Artikel terkait: Scleroderma
definisi
Scleroderma adalah penyakit radang kronis jaringan ikat. Ini ditandai dengan penebalan kulit yang tidak normal, melibatkan organ-organ lain (terutama paru-paru, jantung dan sistem pencernaan).
Mekanisme patofisiologis yang mendasari skleroderma termasuk perubahan pembuluh darah (kerusakan pembuluh darah) dan overaktivasi fibroblast, dengan hiperproduksi dan deposisi kolagen dalam jaringan (difus fibrosis). Namun, penyebab pastinya belum diketahui. Mungkin, faktor imunologis, genetik dan lingkungan terlibat, seperti paparan zat beracun (pelarut organik, silika, vinil klorida, bleomycin, dll.).
Scleroderma lebih sering terjadi pada wanita dan umumnya mempengaruhi subjek yang berusia antara 20 dan 50; jarang terjadi pada anak-anak.
Sklerosis sistemik bervariasi dalam tingkat keparahan dan lamanya. Memang, itu ada sebagai
- bentuk kulit terbatas atau sindrom CREST (akronim untuk Calcinosis, fenomena Raynaud, perubahan motilitas esofagus, Sclerodactyly dan Telangiectasias). Ini ditandai dengan onset bertahap, dengan keterlibatan kulit dan perkembangan lambat sebelum munculnya patologi visceral;
- bentuk difus : cepat progresif dan sering berakibat fatal, dengan penebalan kulit yang menyeluruh dan keterlibatan awal organ dalam. Scleroderma mungkin tumpang tindih dengan penyakit rematik autoimun lainnya (misalnya konektivitas campuran).
Gejala dan tanda paling umum *
- alopecia
- Alve perubahan
- anoreksia
- aritmia
- kelemahan
- Mulut kering
- Lengan bengkak
- calcinosis
- kardiomegali
- Berkeringat berkurang
- Perubahan warna kulit
- disfagia
- nafas yg sulit
- Nyeri dada
- Nyeri limpa
- Nyeri sendi
- Nyeri otot
- busung
- eosinofilia
- Kesemutan di tangan
- hipertensi
- hypomimia
- makrositosis
- Kulit kering
- Penurunan berat badan
- pneumothorax
- reumatik
- Kekakuan sendi
- Regurgitasi asam
- Sclerodactyly
- Kekeringan mata
- Sindrom Raynaud
- telangiectasia
- batuk
- Bisul Kulit
Indikasi lebih lanjut
Gejala umum scleroderma meliputi: pengerasan dan penebalan kulit, fenomena Raynaud, nyeri sendi yang meluas, disfagia, mulas dan kontraktur jari.
Penyakit ini sering dimulai pada tingkat tangan, terutama jari-jari (sclerodactyly), untuk kemudian meluas ke area lain dari tubuh. Kulit menjadi kencang dan berkilau, hipopigmentasi atau hiperpigmentasi. Selain itu, ini menunjukkan rambut rontok di daerah yang terkena, kepatuhan terhadap jaringan di bawahnya dan hilangnya kerutan secara bertahap. Ulserasi buku-buku jari dan ekstremitas distal jari (ujung jari) sering terjadi. Selanjutnya, kalsifikasi subkutan pada umumnya dapat berkembang di atas sendi atau tulang menonjol. Di jari, di dada, di wajah, di bibir dan di lidah, telangiectasias muncul (pembuluh kecil yang menjadi terlihat di kulit), sedangkan kuku dipengaruhi oleh anomali kapiler. Sedangkan untuk persendian, polyarthralgia, pembatasan progresif dalam gerakan dan kontraktur jari, pergelangan tangan dan siku sering terjadi.
Kadang-kadang, manifestasi pertama dapat terdiri dari gejala pernapasan (misalnya dispnea) atau gangguan pencernaan (misalnya refluks asam, kesulitan menelan makanan, memperlambat pergerakan usus dengan kesulitan pencernaan, malabsorpsi, dan pembentukan divertikula)
Keterlibatan paru-paru, jantung, dan ginjal bertanggung jawab atas sebagian besar kematian. Fibrosis paru dapat mengganggu pertukaran gas dan berevolusi menuju kegagalan pernapasan. Hipertensi paru dan gagal jantung bisa terjadi. Aritmia jantung dan perikarditis juga dapat dilihat. Penyakit ini juga dapat menentukan keterlibatan ginjal yang menyebabkan gagal ginjal kronis ringan atau krisis ginjal akut yang parah.
Diagnosis klinis, tetapi temuan autoantibodi serum dan tes laboratorium lainnya memfasilitasi konfirmasi. Perawatan ditujukan untuk mengendalikan gejala dan komplikasi penyakit.
