keumuman
Pemfigus adalah dermatosa bulosa dengan etiologi autoimun, ditandai oleh:
- Adanya autoantibodi spesifik yang diarahkan terhadap molekul adhesi di antara keratinosit (antigen diwakili oleh desmogleins), yang dapat diukur dalam serum pasien dan difiksasi pada kulit yang sama.
- Acantholysis (kehilangan kontak antara sel-sel epitel yang berdekatan), mengakibatkan pembentukan lepuh dan erosi pada kulit dan / atau selaput lendir.
Diagnosis pemfigus pada dasarnya klinis (itu adalah dermatosa bulosa), imunopatologis (karakterisasi autoantibodi) dan histologis (mengidentifikasi gambaran klinis keseluruhan).
Penyakit ini kronis dan berpotensi fatal jika tidak ditangani.
Jenis pemfigus
Istilah "pemfigus" menunjukkan sekelompok penyakit kulit autoimun, disatukan oleh perkembangan lesi bulosa. Patologi ini sering berkorelasi satu sama lain (secara umum bentuk menyajikan beberapa subtipe), tetapi secara klinis mereka berbeda dari sudut pandang histologis dan patofisiologis.
Berbagai bentuk pemfigus dapat diklasifikasikan sesuai dengan kriteria yang berbeda, tetapi situs histopatologis pembentukan gelembung memungkinkan karakterisasi mendasar.
Bergantung pada lokasi lesi bulosa di berbagai lapisan epidermis, yaitu berdasarkan tingkat di mana acantholysis terjadi, kami membedakan:
- Pemfigus dengan acantholysis rendah (memengaruhi persimpangan area epidermis yang dalam, pada tingkat lapisan basal). Mereka termasuk dalam grup ini:
- pemfigus vulgaris
- pemfigus vegetatif
- Pemfigus vegetante Hallopeau
- Pemfigus vegetatif Neumann
- Pemfigus dengan acantholysis tinggi (memengaruhi persimpangan area permukaan epidermis, pada tingkat lapisan granular). Mereka termasuk dalam grup ini:
- pemfigus foliaceus
- pemfigus erythematosus
- pemfigus foliaceus endemik
Dari sudut pandang klinis, dimungkinkan untuk mengenali beberapa bentuk presentasi pemfigus:
- Pemfigus dengan IgA ;
- Pemfigus yang diinduksi oleh obat ;
- Pemfigus paraneoplastik ;
- Pemfigus herpetiformis .
Jenis desmoglein yang dipengaruhi oleh autoantibodi juga dapat menentukan bentuk pemfigus yang telah terjadi. Secara indikasi, acantholysis tinggi dapat terjadi karena prevalensi antibodi anti-Dsg3, sedangkan antibodi anti-Dsg1 terjadi terutama pada acantholysis rendah.
Pemfigus vulgaris
Pemfigus foto vulgar
Pemfigus vulgaris adalah bentuk klinis paling umum dan merupakan penyakit kulit-mukosa yang sangat serius. Intervensi autoantibody terhadap desmoglein menyebabkan pemisahan sel-sel pada tingkat lapisan spinosus (bagian bawah epidermis), dengan akibat pembentukan gelembung pada membran mukosa dan kulit, secara histologis ditandai dengan adanya unsur-unsur acantholytic (pemisahan).
Permulaan pemfigus vulgaris terlokalisasi dan tidak jelas (licik): awalnya melibatkan selaput lendir rongga mulut dan daerah tetangga (gusi, palatum, orofaring, epiglotis atau laring), di mana lesi timbul sebagai ulserasi yang menyakitkan. Munculnya lepuh dikaitkan dengan gejala yang sering menyakitkan: lesi membuat mengunyah dan menelan sulit. Seringkali, pemfigus oral dikaitkan dengan bau khas. Timbulnya penyakit juga dapat mempengaruhi daerah anal dan genital.
Setelah beberapa minggu atau bulan, lesi juga secara bertahap muncul pada kulit, pada kulit yang tampak sehat. Gelembung dapat memengaruhi seluruh integumen, tetapi terkonsentrasi khususnya di selangkangan, ketiak, leher, lipatan submamari, dll. Karena itu, semua area yang mengalami tekanan mekanis dapat mengalami cedera jenis ini. Dalam hal ini, tanda Nikolsky (detasemen epidermis setelah kompresi kulit lokal) dan tanda Asboe-Hansen (kemungkinan memperluas gelembung dengan tekanan ringan ke pinggiran) adalah positif. Pada tingkat kulit lepuh bisa serupa dengan yang muncul setelah luka bakar tingkat dua.
