definisi
Lipomatosis adalah kelainan yang menyebabkan perluasan jaringan lipid yang abnormal dan terbatas: sebenarnya ditandai oleh pembentukan lipoma tunggal atau multipel, yang dapat menyebar di seluruh area lemak tubuh.
Lipomatosis adalah suatu kondisi yang tersebar luas dan masalah yang timbul terutama bersifat estetika. Namun, ini sangat tergantung pada interpretasi pribadi dari gangguan, serta pada jenis lipomatosis yang menimpa pasien. Seperti yang akan Anda lihat di artikel, pada kenyataannya, beberapa bentuk lipomatosis dapat menyebabkan komplikasi yang sangat serius.
fitur
Seperti yang disebutkan, lipomatosis ditandai oleh pembentukan sejumlah besar lipoma yang cenderung menyebar ke berbagai area tubuh.
Lipoma terutama terdiri dari jaringan adiposa (tetapi dalam beberapa kasus juga dapat melibatkan jaringan lain), memiliki konsistensi lunak, mudah disentuh dan umumnya tanpa gejala. Akumulasi lemak yang terjadi dalam bentuk relief subkutan dianggap, dalam banyak kasus, sebagai tumor jinak.
Meskipun demikian, gambaran klinis yang berasal dari lipomatosis dapat menghasilkan masalah interpretatif mengenai diagnosis banding. Lipoma, pada kenyataannya, cenderung menyusup di antara berbagai jaringan dan tidak cenderung membatasi diri mereka sendiri di daerah-daerah tertentu: faktor-faktor ini berkontribusi terhadap kekhasan lipomatosis.
klasifikasi
Klasifikasi dan jenis lipomatosis
Karena fakta bahwa lipodistrofi adalah fenomena yang mempengaruhi setiap area tubuh, kita dapat membedakan beberapa gambaran klinis yang jelas dan terdefinisi, berdasarkan area yang terpengaruh.
Bentuk utama lipomatosis dengan karakteristiknya akan dijelaskan secara singkat di bawah ini.
Lipomatosis multipel simetris
Merupakan bentuk lipomatosis yang paling luas, di mana lipoma luas dan berevolusi, khususnya di wilayah yang memengaruhi leher, tengkuk, selangkangan, paha, deltoid, dan skapula. Lipomatosis disebut "simetris" untuk menekankan simetri yang dengannya lipoma berkembang. Ini adalah lipomatosis yang terutama menyerang manusia, yang transmisi genetiknya dominan autosomal, tetapi karakter lain juga dapat mendukung perkembangan penyakit ini (alkoholisme kronis).
Dalam patologi ini dua sub-kategori lain dibedakan:
- Tipe I multiple lipomatosis simetris, yang terutama memengaruhi leher dan tulang belikat, vena berongga, dan trakea adalah area yang paling terkena dampak dan lipoma yang ada dapat dipindahkan sedemikian rupa sehingga menghubungkan penampilan taurin dengan subjek yang terkena.
- Sebaliknya, lipomatosis multipel simetris tipe II ditandai oleh lipoma yang sangat meluas dan berevolusi berlebihan, seperti mereproduksi situasi yang mirip obesitas. Lipomatosis simetris multipel sering juga dikaitkan dengan ulserasi (disebabkan oleh penurunan sensitivitas perifer) dan neuropati. Pengangkatan lipoma secara operasi adalah satu-satunya obat yang mungkin.
Lipomatosis panggul
Dalam bentuk lipomatosis lipoma berkembang biak di daerah retroperitonal pelvis. Penyakit ini memiliki tingkat kejadian yang lebih tinggi pada ras kulit hitam dan di antara pria dewasa yang telah melewati dekade ketiga. Penyebab yang memicu lipomatosis panggul tidak pasti; Namun, beberapa hipotesis telah dirumuskan sesuai dengan mana penyakit ini terkait dengan obesitas lokal, tetapi tidak ada bukti yang jelas untuk membuktikan hubungan ini. Tampaknya tidak ada kasus, pada kenyataannya, bahwa lipomatosis panggul ditemukan terutama di antara subyek obesitas; sering, ini melibatkan gejala sekunder seperti sembelit, demam, nyeri panggul, hidronefrosis (pembengkakan ginjal) dan sering buang air kecil.
Lipomatosis epidural
Dalam kondisi ini, lipoma terletak di jaringan adiposa epidural. Ini terjadi pada subyek obesitas yang memiliki hiperkortisonemia endogen atau iatrogenik (disebabkan oleh obat-obatan). Lipomatosis epidural dapat asimptomatik atau, dalam beberapa kasus, menyebabkan nyeri tulang belakang dan mengurangi kekuatan otot di kaki. Selain itu, lipomatosis epidural telah dilaporkan pada beberapa orang dengan sindrom Cushing.
