Apa itu Akrosianosis?
Acrocyanosis adalah kelainan mikrosirkulasi yang ditandai oleh perubahan warna kebiruan ekstremitas tubuh yang persisten.
Acrocyanosis terjadi secara simetris, terutama di tangan, kaki dan bagian distal wajah. Seringkali, ekstremitas tubuh dingin, mereka berkeringat deras dan dapat membengkak. Tidak seperti fenomena Raynaud, akrosianosis tidak mudah reversibel, nyeri tidak ada, tidak ada perubahan trofik atau ulserasi yang terjadi dan denyut nadi arteri perifer normal.
patofisiologi
Gangguan ini disebabkan oleh penyempitan pembuluh kulit kecil. Konsekuensi melambatnya sirkulasi darah secara lokal, dan desaturasi oksigen dalam darah yang dihasilkan, dimanifestasikan secara klinis dengan sianosis perifer (warna kebiru-biruan ekstremitas).
penyebab
Etiologi pasti dari akrosianosis tidak diketahui. Terkadang kondisi tersebut telah dilaporkan sebagai efek samping dari obat-obatan dan zat-zat lainnya. Beberapa data epidemiologis menunjukkan bahwa iklim dingin, paparan pekerjaan dan indeks massa tubuh rendah (BMI) merupakan faktor risiko. Selain itu, akrosianosis lazim pada wanita muda (di bawah usia 30) dan sering sembuh sepenuhnya setelah menopause. Oleh karena itu diyakini bahwa vasospasme dikaitkan dengan kelainan neurohormonal.
Akrosianosis primer
Akrosianosis esensial (atau primer) adalah kondisi jinak, kadang-kadang dikaitkan dengan gangguan neurohormonal. Secara umum, cenderung menurun secara spontan dan tidak memerlukan perawatan khusus. Intervensi medis darurat, di sisi lain, mungkin diperlukan jika ekstremitas terkena dingin ekstrem untuk waktu yang lama. Namun, akrosianosis berbeda dari pembekuan : kondisi terakhir sering dikaitkan dengan rasa sakit (jalur refleks nociceptor panas memperingatkan bahaya).
Sejumlah kondisi lain yang memengaruhi tangan, kaki, dan bagian wajah, dengan perubahan warna kulit terkait, harus dibedakan dari akrosianosis:
- Fenomena Raynaud : episode reversibel kulit pucat jari tangan atau kaki, karena penyempitan pembuluh kecil yang terkena dingin atau tekanan emosional yang kuat;
- Geloni (erythema pernium) : iritasi kulit, yang disebabkan oleh kontak yang terlalu lama dengan dingin yang intens dan basah;
- Acrorigosi : sensasi dingin permanen dan simetris pada ekstremitas, terkait dengan pucat kulit;
- Erythromelalgia : vasodilatasi yang disebabkan oleh peningkatan suhu kulit, yang terjadi dengan panas lokal, kemerahan dan rasa sakit yang sangat hebat.
Dalam beberapa kasus, diagnosis bisa sulit, terutama jika sindrom ini hidup berdampingan.
Akrosianosis sekunder
Akrosianosis juga dapat dikaitkan dengan masalah kesehatan yang lebih serius, yang harus dicari selama penyelidikan diagnostik. Kondisi kausal meliputi: gangguan jaringan ikat, gangguan neurologis, vaskulitis, masalah yang mengarah ke sianosis sentral, sindrom antibodi antifosfolipid (APS), cryoglobulinemia, infeksi, toksisitas, dan neoplasma. Dalam kasus ini, perubahan kulit yang diamati dikenal sebagai "akrosianosis sekunder". Ini dapat memiliki distribusi yang kurang simetris, mengekspresikan diri pada usia yang lebih matang dan dapat menyebabkan rasa sakit dan kerusakan jaringan. Secara umum, perawatan yang tepat dari kondisi yang mendasarinya dapat mengurangi gejala sekunder akrosianosis.
Tanda dan gejala
Akrosianosis adalah suatu kondisi yang ditandai dengan sianosis perifer yang persisten, simetris, seragam, dan tidak nyeri. Ekstremitas seringkali dingin dan kulit bisa edematosa. Tangan dan kaki memiliki hiperhidrosis palmaris-plantar.
Berbeda dengan fenomena Raynaud yang berkaitan erat, oleh karena itu sianosis bersifat persisten. Selain itu, biasanya tidak ada perubahan kulit trofik, nyeri lokal atau ulserasi.
diagnosa
Acrocyanosis didiagnosis berdasarkan riwayat medis dan pemeriksaan fisik.
Oksimetri nadi menunjukkan saturasi oksigen normal. Kapiloskopi dan metode laboratorium lainnya mungkin berguna, tetapi hanya untuk melengkapi diagnosis klinis pada kasus yang meragukan, terutama ketika dicurigai adanya patologi. Dalam acrocyanosi, denyut nadi arteri perifer adalah normal, untuk ritme dan kualitas: ini memungkinkan untuk mengecualikan penyakit oklusif arteri perifer.
pengobatan
Tidak ada pengobatan khusus yang tersedia untuk akrosianosis dan pendekatan farmakologis biasanya tidak berguna. Di antara opsi terapi, beberapa α-adrenergic dan calcium channel blocker disebutkan. Dalam kasus yang ekstrem, prosedur bedah yang disebut simpatektomi direkomendasikan (jarang). Perlindungan dari hawa dingin adalah langkah paling efektif untuk menghindari timbulnya gangguan.
Selain perubahan warna kulit, tidak ada gejala lain dan tidak ada kehilangan fungsi, sehingga pasien dengan akrosianosis dapat menjalani hidup normal.