Gelembung-gelembung itu adalah:
- lembek: terlokalisasi di dalam epidermis dan terhubung ke adhesi seluler dikompromikan oleh fungsi desmosom yang diubah;
- sangat rapuh: atap gelembung terdiri dari beberapa lapisan sel, yang dapat dihilangkan dengan menggosok jari di dekat lesi (tanda Nikolsky);
- dimensi variabel (dari satu ke lebih sentimeter);
- "dingin", mereka tidak berhubungan dengan proses inflamasi perilesional dan timbul pada kulit yang tampak sehat;
- dengan konten yang jelas.
Lesi bulosa cenderung pecah dan mengalami epitelisasi dengan susah payah. Pada tahap ini, pasien rentan terhadap infeksi. Pasien merasakan nyeri pada lesi (terutama berdasarkan lokasi lepuh), tetapi tidak terasa gatal.
Perjalanan pemfigus vulgaris bersifat subakut atau kronis. Evolusi penyakit terjadi melalui tahap progresif, sampai, setelah diagnosis, tindakan tidak diambil dengan terapi.
Pemfigus vegetatif
Foto pemfigus sayuran
Pemfigus vegetatif mewakili varian hipertrofik pemfigus vulgaris, di mana ia dapat mewakili evolusi (atau mungkin dimulai seperti itu). Pemfigus vegetatif menunjukkan gambaran klinis yang mirip dengan pemfigus vulgaris, tetapi dikaitkan dengan prognosis yang lebih baik. Lesi pada awalnya lunak saat disentuh, berwarna merah dan mengeluarkan cairan berbau busuk (vegetasi basah). Selanjutnya, pecahnya gelembung intraepidermal menyebabkan pembentukan plak erosif. Ciri yang paling menonjol adalah bahwa lesi hipertrofi berkrusta ini cenderung "tumbuh-tumbuhan", artinya dapat dideteksi sehubungan dengan bidang kulit (formasi hiperkeratotik). Dibandingkan dengan pemfigus vulgaris, bentuk ini terlokalisasi hampir secara konstan di dekat lipatan besar (aksila dan pangkal paha) dan ditandai dengan adanya superinfeksi mikotik yang sering.
Pemfigus vegetatif dibagi menjadi dua kategori:
- Pemfigus vegetatif Hallopeau: gelembung † → vegetasi lembab;
- Pemfigus vegetatif yang tidak manusiawi: lesi pustular → wet vegetasi basah.
Kursus ini lebih lama tetapi juga lebih jinak daripada pemfigus vulgaris, karena cenderung terlokalisasi di daerah kulit terbatas.
Pemphigus foliaceus
Pemfigus foto Foliaceo
Dalam pemfigus foliaceus, hanya autoantibodi terhadap desmoglein tipe 1 yang hadir: untuk alasan ini, selaput lendir tidak terpengaruh oleh penyakit, sedangkan kerusakan pada kulit mempengaruhi lapisan epidermis yang paling dangkal. Pemphigus foliaceus ditandai dengan bisul, yang sering berasal dari kulit kepala, dan kemudian berpindah ke dada, punggung, dan wajah. Tidak seperti pemfigus vulgaris, formasi ini tidak ada secara oral. Onsetnya ditandai dengan gelembung lembek, yang, jika tidak diobati, cenderung mengalir bersama dan meluas ke seluruh tubuh. Dalam pemfigus foliaceus muncul lesi yang, mengingat superfisialitas dan kerapuhan ekstremnya, cenderung mudah pecah, sehingga menimbulkan lesi erosif dan kudis bersisik yang tipis. Kebanyakan lesi gatal. Ketika peradangan pada permukaan kulit dikaitkan dengan kursus (dengan gambaran eritroderma deskuamatif), Pemphigus foliaceus dikaitkan dengan gejala yang menyakitkan. Lepuh mengalami deskuamasi dan pembentukan terus menerus, memberikan kulit penampilan eksfoliatif yang khas (maka nama "foliaceo"). Seringkali, itu didiagnosis secara salah sebagai dermatitis atau eksim.
Pemfigus erythematosus
Juga dikenal sebagai Sebearic Pemphigus oleh Senear-Usher
Pemfigus erythematosus adalah varian lokal pemfigus foliaceus. Hal ini ditandai dengan adanya lesi berkerak eritematosa-skuamosa, terutama terletak di wajah dan daerah mid-toraks anterior dan posterior (situs seborheik). Dari sudut pandang histologis, pemfigus erythematosus mirip dengan foliaceus, dengan pembentukan deposit IgG mosaik di lapisan superfisial epidermis. Penyakit ini sering memiliki aspek klinis yang mirip dengan lupus erythematosus: lesi wajah sering didistribusikan sebagai kupu-kupu dan paparan sinar matahari menyebabkan perburukan gambaran klinis. Kursus lebih jinak dan lambat (cenderung berulang).
