Artikel-artikel terkait: Omphaloceles
definisi
Defalocele adalah malformasi kongenital yang serius, ditandai dengan penonjolan visera perut melalui defek pada garis median dinding yang biasanya mengandungnya.
Di dasar pusar, organ-organ hernia ditutupi oleh membran tipis, kantung tembus cahaya dan avaskular, yang dibentuk secara internal oleh peritoneum dan secara eksternal oleh amnios.
Dimensi sumbing bervariasi: omphalocele dapat memiliki volume kecil (jika dari hernia kecil tali pusat hanya menonjol beberapa loop usus) atau besar, ketika mengandung sebagian besar organ perut, termasuk usus, lambung dan hati. Risiko langsung adalah infeksi pada serosa peritoneum dan pengeringan usus, hipotermia dan dehidrasi yang dihasilkan dari penguapan air dari visera yang terpapar.
Dalam banyak kasus, bayi dengan omphalocele memiliki malformasi lain, yang meliputi atresia usus, perubahan kraniofasial, penyakit jantung, anomali ginjal, dan cacat tabung saraf.
Defalocele berasal dari penutupan abnormal dinding perut di embrio, di daerah pusar, sebelum minggu kesembilan kehamilan. Malformasi ini lebih sering terjadi pada bayi prematur dan dapat menjadi bagian dari sindrom Beckwith-Wiedemann.
Selanjutnya, defalocele dapat dikaitkan dengan kelainan kromosom, seperti trisomi 21 (sindrom Down), trisomi 18 (sindrom Edwards) dan trisomi 13 (sindrom Patau).
Defalocele dan anomali terkait lainnya dapat diidentifikasi melalui ultrasonografi prenatal rutin; diagnosis banding muncul dengan gastroschisis.
Saat lahir, sebelum bayi baru lahir menjalani perawatan bedah, visera yang terpapar harus segera ditutup dengan kasa steril, tidak patuh dan dibasahi untuk mempertahankan kemandulan dan menghindari penguapan. Operasi ini melibatkan penutupan cacat umbilikal dan reposisi visera yang menonjol di dalam perut.
Kemungkinan Penyebab * Omphalocele
- Down syndrome
- Trisomi 13
- Trisomi 18
