Apa itu pheochromocytoma
Pheochromicitoma adalah tumor yang berkembang di kelenjar adrenal, umumnya mempengaruhi bagian terdalamnya, yang disebut medula, tempat sel-sel chromaffin ditemukan. Ini adalah neoplasma yang agak jarang, dengan perkiraan kejadian antara 2 dan 8 kasus per juta penduduk; pheochromocytoma mengenali kecenderungan keluarga tertentu dan lebih umum di antara orang dewasa muda dan dalam kelompok usia menengah.
Kelenjar adrenal dan katekolamin
Kelenjar adrenalin, ditempatkan seperti topi di atas ginjal, menghasilkan di bagian tengahnya dua hormon yang sangat penting, masing-masing disebut adrenalin dan noradrenalin, atau lebih umum katekolamin. Bersama-sama, mereka mengatur respons tubuh terhadap stres psikofisik, mempersiapkannya untuk apa yang disebut sebagai serangan dan reaksi terbang. Dalam keadaan seperti itu, berkat sekresi besar hormon-hormon ini, jantung meningkatkan kekuatan dan frekuensi kontraktil, bronkus, pupil, dan pembuluh darah dari appendicular dan sistem koroner melebar, sedangkan pada tingkat hati glikogenolisis distimulasi.
Pada saat yang sama, sekali lagi dengan tujuan mempersiapkan tubuh untuk aktivitas fisik yang akan datang, proses pencernaan secara signifikan melambat, sementara pembuluh darah kulit dan perifer menjadi menyempit dan tekanan arteri meningkat; kandung kemih mengendur, sedangkan sfingter uretra menyempit (menghambat buang air kecil).
gejala
Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala pheochromocytoma
Karena pheochromocytoma adalah tumor yang mensekresi katekolamin, ia sering kali disertai dengan hipertensi (manifestasi klinis mendasar) dan gejala-gejala seperti sakit kepala mendadak, pucat, keringat berlebih, nyeri dada, penurunan berat badan, gugup, cemas, cemas, gemetar, tremor, jantung berdebar, dan sensasi. detak jantung yang lebih energik. Terkadang bisa asimptomatik.
Kadang-kadang gejala pheochromicotoma termasuk gangguan pencernaan, seperti sakit perut, mual dan muntah, dan perubahan metabolisme glukosa, seperti berkurangnya toleransi glukosa atau bebas diabetes.
Sehubungan dengan pelepasan katekolamin dari tumor, gejalanya dapat terjadi dengan cara aksesori (serangan tiba-tiba dan keras, berlangsung kurang dari satu jam) atau berkelanjutan. Selain itu, konsekuensi dari hipertensi arteri pada organ target (misalnya masalah retina) dapat ditambahkan ke semua gejala ini.
Gejala-gejala pheochromocytoma tiba-tiba dapat memburuk sehingga menimbulkan krisis hipertensi; ini terjadi terutama setelah stres atau kecemasan emosional, anestesi bedah atau upaya fisik yang menyebabkan tekanan tertentu pada tumor (perubahan posisi, aktivitas olahraga, manuver diagnostik (kateterisasi), pengangkatan berat, buang air besar, buang air kecil, kehamilan, dll.) . Gejala-gejala pheomocrocytoma juga dapat diperburuk dengan penggunaan beberapa obat, obat-obatan (amfetamin, kafein dosis tinggi, efedrin, dekongestan, antihistamin, kokain, dll.) Dan makanan (mereka yang kaya tyramine), yang meningkatkan tekanan darah. Penggunaan obat penghambat metoklopramid, atropin, dan MAO (risiko krisis hipertensi dengan kerusakan jantung) juga harus dihindari dengan adanya pheochromycoma; di antara yang terakhir kami menyebutkan isocarbossazide, phenelzine, selegiline, moclobemide dan tranylcypromine. Krisis hipertensi dapat dikontrol dengan obat-obatan seperti nitrogliserin dan turunannya.
diagnosa
Lihat juga: Metanephrine Kemih
Diagnosis pheochromocytoma didasarkan pada dosis adrenalin dan noradrenalin, dan metabolit terkait (metanephrin), dalam darah dan urin. Jika kadarnya tinggi, lokalisasi yang tepat dari pheochromocytoma dideteksi oleh CT scan, resonansi magnetik perut, PET dengan 6- (18F) fluorodopamine, atau melalui skintigrafia dengan meta-iodobenzilguanidina (MIBG) atau dengan analog yang ditandai dengan somatostatin (octreoscan).
pengobatan
Perawatan pilihan, bila bisa dilakukan, adalah operasi.
Faktanya, dengan pengangkatan kelenjar adrenal yang dipengaruhi oleh pheochromocytoma, gejala-gejalanya cenderung menghilang dalam banyak kasus; tekanan jantung juga kembali normal. Jika neoplasma melibatkan kedua kelenjar, oleh karena itu perlu untuk menghapus kedua adrenal; Sayangnya, adrenalektomi bilateral memerlukan terapi penggantian kronis untuk menggantikan berbagai hormon adrenal, seperti kortisol dan aldosteron.
Jika memungkinkan, operasi dilakukan secara laparoskopik, yaitu dengan memasukkan instrumen presisi tipis ke dalam sayatan kecil yang dibuat di perut pasien.
Sangat diperlukan, sambil menunggu intervensi dan dalam persiapan untuk itu, asupan alpha dan beta blocker dan, jika perlu, obat lain untuk mengontrol tekanan darah dan berbagai gejala yang dipicu oleh pheochromocytoma.