Pemphigus foliaceus endemik atau fogo selvagem
Juga dikenal sebagai pemfigus Brasil
Pemfigus foliaceus endemik mempengaruhi populasi asli beberapa daerah di Brasil. Dihipotesiskan bahwa infeksi virus yang ditularkan oleh lalat berpartisipasi dalam etiologi penyakit. Dari sudut pandang klinis, pemfigus endemik ditandai dengan lesi yang sangat menyakitkan, yang terkait dengan sensasi terbakar yang kuat: gelembung-gelembung tersebut mengalami ulserasi dan menyebabkan lesi berkerak yang dikelilingi oleh kulit yang meradang. Aspek klinis, histopatologis dan imunologis lainnya serupa dengan pemfigus foliaceus.
Pemfigus dengan IgA
Pemfigus dalam IgA merupakan bentuk pemfigus tertentu, di antara yang paling tidak berbahaya.
Penyakit ini ditandai oleh lepuh lembab intraepidermal, dengan endapan IgA subcorean, serta neutrofil, eosinofil, dan beberapa sel acantholytic: fitur histologis mirip dengan bentuk vulgar, tetapi autoantibodi termasuk kelas IgA. Ini ditandai oleh elemen vesic-pustular, dengan susunan lengkung khas (efek dari acantholysis di daerah sub -ornea), yang terletak di bagasi dan di bagian proksimal anggota gerak. Jalannya cukup jinak, tetapi cenderung berulang. Diagnosis pada dasarnya didasarkan pada demonstrasi peran IgA, sedangkan terapi melibatkan pemberian dapson.
Pemfigus dalam IgA dibagi menjadi dua subtipe, yang berbeda dalam lokalisasi dan dalam perbedaan konsentrasi neutrofil:
- Dermatosis IgA intradermal neutrofilik : gelembungnya dalam dan pustula meluas ke seluruh ketebalan epidermis. Lebih jauh, bentuk ini dicirikan oleh konsentrasi neutrofil subkornea yang melimpah;
- Sneddon-Wilkinson pustular subcornea : ia memiliki lesi dan pustula yang lebih dangkal.
Pemfigus paraneoplastik
Pemfigus paraneoplastik adalah penyakit yang selalu dikaitkan dengan kehadiran neoplasma ganas. Gangguan ini merupakan komplikasi dari beberapa bentuk kanker, kadang-kadang sudah jelas, tetapi dalam beberapa kasus mungkin mendahului diagnosis tumor.
Ini terjadi terutama dengan kondisi kanker berikut:
- karsinoma;
- Limfoma dan leukemia;
- Sarkoma.
Bentuk kulit dapat berasal dari produksi, oleh tumor, antibodi antarsel (atau antigen) tertentu dan dari depresi umum dari aktivitas kekebalan tubuh.
Dari sudut pandang histologis, pemfigus paraneoplastik memiliki acantholysis suprabasal, terkait dengan edema derma-papiler (biasanya tidak ada) dan infiltrat limfositik perivaskular. Patologi menunjukkan entitas klinis tertentu pemfigus, berbeda dari sudut pandang klinis dan antigenik: proses autoimun menyebabkan pembentukan autoantibodi yang diarahkan terhadap desmoglein (Dsg3, Dsg1), dan terhadap berbagai molekul lain yang ada pada kulit dan pada membran. selaput lendir (plectin, desmoplachin, p170 dll?). Pemfigus paraneoplastik adalah penyakit yang memanifestasikan dirinya dengan area besar pembedahan kulit dan selaput lendir: sering melibatkan borok parah pada mulut dan bibir, luka, bekas luka dan lepuh kulit.
Berbeda dengan bentuk lain, itu dapat dikaitkan dengan keterlibatan saluran udara bagian bawah, yang melibatkan paru-paru secara serius. Pengobatan yang ditujukan untuk mengobati lesi tumor pasien dapat memperbaiki kondisi yang terkait dengan pemfigus paraneoplastik, tetapi kerusakan paru-paru umumnya tidak dapat dipulihkan.
Pemfigus herpetiformis
Pemfigus herpetiformis ditandai oleh penampilan lesi dengan karakteristik menengah antara vesikel dan lepuh, dengan wheals urtikaria pruritus. Distribusi lesi cenderung perifer, dengan ekstensi sentrifugal. Dari sudut pandang histologis, adalah mungkin untuk menyoroti jalannya eosinofil melalui membran dasar (eksositosis eosinofilik) dan tidak adanya acantholysis. Jalannya cenderung jinak, meskipun berpotensi berkembang menjadi pemfigus vulgaris atau foliaceus.
