definisi
Erythroblastosis janin adalah bentuk anemia hemolitik akibat penularan transplasental dari antibodi ibu yang diarahkan melawan sel darah merah janin atau bayi baru lahir.
Patologi ini biasanya disebabkan oleh ketidakcocokan faktor Rhesus (atau antigen Rh: diekspresikan pada permukaan sel darah merah), yang menginduksi pendidikan hiper-eritrositik janin. Erythroblastosis dapat berkembang, khususnya, ketika seorang wanita Rh-negatif dibuahi oleh seorang pria Rh-positif dan mengandung janin Rh-positif.
Sebagai aturan, eritrosit janin melewati plasenta dan masuk ke sirkulasi ibu selama kehamilan, merangsang produksi antibodi ibu terhadap faktor Rh anak; "pertukaran" ini maksimum menjelang akhir kehamilan dan pada saat kelahiran. Pada kehamilan yang mengikuti "kepekaan", jika wanita Rh-negatif mengandung anak dengan darah Rh-positif, antibodi ibu mencapai janin melalui plasenta dan menyebabkan lisis sel darah merah.
Penyebab lain dari produksi antibodi anti-Rh ibu adalah suntikan dengan jarum yang terkontaminasi dengan darah Rh-positif dan transfusi darah Rh-positif yang tidak disengaja.
Erythroblastosis janin juga dapat timbul dari keterlibatan antigen lain, seperti dalam kasus sistem Kell atau Duffy. Ketidakcocokan ibu-janin dari golongan darah AB0, yang menyebabkan fenomena ini, di sisi lain, kurang parah dan lebih jarang daripada faktor Rh.
Gejala dan tanda paling umum *
- Aborsi spontan
- anasarca
- anemia
- anisocytosis
- asites
- sesak napas
- kelemahan
- kardiomegali
- nafas yg sulit
- busung
- hepatomegali
- Hydrops Fetal
- penyakit kuning
- Kematian janin
- kepucatan
- polihidramnion
- Kejang otot
- splenomegali
- Efusi perikardial
- Efusi pleura
Indikasi lebih lanjut
Erythroblastosis janin menyebabkan gambaran klinis dengan derajat yang berbeda-beda. Tidak ada komplikasi yang berkembang selama kehamilan awal yang peka; Namun, pada kehamilan berikutnya, antibodi ibu melewati plasenta dan hemolisis eritrosit janin, yang mengakibatkan anemia. Dalam upaya untuk memperbaiki yang terakhir, sumsum tulang janin menghasilkan dan melepaskan sel darah merah yang belum matang (eritroblast) dalam sirkulasi perifer (eritroblastosis janin). Kejadian ini bisa sangat parah sehingga menyebabkan kematian janin di dalam rahim karena gagal jantung tingkat tinggi. Karena anemia tipe hemolitik, asfiksia sering terjadi selama persalinan dan pelahiran, sehingga biasanya dilakukan operasi caesar.
Setelah lahir, bayi baru lahir yang menderita eritroblastosis janin sangat pucat dan mengalami edema umum, hipoproteinemia, dan efusi pleura serta peritoneum. Segera setelah melahirkan, anak-anak yang terkena biasanya memiliki peningkatan kadar bilirubin tidak langsung (hiperbilirubinemia), yang dapat menyebabkan penyakit kuning nuklir, karena efek hemolitik terus menerus dari antibodi anti-Rh yang telah melewati filter plasenta.
Erythroblastosis juga merupakan predisposisi sindrom gangguan pernapasan.
Pada kunjungan prenatal pertama, semua wanita harus diskrining untuk golongan darah dan SDM, dan dalam mencari antigen dan antibodi ibu yang dapat menyebabkan eritroblastosis janin. Tes diagnostik juga mungkin memerlukan pengukuran serial titer antibodi ibu (diukur setiap bulan sampai minggu 24, lalu setiap 2 minggu), skrining ayah dan, berdasarkan perkiraan tingkat keparahan penyakit, tes janin.
Perawatan erythroblastosis dapat termasuk transfusi darah janin intrauterin (dengan menyuntikkan darah Rh- langsung ke janin, melalui dinding perut ibu, bahkan setiap dua minggu sampai kelahiran) atau transfusi exanguino neonatal. Dengan prosedur terakhir ini, darah anak diganti hampir sepenuhnya dengan yang lain, yang disediakan oleh donor, tanpa antibodi spesifik terhadap faktor Rh. Dalam kasus apa pun, kelahiran harus menjadi yang paling tidak traumatis. Penghapusan plasenta secara manual harus dihindari, karena dapat memaksa sel-sel janin ke dalam sirkulasi ibu.
Sensitisasi ibu dan produksi antibodi yang disebabkan oleh ketidakcocokan janin RH dapat dicegah dengan pemberian imunoglobulin Rh0 (D) untuk wanita yang berisiko. Sediaan ini mengandung titer tinggi antibodi anti-Rh yang menetralkan sel-sel darah merah janin Rh positif.
