definisi
Verruciform epidermodysplasia adalah penyakit kulit yang jarang dan diwariskan yang disebabkan oleh infeksi human papillomavirus (HPV) kronis.
Patologi ini sudah terjadi selama masa kanak-kanak dan, dalam banyak kasus, ditularkan dengan cara resesif autosom (yaitu perlu mewarisi dua salinan gen yang diubah dari kedua orang tua); tidak ada kecenderungan untuk seks.
Epruciform epidermodysplasia dapat disukai oleh cacat imunitas seluler dan mutasi gen di wilayah 17q25.3, yang menonaktifkan gen EVER1 dan EVER2. Penyimpangan ini membuat pasien yang menderita beberapa serotipe papillomavirus manusia (termasuk HPV-5, 8, 17, 20) rentan.
Epidermodysplasia Verruciform memiliki potensi yang ditandai untuk degenerasi neoplastik; untuk lesi berkutil berkembang menjadi kanker kulit (terutama karsinoma sel skuamosa), dibutuhkan sekitar 10-20 tahun.
Gejala dan tanda paling umum *
- Perubahan warna kulit
- eritema
- macules
- bintil
- papula
- plak
- gatal
- Sisik pada kulit
- Bisul Kulit
Indikasi lebih lanjut
Epidermodisplasia kutil ditandai oleh penampilan progresif tanda-tanda kulit polimorfik dan diseminata, seperti:
- Papula pipih, terisolasi, hiperpigmentasi, atau hipopigmentasi;
- Plak coklat kemerahan yang tidak beraturan;
- Lesi pengupas atau hiperkeratotik, kadang-kadang bertemu pada tambalan psoriasiformis;
- Makula eritematosa, terkadang atrofi, berpigmen, atau akromik, mirip dengan pityriasis versikolor.
Manifestasi kulit ini dapat disebabkan oleh subtipe papillomavirus manusia yang berbeda (dalam 80% kasus, HPV-5 dan HPV-8 ditemukan).
Evolusi epidermodysplasia verruciform bersifat kronis dan merupakan predisposisi untuk perkembangan kanker kulit selain melanoma (termasuk penyakit Bowen, karsinoma sel basal dan sel basal), selama dekade keempat atau kelima kehidupan. Lesi ini menampakkan diri terutama pada kulit yang terpajan foto (batang, leher, wajah, punggung tangan dan kaki).
Dalam foto Dede Koswara "The Tree of Indonesia", yang kasusnya didokumentasikan oleh beberapa program televisi. Pria itu meninggal pada 30/01/2016 karena komplikasi terkait dengan epidermodisplasia veruka. Hak Cipta Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnosis didasarkan pada gambaran klinis dan histologis dari elemen berkutil atau lesi tumor.
Saat ini, tidak ada terapi definitif untuk epidermodysplasia verruciform, tetapi perawatan berdasarkan cryotherapy, retinoid sistemik, penggunaan topikal imiquimod dan 5-fluorouracil, interferon alfa dan terapi fotodinamik dengan asam aminolevulinic dapat diindikasikan. Eksisi bedah adalah pengobatan pilihan untuk karsinoma sel skuamosa.
Secara umum, prognosisnya baik, karena tumor kulit memiliki evolusi yang lambat dan jarang terjadi metastasis.
Untuk mencegah evolusi epidermodysplasia verruciform pada kanker kulit, langkah-langkah pencegahan mendasar adalah untuk menghindari paparan sinar matahari dan menggunakan photoprotection.
