definisi
Sirosis bilier primer adalah penyakit hati autoimun kronis yang ditandai dengan destruksi progresif dari saluran empedu yang berjalan di dalam hati.
Kerusakan saluran empedu intrahepatik menyebabkan berkurangnya pembentukan dan sekresi empedu (kolestasis). Seiring waktu, ketika peradangan saluran meluas ke hati yang menyebabkannya sembuh (fibrosis) dan kerusakan permanen, sirosis dan gagal hati mengambil alih.
Peristiwa pemicu yang menginduksi serangan imunologis limfosit T pada saluran empedu tidak diketahui, meskipun kemungkinan dipicu oleh agen infeksi atau toksik dan didukung oleh faktor genetik. Sirosis bilier primer, secara umum, dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya, seperti rheumatoid arthritis, sindrom Sjögren, dan tiroiditis autoimun.
Gejala dan tanda paling umum *
- asites
- kelemahan
- Peningkatan transaminase
- Mulut kering
- Batu ginjal
- Pergelangan kaki bengkak
- Colaluria
- diare
- Diare Kuning
- Jari-jari stik drum
- Nyeri di bagian atas perut
- Saya menjelaskan
- hiperkolesterolemia
- Hipertensi portal
- penyakit kuning
- Lidah kuning
- osteoporosis
- gatal
- Kekeringan mata
- splenomegali
- steatorrhea
- xantelasma
- xanthomas
Indikasi lebih lanjut
Pada tahap awal penyakit, sekitar setengah dari pasien tidak memiliki gejala; bagian yang tersisa mengeluh bukannya gatal, kelelahan, mulut kering dan konjungtiva. Manifestasi awal lainnya termasuk rasa sakit di kuadran perut kanan atas, peningkatan volume hati, splenomegali dan penyakit kuning (dengan kulit menguning dan sklera, bagian putih mata).
Ketika penyakit berlanjut, diare dan tinja berminyak muncul, karena berkurangnya produksi empedu yang mengganggu penyerapan lemak. Juga penghapusan empedu kolesterol mengalami perubahan, karena itu mengikuti peningkatan tingkat sirkulasi. Untuk alasan ini, ada pengendapan lemak di kulit, terutama di sekitar kelopak mata (xantelasma).
Akhirnya, pada tahap paling lanjut dari sirosis bilier primer, komplikasi stagnasi empedu (termasuk malabsorpsi lipid, malnutrisi dan osteoporosis) dan sirosis hati (hipertensi portal, asites, varises esofagus, dll.) Muncul.
Di hadapan sirosis bilier primer, tes laboratorium mengungkapkan kelainan profil biokimia hati dan, secara khas, adanya antibodi anti-mitokondria dalam serum. Kolangiografi dan biopsi hati diperlukan untuk konfirmasi diagnostik dan pementasan.
Perawatan ini bertujuan untuk memperlambat evolusi penyakit dan melibatkan penggunaan asam ursodeoxycholic. Untuk pasien dengan gagal hati, transplantasi hati dapat dipertimbangkan.
