Artikel terkait: Cryoglobulinemia
definisi
Cryoglobulinemia adalah suatu kondisi patologis yang ditandai oleh keberadaan dalam plasma cryoglobulin, yaitu protein yang mampu membentuk immunocomplex yang dapat dibalik dan mengendap pada suhu rendah, dan kemudian larut kembali pada suhu 37 ° C.
Cryoprecipitate ini dapat dibentuk, secara khusus, oleh imunoglobulin IgG, IgA atau IgM, hadir dalam bentuk monoklonal atau campuran, yang produksinya berasal dari stimulasi kronis sistem kekebalan tubuh, seperti yang terjadi selama penyakit autoimun, inflamasi dan infeksi.
Cryoglobulinem dapat diklasifikasikan menjadi tiga jenis:
- Tipe I cryoglobulinemia: dalam bentuk ini, cryoglobulin diwakili oleh imunoglobulin monoklonal yang umumnya termasuk kelas M, meskipun, lebih jarang, mereka bisa menjadi IgG, IgA atau rantai cahaya. Dalam kebanyakan kasus, cryoglobulinemia tipe I dikaitkan dengan gangguan limfoproliferatif.
- Tipe II cryoglobulinemia: juga disebut cryoglobulinemia campuran, karena cryoglobulin terdiri dari IgM-kappa monoklonal (dengan aktivitas faktor reumatoid) dan IgG poliklonal. Bentuk ini mewakili 50-65% kasus dan pemicu utama diwakili oleh infeksi kronis dengan virus hepatitis C (HCV). Cryoglobulinemia tipe II juga dapat dikaitkan dengan penyakit autoimun, peradangan kronis dan gangguan limfoproliferatif.
- Tipe III cryoglobulinemia: dalam hal ini juga, cryoglobulin dicampur, tetapi, tidak seperti tipe II, IgM dan IgG adalah poliklonal. Ini ditemukan dalam perjalanan penyakit limfoproliferatif (misalnya limfoma non-Hodgkin), penyakit autoimun (misalnya lupus erythematosus sistemik, sindrom Sjögren dan sklerosis sistemik) dan infeksi (seperti hepatitis C).
Cryoglobulinemia tanpa penyakit terkait dikenal sebagai esensial atau idiopatik.
Kemungkinan cryoglobulin dari pengendapan dan menyebabkan manifestasi klinis tergantung pada konsentrasi dan penurunan suhu. Ini mengarah pada fenomena vaskulitis dan kerusakan pada berbagai organ.
Gejala dan tanda paling umum *
- kelemahan
- sianosis
- nafas yg sulit
- Nyeri perut
- Nyeri dada
- Nyeri sendi
- Nyeri otot
- Pendarahan subungual
- hepatomegali
- eritema
- hipertensi
- Pembengkakan kelenjar getah bening
- Livedo Reticularis
- macules
- urtikaria
- kepucatan
- papula
- proteinuria
- Gatal Acquagenic
- Darah dalam urin
- Sindrom Raynaud
- Sindrom nefrotik
- splenomegali
- batuk
- Bisul Kulit
- Efusi pleura
Indikasi lebih lanjut
Cryoglobulinemia terjadi terutama di kulit, ginjal, dan neurologi.
Sebagian besar pasien memiliki asthenia, arthralgia, makula eritematosa kecil atau papula ungu yang nyeri (purpura teraba yang intermiten). Manifestasi terakhir kulit ini, yang berhubungan dengan paparan dingin, terutama mempengaruhi anggota tubuh bagian bawah, tetapi mungkin juga melibatkan perut dan bokong.
Manifestasi kulit dari cryoglobulinemia vasculitis. Gambar diambil dari wikipedia.org
Gejala lain termasuk fenomena Raynaud, perdarahan subungual, livedo reticularis, akrosianosis dan lesi ulseratif berbasis iskemik.
Keterlibatan ginjal, di sisi lain, menyebabkan hipertensi, glomerulonefritis, dan kegagalan organ. Pada cryoglobulinemia sensorik perifer atau neuropati motorik sensorik dapat ditemukan dengan nyeri hebat, kelemahan umum dan multifokal dan disestesia. Manifestasi lain termasuk perdarahan retina, trombosis arteri, hepatomegali, pembesaran limpa dan limfadenomegali.
Diagnosis cryoglobulinemia didasarkan pada penelitian dan pengetikan cryoglobulin, kadar C4 yang rendah (bukti konsumsi komplemen) dan temuan perubahan fungsi hepatorenal (mikroematuria dan proteinuria). Lebih lanjut, positif untuk faktor rheumatoid dan infeksi HCV dapat ditemukan.
Perawatan ditujukan pada penyebab yang memicu, sehingga membatasi cryoglobulinemia dan efek inflamasi yang berasal darinya. Terapi mungkin termasuk penggunaan obat-obatan imunosupresif, steroid, siklofosfamid dan plasmaferesis.