Lipomatosis yang menyakitkan
Lipomatosis yang menyakitkan (atau sindrom Dercum ) terutama memengaruhi wanita dalam penuaan. Patologi memanifestasikan dirinya dengan lipoma multipel dan menyakitkan.
Lipomatosiaddominaliomediastino-abdominal
Jenis lipomatosis ini sering dikaitkan dengan penyakit seperti diabetes mellitus dan gangguan seperti efusi cairan di peritoneum dan dispnea (kesulitan bernafas).
Krabbe lipomatosis
Lipomatosis Krabbe adalah sindrom herediter yang ditandai oleh perkembangan benjolan lemak subkutan (lipoma), tidak terlalu besar tetapi relatif mengganggu dan menyakitkan. Mereka dilokalisasi secara istimewa di lengan, paha dan belalai, area di mana sensitivitas berubah.
Lipomatosis Krabbe adalah kondisi genetik yang ditransmisikan sebagai sifat dominan autosom.
Lipomatosis Roch-Leri Mesosomatik
Lipomatosis mesosomatik dari Roch-Leri termasuk dalam kelas lipomatosis langka. Juga dalam kasus ini, ini adalah kondisi dominan autosomal, yang lipoma menyebar di lengan, paha dan belalai. Orang-orang dengan lipomatosis mesosomatik Roch-Leri hanya mengalami rasa sakit ketika lipoma dihancurkan pada permukaan yang kaku dan berhubungan dengan pelengkap pembuluh darah atau otot. Umumnya, mereka tidak berevolusi menjadi tumor ganas.
Bentuk lain dari lipomatosis dapat diklasifikasikan menjadi:
- Lipomatosis asimetris.
- Lipomatosis hilus dubur dan perianal.
- Lipomatosis pankreas .
- Lipomatosis dari korset bujangan.
penyebab
Secara umum, penyebab yang mendukung lipomatosis masih dipelajari. Namun, di samping predisposisi genetik yang paling terakreditasi, tampaknya lipomatosis terkait dengan perubahan neurologis dan hormon, yang dapat berkontribusi pada pembentukan dan pertumbuhan lipoma selanjutnya.
Selain itu, ada teori yang menyatakan lipomatosis - karenanya pembentukan lipoma - dihubungkan dengan penyebab asal traumatis.
Akhirnya - untuk beberapa jenis lipomatosis - ada kondisi yang dapat mewakili faktor risiko (atau, dalam beberapa kasus, penyebab pemicu) untuk pembentukan gangguan, seperti penyalahgunaan alkohol (alkoholisme), penggunaan beberapa jenis obat atau obesitas.
Gejala dan Komplikasi
Gejala lipomatosis mungkin berbeda tergantung pada area di mana ia terjadi dan tergantung pada ekstensi. Oleh karena itu, gejala gangguan ini tergantung pada bentuk lipomatosis yang mempengaruhi pasien.
Secara umum, lipoma yang menimbulkan lipomatosis biasanya tidak menunjukkan gejala dan lebih merupakan kerusakan estetika.
Namun, dalam beberapa kasus, mereka dapat menyebabkan rasa sakit dan menyebabkan konsekuensi yang tidak diinginkan. Ini terjadi, misalnya, jika lipoma memberikan tekanan pada tingkat ujung saraf, organ, jaringan atau pembuluh darah dengan massa mereka atau dengan kemungkinan peningkatan volume.
Justru karena kemungkinan kompresi yang dilakukan pada organ dan jaringan, liposom dapat menimbulkan - tergantung pada area yang terkena - serangkaian komplikasi serius yang memerlukan intervensi medis tepat waktu. Ini termasuk:
- Kesulitan menelan;
- Masalah pernapasan;
- Gangguan jantung;
- Gangguan pencernaan;
- kelumpuhan;
- Rasa sakit yang kuat.
Akhirnya, tidak boleh dilupakan bahwa - walaupun jarang - ada kemungkinan lipomatosis menjadi rumit dan berevolusi menjadi tumor ganas.
pengobatan
Seperti disebutkan, salah satu kemungkinan penyebab lipomatosis dapat ditemukan pada ketidakseimbangan hormon dan neurologis. Akibatnya, jika ditunjukkan bahwa gangguan yang mempengaruhi neuron dan modulasi hormon adalah faktor predisposisi nyata untuk lipomatosis, pengobatan farmakologis dari gangguan tersebut dapat dilanjutkan.
Jika lipomatosis tidak dapat diatasi dengan terapi obat, maka operasi pengangkatan akumulasi lemak dan lipoma tetap menjadi satu-satunya rute yang memungkinkan.
Untuk melakukan ini, teknik bedah kosmetik seperti sedot lemak atau liposculpture dapat digunakan.
Secara alami, dalam kasus lipomatosis berevolusi menjadi bentuk tumor ganas, pasien harus menjalani terapi antikanker yang memadai (menurut farmakologis atau tidak, menurut pendapat dokter).
