Gejala neuroblastoma

definisi

Neuroblastoma adalah karakteristik tumor ganas pada usia anak. Neoplasma ini berasal dari sel-sel krista neural, yang darinya - selama pembentukan dan perkembangan embrio - medula adrenal (kelenjar endokrin yang ditempatkan di atas ginjal) dan ganglia (kelompok sel fisiologis yang hadir di sepanjang jalan) saraf) dari sistem saraf simpatis.

Neuroblastoma dapat terjadi pada tingkat perut (pada sekitar 65% kasus), toraks (15-20%), di leher, di panggul atau di lokasi lain; jarang, bagaimanapun, ini dapat memanifestasikan dirinya sebagai tumor primer dari sistem saraf pusat.

Penyebab yang mendasari neuroblastoma belum pasti. Abnormalitas sitogenetik (termasuk penataan ulang N-MYC, mutasi atau amplifikasi) dan asupan zat-zat tertentu oleh ibu selama kehamilan (misalnya alkohol, hidantoin, dan fenobarbital) dapat berkontribusi pada timbulnya penyakit.

Usia onset khas neuroblastoma adalah bayi awal: sekitar tiga perempat kasus terjadi pada anak di bawah usia 4 tahun.

Gejala dan tanda paling umum *

anemia
anoreksia
kelemahan
ataxia
Atrofi dan kelumpuhan otot
Klaudikasio intermiten
nafas yg sulit
Distensi perut
Nyeri dada
Nyeri tulang
hepatomegali
exophthalmos
Kemudahan pendarahan dan memar
demam
Pembengkakan perut
hipertensi
Massa perut
Massa atau bengkak di leher
myoclonus
nistagmus
Mata Hitam
kepucatan
Hilangnya koordinasi gerakan
Penurunan berat badan
petechiae
trombositopenia
Kejang otot
berkeringat
takikardia
batuk

Indikasi lebih lanjut

Gejalanya sangat bervariasi dan tergantung pada lokasi tumor primer dan cara penyebaran penyakitnya. Manifestasi yang paling sering adalah demam, asthenia, lekas marah, penurunan berat badan, perut kembung, dan nyeri tulang. Dalam kasus neuroblastoma dengan lokalisasi intrathoracic, penampilan batuk dan kesulitan bernafas dapat diamati. Ketika tumor berasal di bagian bawah perut, sebagai gantinya, akan ada gangguan kandung kemih dan / atau usus, seperti nyeri berulang di perut, terkait dengan kehilangan nafsu makan, distensi dan rasa kenyang untuk kompresi viscera. Selain itu, kadang-kadang anak-anak memiliki defisit neurologis fokal atau kelumpuhan karena perluasan langsung tumor ke kanal meduler.

Sebagian besar neuroblastoma menghasilkan katekolamin, yang dapat dideteksi dengan meningkatkan kadar produk katabolisme mereka dalam urin. Ini dapat menyebabkan sindrom paraneoplastik yang dimanifestasikan oleh diare yang konstan, tekanan darah tinggi, detak jantung yang cepat, dan berkeringat.

Beberapa gejala dapat disebabkan oleh metastasis, yang umumnya terjadi di sumsum tulang, hati, tulang, kelenjar getah bening, atau, lebih jarang, kulit dan otak. Manifestasi ini dapat meliputi klaudikasio, hepatomegali, exophthalmos, hematoma periorbital bilateral, infeksi yang sering dan perubahan status kesehatan umum.

Pada saat diagnosis, sekitar 40-50% anak-anak telah terlokalisir atau penyakit regional, sementara 50-60% memiliki metastasis. Bentuk-bentuk yang terlokalisasi dapat ditemukan secara kausal atau diungkapkan oleh adanya massa abdominal atau toraks, yang dapat dikaitkan dengan nyeri. Dalam kasus apa pun, neuroblastoma dikaitkan dengan peningkatan kadar metabolit katekolamin urin dan dapat diidentifikasi pada awalnya melalui USG, eksplorasi otak, atau MRI. Investigasi komplementer seperti biopsi dan skintigrafi berguna dalam mengidentifikasi stadium dan metastasis tumor.

Bentuk neuroblastoma yang terlokalisasi dapat diobati dengan reseksi bedah dan kemoterapi konvensional. Namun, jika ada metastasis, pendekatan terapeutik mungkin termasuk pengangkatan awal tumor, kemoterapi dosis tinggi yang terkait dengan transplantasi sel induk hematopoietik dan radioterapi lokal. Secara umum, anak-anak di bawah satu tahun memiliki prognosis yang lebih baik daripada pasien yang lebih tua.