Definisi dan Penyebab
Sklerosis kolangitis adalah penyakit radang hati, yang mengenali unsur penyebabnya dalam peradangan saluran empedu. Proses peradangan, yang dapat mempengaruhi pohon bilier pada tingkat yang berbeda, menghasilkan jaringan parut pada saluran intra dan / atau ekstrahepatik, di mana empedu yang dihasilkan oleh hati mengalir.
Akibatnya, penyempitan (stenosis) dan adhesi terbentuk yang mencegah aliran empedu normal di usus (dari kanalikuli intrahepatik ke saluran hati umum, dan dari sana ke kandung empedu dan saluran kistik, kemudian ke duodenum). Memburuknya proses fibrotik - agak lambat tapi tak terhindarkan - mengarah, biasanya lebih dari 10-15 tahun, ke penyumbatan saluran empedu dengan perkembangan sirosis hati dan hipertensi portal.
Selain itu, subjek dengan sklerosis kolangitis memiliki risiko lebih besar terkena kolangiokarsinoma, tumor saluran empedu ganas.
Gambar: perbandingan antara saluran empedu sehat utama (kiri) dan meradang (kanan).
Perhatikan penyempitan saluran empedu yang disebabkan oleh proses inflamasi yang mencirikan kolangitis sklerosis. Dari situs: epainassist.com
Sklerosis kolangitis dibagi menjadi:
- kolangitis sklerosis primer atau primitif : ketika suatu penyakit yang bertanggung jawab atas fibrosis bilier tidak dapat diidentifikasikan → sering kerusakan dianggap diimunisasi, sebagaimana dibuktikan oleh seringnya hubungan kolangitis sklerosis primer dan penyakit dengan etiologi autoimun, misalnya kolitis ulserativa, penyakit Crohn, pankreatitis autoimun kronis, sarkoidosis. Teori-teori patogenetik lain, yang saat ini kurang diakui, menghubungkan rolo dengan racun bakteri dan agen infeksi yang sama. Kolangitis sklerosis primer sekitar dua kali lebih umum pada pria daripada wanita dan jarang terjadi pada anak-anak, memanifestasikan dirinya secara elektif dari dekade ketiga hingga keenam kehidupan.
- kolangitis sklerosis sekunder : ketika terjadi akibat penyakit yang dapat diidentifikasi secara klinis → di antara penyebab utama kolangitis sklerosis sekunder, adanya batu di dalam saluran empedu, pankreatitis berulang, operasi pada pohon empedu, AIDS atau injeksi obat kemoterapi melalui arteri hepatik.
gejala
Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Sclerosing Cholangitis
Beberapa pasien mungkin tidak menunjukkan gejala selama bertahun-tahun, dan pemantauan berkelanjutan mungkin diperlukan dalam kasus ini. Gambaran klinis yang terkait dengan sklerosis kolangitis sangat bervariasi, tetapi umumnya progresif dan rumit - dalam banyak kasus - dari evolusi menuju gambaran sirosis hati dengan kerusakan fungsi hati yang parah.
Penyakit kuning, gatal, penurunan berat badan, kelemahan, nafsu makan yang buruk dan nyeri hati (nyeri pada hipokondrium kanan), adalah gejala klasik onset, yang seiring waktu dapat menjadi rumit dengan berkembang menjadi khas hipertensi portal dan gagal hati: edema, asites, varises esofagus, wasir, splenomegali.
Diagnosis dan perawatan
Dalam menghadapi kecurigaan klinis, sclerosing cholangitis didiagnosis melalui pemeriksaan yang dikenal sebagai perendoscopic retrograde cholangio-pancreatography (ERCP), di mana media kontras disuntikkan langsung ke pohon bilier sehingga struktur dapat lebih baik dipelajari melalui gambar radiografi. . Sebuah tabung fleksibel yang dilengkapi dengan kamera video dan sumber cahaya dikirim turun melalui mulut sampai mencapai duodenum, khususnya hingga papilla Vater (di mana saluran empedu dan pankreas memasuki usus). Melalui struktur sfingter ini media kontras diperlukan untuk mempelajari struktur saluran empedu melalui gambar sinar-X yang disuntikkan.Untuk pemantauan pasien dengan sclerosing cholangitis sudah diagnostik, dimungkinkan untuk menggunakan kolangio-pankreatografi dengan resonansi magnetik (MRCP), yang menghasilkan gambar pohon bilier mengeksploitasi intensitas tinggi dari sinyal empedu (yang tampak putih), dibandingkan dengan jaringan di sekitarnya yang menghasilkan sedikit sinyal (karena itu mereka tampak gelap). CT juga dapat memainkan peran pelengkap untuk kolangiografi.
Karena proses fibrotik saluran empedu tidak dapat dibalikkan, terapi obat didasarkan pada kontrol gejala yang terkait. Gatal-gatal, misalnya, dapat dikontrol dengan penggunaan antihistamin dan dicegah dengan penggunaan resin-resin pengasaman asam empedu.
- Kortikosteroid, aziatoprine, penicillamine dan methotrexate telah memberikan hasil yang bervariasi dan berhubungan dengan efek toksik yang penting. Asam ursodeoxycholic (ursodiolo) dapat mengurangi gatal dan meningkatkan parameter biokimia, tetapi belum terbukti mengubah sejarah alami penyakit.
Integrasi diet dengan vitamin yang larut dalam lemak (vitamin A, D, E dan K) ke dalam tablet mencegah defisiensi spesifik, yang berasal dari berkurangnya penyerapan karena kurangnya aktivitas pengemulsi empedu. Antibiotik dapat diambil untuk mencegah episode kolangitis bakteri (infeksi kandung empedu), sangat umum pada orang dengan kolangitis sklerosis.
Transplantasi hati tetap menjadi satu-satunya pengobatan definitif untuk menyelesaikan kolangitis sklerosis primitif, yang dicadangkan untuk kasus-kasus paling serius yang dipersulit oleh gagal hati. Bedah laparoskopi dan endoskopi invasif minimal (operatif ERCP) masih dapat membantu: dokter dapat menempatkan stent dalam korespondensi penghalang bilier, melebarkan dinding, atau menyediakan pengangkatan yang sama untuk kemudian mengelas ujung residu dari saluran empedu. .
