sarkoidosis

Poin-poin penting

Sarkoidosis adalah penyakit radang kronis yang dapat melibatkan semua organ, terutama paru-paru, kelenjar getah bening, mata dan kulit. Hal ini ditandai dengan pembentukan granuloma, massa sel yang meradang yang berkembang biak di berbagai distrik anatomi.

penyebab

Penyebab sarkoidosis masih belum diketahui; Namun, kecenderungan genetik diyakini memainkan peran penting dalam memicu penyakit. Di antara faktor-faktor risiko yang tidak dapat kita lupakan: paparan berilium / zirkonium / aluminium, jenis kelamin wanita, usia> 50 tahun dan infeksi.

gejala

Pembentukan granuloma adalah ciri khas dari sarkoidosis. Gejalanya tergantung pada lokasi yang terlibat. Sebagian besar varian sarkoidosis disertai oleh: kelelahan, nyeri sendi, penurunan berat badan, demam / demam ringan, malaise dan kehilangan nafsu makan.

diagnosa

Teknik diagnostik yang digunakan untuk memastikan sarkoidosis meliputi: observasi klinis, biopsi, bronkoskopi dengan lavage broncho-alveolar, pemeriksaan radiologis, penilaian kapasitas pernapasan, tes darah, tes fungsi hati.

terapi

Bila perlu, dimungkinkan untuk mengikuti terapi obat untuk pengobatan sarkoidosis: kortikosteroid, NSAID, obat anti-penolakan, obat antimalaria, obat yang menghambat faktor nekrosis jaringan alfa.

Definisi sarkoidosis

Sarkoidosis adalah gangguan peradangan kronis, multisistemik, murni. Penyakit ini idealnya dapat melibatkan semua organ; Namun, paru-paru, kelenjar getah bening, mata dan kulit tampaknya menjadi target yang lebih disukai. Sarkoidosis ditandai dengan adanya massa nodulosa tertentu yang disebut granuloma : ini adalah aglomerat kecil sel yang meradang yang merambat dengan mudah di berbagai situs anatomi.

Meskipun telah digambarkan sejauh tahun 1800-an, sarkoidosis masih menarik perhatian banyak peneliti, karena tidak mungkin untuk melacak penyebab konkret dan jelas. Namun, kemungkinan kecenderungan genetik, bersama-sama dengan beberapa faktor lingkungan, memainkan peran utama dalam memicu penyakit.

Insidensi dan mortalitas

Sarkoidosis paling sering menyerang subjek berusia 20 hingga 40 tahun; puncak insiden kedua diamati pada wanita menopause di atas 50 tahun.

Di antara kedua jenis kelamin, wanita tampak sedikit lebih terlibat. Bahkan, dari statistik yang dilaporkan di majalah American Family Physician, tampak bahwa sarkoidosis mempengaruhi 16, 5 pria per 100.000 orang sehat dan 19 wanita per 100.000 orang sehat.

Sarkoidosis adalah kondisi yang relatif umum:

Di Amerika Serikat, rata-rata ada 10-40 pasien sarkoidosis per 100.000 penduduk yang sehat. Secara khusus, penyakit ini terutama mempengaruhi ras kulit hitam.
Di Denmark, ada 7-10 pasien sarkoidosis per 100.000 penduduk yang sehat.
Di Swedia sebanyak 64 orang per 100.000 terkena penyakit ini: dibandingkan dengan semua negara Eropa, Swedia adalah rumah bagi jumlah terbesar pasien sarkoidosis.

Kami tidak menerima data yang dapat diandalkan tentang kematian yang dihasilkan oleh sarkoidosis; Namun, tampaknya angka kematian antara 5 dan 10%.

Sarkoidosis jantung (di mana granuloma berkembang di otot jantung) tampaknya merupakan varian penyakit yang paling serius, yang bisa berakibat fatal: kematian terjadi karena gagal jantung kiri. Tahap akhir sarkoidosis paru juga dapat menyebabkan kematian karena gagal napas.

