definisi
Istilah "dwarfisme" menunjukkan kondisi medis tertentu, yang ditandai oleh cacat dalam pertumbuhan somatik pasien yang menderita itu.
Lebih khusus, kita berbicara tentang dwarfisme ketika, secara indikatif - setelah pubertas - pasien pria tidak melebihi 130 cm dan pasien wanita tidak melebihi 125 cm.
Jenis-jenis dwarfisme dapat dibagi menjadi dua kelompok besar: dwarfisme harmonis - di mana proporsi tubuh dan perkembangan seksual dan intelektual biasanya normal - dan dwarfisme disharmonik, di mana, sebaliknya, proporsi tubuh tidak dipertahankan .
Contoh dwarfisme harmonik adalah dwarfisme hipofisis dan dwarfisme Laron (juga dikenal sebagai sindrom Laron). Dwarfisme yang disebabkan oleh hipotiroidisme, achondroplasia, dan sindrom Turner adalah contoh-contoh dwarfisme disharmonik.
penyebab
Faktor-faktor yang menyebabkan timbulnya dwarfisme dapat dari berbagai jenis, termasuk kelainan atau perubahan genetik, disfungsi endokrin dan perubahan metabolisme.
gejala
Pasien kerdil memiliki status tubuh yang jelas rendah dibandingkan dengan normanya. Dalam bentuk dwarfisme disharmonik, proporsi tubuh tidak dipertahankan dan, lebih-lebih, dalam banyak kasus, ada juga perkembangan yang berkurang baik secara intelektual maupun seksual.
Lebih jauh, dwarfisme dapat menyebabkan timbulnya atrofi otot, tidak adanya atau menunda pubertas, mikropenia, insomnia, dan depresi.
Informasi tentang Dwarfisme - Obat untuk Mengobati Dwarfisme tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesehatan dan pasien. Selalu berkonsultasi dengan dokter Anda dan / atau spesialis sebelum mengambil Dwarfisme - Obat untuk Mengobati Dwarfisme.
obat-obatan
Kemungkinan melakukan perawatan atau tidak dan jenis terapi yang akan dilakukan pada pasien dengan kerdil bervariasi sesuai dengan penyebab yang mendasari perkembangannya.
Misalnya - dalam kasus di mana dwarfisme disebabkan oleh defisiensi hormonal - seseorang dapat mengintervensi dengan memberikan pasien hormon yang hilang, seperti dalam kasus dwarfisme hipofisis, dalam kasus sindrom Turner atau dalam kasus achondroplasia.
Dalam beberapa kasus dwarfisme disharmonik, apalagi, dokter dapat memutuskan untuk melakukan intervensi pembedahan untuk mencoba memperbaiki anomali dan malformasi tulang yang menjadi ciri bentuk dwarfisme khusus ini.
somatotropin
Somatotropin (juga dikenal sebagai somatropin, hormon pertumbuhan atau GH, dari bahasa Inggris "Growth Hormone") dapat digunakan dalam pengobatan beberapa bentuk dwarfisme, seperti dwarfisme hipofisis, sindrom Turner, dan achondroplasia.
Perlu ditekankan, bagaimanapun, bahwa dalam kasus dwarfisme hipofisis dan dalam kasus sindrom Turner, pemberian hormon pertumbuhan dapat mendukung pertumbuhan pasien yang menderita penyakit ini, tetapi ini tidak terjadi pada pasien yang menderita achondroplasia, meskipun namun, administrasi GH terbukti bermanfaat juga dalam bentuk dwarfisme yang terakhir.
Somatotropin (NutropinAq ®, Omnitrope ®) tersedia dalam formulasi farmasi yang cocok untuk pemberian parenteral.
Dosis awal yang biasa diberikan pada orang dewasa adalah 0, 15-0, 3 mg somatotropin, yang harus diminum setiap hari dengan injeksi subkutan. Bergantung pada respons masing-masing pasien terhadap terapi, dokter dapat memutuskan untuk meningkatkan dosis obat yang diberikan, sampai dosis efektif minimum tercapai untuk setiap individu.
Pada anak-anak dari kedua jenis kelamin dengan defisiensi hormon pertumbuhan, dosis somatotropin yang biasa adalah 0, 025-0, 035 mg / kg berat badan per hari, diberikan secara subkutan.
Pada anak perempuan dengan sindrom Turner, di sisi lain, dosis somatotropin yang biasanya digunakan adalah 0, 05 mg / kg berat badan per hari, untuk diberikan dengan injeksi subkutan (untuk informasi lebih rinci tentang pengobatan sindrom ini, kami sarankan lihat artikel khusus "Obat untuk Menyembuhkan Sindrom Turner").
Perawatan dengan somatotropin dapat bertahan cukup lama dan, kadang-kadang, dapat berlanjut seumur hidup.
Dalam kasus apa pun, dosis obat yang tepat harus ditetapkan oleh dokter secara individual untuk setiap pasien. Oleh karena itu, penting untuk mengikuti indikasi yang diberikan olehnya, baik dalam hal jumlah obat yang akan diambil dan durasi terapi.
mecasermin
Mecasermin tidak lain adalah faktor pertumbuhan mirip insulin tipe 1 (atau IGF-1) yang biasanya diproduksi oleh tubuh kita, tetapi diperoleh secara sintetis di laboratorium. Hormon ini berkaitan erat dengan somatotropin yang dengannya hormon ini meningkatkan dan meningkatkan pertumbuhan pada anak-anak dan remaja.
Mecasermin (Increlex ®) digunakan pada anak-anak dan remaja berusia 2 hingga 18 tahun untuk mengobati jenis kerdil tertentu: sindrom Laron. Yang terakhir adalah penyakit genetik yang ditandai oleh kelainan reseptor hormon pertumbuhan dan penurunan kadar IGF-1. Sebaliknya, kadar hormon pertumbuhan biasanya normal. Untuk alasan ini, dalam pengobatan bentuk dwarfisme ini pemberian somatotropin tidak berguna, tetapi mecasermin.
Mecasermin tersedia sebagai solusi untuk injeksi yang harus diberikan secara subkutan. Umumnya, dosis obat yang digunakan adalah 0, 04-0, 12 mg / kg berat badan, harus diminum dua kali sehari.
Obat harus diberikan segera setelah makan atau camilan, karena dapat memiliki efek seperti insulin hipoglikemik, oleh karena itu, dapat menyebabkan penurunan kadar gula darah.
Namun, ketika menggunakan mecasermin - untuk menghindari terjadinya efek samping yang berbahaya - sangat penting untuk secara ketat mengikuti semua indikasi yang diberikan oleh dokter.
