dimensi organ tubuh yang sangat rinci.
Meskipun tidak menimbulkan rasa sakit, itu dianggap invasif karena paparan sinar-X. Selanjutnya, seperti MRI, mungkin memerlukan penggunaan agen kontras ( gadolinium ) - bukan tanpa kemungkinan efek samping - untuk meningkatkan kualitas dari tampilan.
CT scan klasik membutuhkan waktu sekitar 30-40 menit.
biopsi
Biopsi tumor terdiri dari pengumpulan dan analisis histologis, di laboratorium, dari sampel sel dari massa neoplastik.
Ini adalah tes yang paling cocok untuk menentukan karakteristik utama tumor (tipologi, sel awal neoplasma, keganasan, dll.).
Biasanya dilakukan dalam anestesi umum (karena itu dengan pasien tidur), sel-sel yang diambil dari craniopharyngioma dapat terjadi setidaknya dalam tiga cara berbeda:
- Dengan jarum khusus dan setelah membuka tengkorak ("biopsi terbuka"). Tengkorak dibuka pada titik di mana, menurut tes pencitraan (CT dan MRI), tumor berada.
- Dengan jarum khusus dan di bawah bimbingan gambar yang disediakan oleh CT scan ("biopsi terpandu"). Dalam hal ini, jarum dimasukkan melalui lubang kecil.
- Dengan kanula yang dirancang khusus untuk dimasukkan melalui hidung dan tulang sphenoid (terletak di pangkal tengkorak, di depan kelenjar hipofisis).
Histologi: aspek kistik dari craniopharyngioma
Dalam kista yang membentuk bagian dari massa tumor craniopharyngioma, cairan kuning kental, kaya akan kristal kolesterol, ditemukan.
pengobatan
Dalam kasus craniopharyngioma, perawatan yang paling cocok adalah operasi pengangkatan massa tumor .
Jika operasi ini tidak mungkin atau hanya mungkin sebagian, radioterapi harus digunakan.
Untuk craniopharyngioma ganas, selain perawatan bedah dan radioterapi, perawatan berdasarkan obat kemoterapi juga disediakan.
Jika mereka didiagnosis menderita kelainan hormon, sangat penting - terutama pada anak-anak - untuk merencanakan terapi penggantian hormon .
BEDAH
Di hadapan craniopharyngioma (dan juga untuk semua tumor otak), diharapkan posisinya dapat sepenuhnya diakses oleh tangan ahli bedah, karena ini memungkinkan pengangkatan total massa tumor.
Dalam kasus-kasus malang di mana kanker berada dalam posisi "tidak nyaman", dokter yang hadir harus berusaha untuk mengangkat tumor sebanyak mungkin, untuk mengurangi risiko kambuh.
Dari sudut pandang teknis, intervensi termasuk dalam tim ahli bedah saraf dan otolaringologi dan terdiri dari prosedur eksisi subfrontal atau transphenoidal.
Kerugian total penghapusan craniopharyngioma
Karena craniopharyngioma terbentuk di dekat kelenjar hipofisis, dengan pengangkatan totalnya, ahli bedah saraf dapat merusak hipofisis itu sendiri atau hipotalamus (yang berada di sekitarnya).
radioterapi
Radioterapi tumor adalah metode pengobatan berdasarkan penggunaan radiasi pengion berenergi tinggi, dengan tujuan menghancurkan sel-sel neoplastik.
Ini diadopsi dalam kasus craniopharyngioma ketika:
- Operasi operasi hasil pengangkatan, karena posisi tumor yang tidak dapat diakses, tidak praktis .
- Pengangkatan craniopharyngioma secara operasi adalah sebagian . Dalam hal ini, perlu untuk mencoba menghancurkan sel-sel neoplastik yang tersisa, untuk mengurangi risiko kambuh.
KEMOTERAPI
Kemoterapi terdiri dari pemberian obat-obatan yang mampu membunuh semua sel yang tumbuh cepat, termasuk yang kanker.
Ini dapat dipertimbangkan dengan adanya kekambuhan, sementara itu sangat penting ketika craniopharyngioma menjadi tumor ganas.
TERAPI HORMONAL
Terapi hormon substitusi terdiri dari pemberian hormon hipofisis sintetik dan bervariasi sesuai dengan kekurangannya.
CURES LAINNYA
Untuk meredakan sakit kepala dan papilledema, kortikosteroid berguna, karena merupakan antiperadangan yang kuat.Untuk mengobati hidrosefalus, ada terapi bedah khusus, yang memungkinkan cairan mengalir normal kembali.
prognosa
Prognosis craniopharyngioma tergantung pada:
- Ukuran dan lokasi massa tumor . Semakin banyak craniopharyngioma yang besar atau dalam posisi yang sangat tidak nyaman, semakin kompleks penghilangan totalnya.
30-50% dari craniopharyngioma yang dihilangkan hanya sebagian muncul kembali setelah beberapa waktu (rekurensi). Bahkan ini terjadi 90% dari waktu, jika radioterapi belum dilakukan setelah pengangkatan.
- Usia onset . Orang-orang muda lebih terpengaruh oleh kehadiran craniopharyngioma, terutama jika ini mengubah produksi hormon hipofisis.
- Ketika diagnosa terjadi . Craniopharyngioma yang terlambat didiagnosis lebih sulit diobati.