Penyebab dan faktor risiko

Meskipun banyak penelitian etiologis (tentang penyebabnya), faktor pemicu sarkoidosis belum diidentifikasi dengan pasti. Namun, tampaknya banyak pasien secara genetik cenderung mengalami sarkoidosis: pada orang-orang ini, penyakit ini tampaknya dipicu oleh infeksi bakteri atau virus.

Hipotesis: agen infeksi yang terlibat dalam sarkoidosis

Bakteri → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
Virus → virus Herpes, virus Epstein-Barr (EBV), Retrovirus

Yang pasti dan tidak dapat disangkal, adalah bahwa massa sel yang meradang yang khas dari sarkoidosis disebabkan oleh agregasi yang tidak terkendali dari beberapa sel sistem kekebalan tubuh.

FAKTOR RISIKO

Meskipun sarkoidosis tidak mengenali penyebab pasti, ada kemungkinan beberapa faktor risiko mempengaruhi subjek penyakit:

Tinggal di negara-negara Skandinavia: ada banyak kasus sarkoidosis di tempat-tempat ini. Dari apa yang telah dikatakan, adalah mungkin untuk berhipotesis bahwa iklim dan kelembaban wilayah ini merupakan faktor risiko untuk sarkoidosis.
Paparan berulang terhadap pekerjaan berilium, aluminium dan zirkonium dapat memicu penyakit granulomatosa yang tidak dapat dibedakan secara klinis dari sarkoidosis.
Jenis kelamin wanita dan usia di atas 50 tahun
Keakraban: anak-anak dari orang tua yang terkena sarkoidosis 5 kali lebih terpapar penyakit daripada mereka yang lahir dari ibu dan ayah yang sehat.

Deskripsi granuloma

Granuloma adalah tanda-tanda khas dari sarkoidosis simptomatik. Ini adalah kelompok sel yang meradang yang relatif kecil dengan aktivitas proliferasi yang intens.

Secara umum, lesi granulomatosa secara jelas menandai sarkoidosis. Pada pemeriksaan laboratorium, granuloma terdiri dari area sentral dan zona perifer:

Zona pusat → kaya makrofag (dalam berbagai tahap aktivasi dan diferensiasi), sel Langerhans dikelilingi oleh limfosit dan sel epiteloid CD4 (atau turunan sel epiteloid (dari derivasi makrofag), dan sel raksasa dengan tubuh Schaumann (sel dengan kapasitas) fosfatase)
Zona perifer → kaya akan limfosit CD8 (penekan), sel penyaji antigen (makrofag) dan sel plasma

Meskipun mereka dapat muncul di situs anatomi mana pun, granuloma cenderung berasal dari paru-paru dan, kemudian, menyebar di daerah: kulit, sistem saraf pusat, mata, ginjal, hati, limpa dan kelenjar getah bening.

Granuloma dapat sepenuhnya diserap kembali - oleh karena itu mereka menghilang dalam periode waktu yang lebih atau kurang lama (bulan / tahun) tanpa menyebabkan kerusakan permanen - atau mereka dapat menyebabkan cedera yang tidak dapat diperbaiki. Dalam kasus yang terakhir, sarkoidosis mengikuti perjalanan kronis: granuloma tidak dapat menyerap kembali secara spontan, oleh karena itu jaringan yang terkena rusak. Kerusakan yang dikembangkan sebanding dengan penyebaran granuloma dan tergantung pada distrik yang terlibat: jelas, ketika organ-organ penting seperti jantung terpengaruh, sarkoidosis sangat berbahaya dan, jika tidak segera ditindaklanjuti, pasien juga dapat mengalami kematian.

Mari kita ingat, bagaimanapun, bahwa sarkoidosis fatal hanya dalam sebagian kecil kasus (5-10%).