Artikel-artikel terkait: Sindrom Brugada
definisi
Sindrom Brugada adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan disfungsi elektrofisiologi jantung. Biasanya, pasien tidak memiliki penyakit jantung struktural, yaitu miokardium normal berkaitan dengan pemompaan dan sirkulasi darah.
Sindrom Brugada ditransmisikan secara genetik dan tergantung pada beberapa penyimpangan, yang sebagian besar memengaruhi gen SCN5A, yang menyandikan subunit alfa dari saluran natrium yang bergantung pada tegangan dalam sel jantung. Kondisi ini merupakan predisposisi risiko aritmia ventrikel ganas dan dapat menyebabkan kematian mendadak pada orang dewasa muda dengan jantung yang sehat secara struktural.
Gejala dan tanda paling umum *
- aritmia
- kelemahan
- palpitasi
- nafas yg sulit
- Nyeri dada
- Nafas pendek
- Fibrilasi ventrikel
- mimpi buruk
- insomnia
- kegelisahan
- lipotimia
- kepucatan
- presinkop
- Keadaan kebingungan
- pingsan
- takikardia
- takipnea
- pusing
Indikasi lebih lanjut
Biasanya, timbulnya gejala terjadi pada dekade ketiga hingga keempat kehidupan.
Dalam beberapa kasus, sindrom Brugada tidak menyebabkan episode simtomatik seumur hidup, meskipun telah ditemukan perubahan elektrokardiogram yang khas. Namun, pada banyak pasien, kondisi ini menyebabkan hilangnya kesadaran karena kontraksi ventrikel yang cepat dan tidak efektif (takikardia ventrikel polimorfik). Pingsan dapat terjadi tanpa gejala peringatan, yang berarti bahwa orang yang menderita sindrom cenderung menderita trauma ketika mereka jatuh. Biasanya, manifestasi ini tidak berhubungan dengan latihan fisik dan juga dapat terjadi saat istirahat atau saat tidur. Episode-episode sinkop juga dapat disebabkan oleh demam, makan besar dan perawatan dengan beberapa obat (termasuk antiaritmia dan antidepresan). Individu dengan sindrom Brugada juga dapat melaporkan palpitasi atau perasaan gagal terkait dengan malaise dan nocturnal enuresis.
Pada kasus yang parah, fibrilasi ventrikel dapat menyebabkan henti jantung dan dapat menyebabkan kematian mendadak pada pasien.
Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan klinis dan elektrokardiogram. Gambaran elektrokardiografi memungkinkan kita untuk menemukan kelebihan pasokan segmen ST pada derivasi prekordial yang tepat dan kerentanan terhadap takiaritmia ventrikel. Diagnosis sindrom Brugada harus dipertimbangkan pada pasien dengan riwayat pribadi dan / atau riwayat keluarga dengan henti jantung atau sinkop yang tidak dapat dijelaskan.
Defibrillator-cardioverter (ICD) yang dapat ditanam adalah satu-satunya pilihan terapi yang efektif pada pasien dengan sinkop dan diresusitasi setelah henti jantung. Alat-alat ini secara terus-menerus memonitor irama jantung dan campur tangan jika aritmia ventrikel berkelanjutan, yang mengancam jiwa. Namun, masih belum jelas apa pengobatan terbaik untuk pasien dengan perubahan EKG dan riwayat keluarga, meskipun mereka memiliki peningkatan risiko kematian jantung mendadak. Secara umum, individu dengan sindrom Brugada disarankan untuk menghindari obat-obatan tertentu (misalnya flecainide atau propafenone) dan paparan pada situasi yang mungkin mendukung timbulnya episode aritmia yang berbahaya.
