Lihat juga: Gigantisme
definisi
Acromegaly adalah sindrom kronis, langka dan melemahkan yang disebabkan oleh hipersekresi hormon hGH selama masa dewasa.
Gejala dan Komplikasi
Untuk mempelajari lebih lanjut: Gejala Acromegaly
Gigantisme : Robert Wadlow, 2 meter dan 72 cm, di sebelah ayahnya, menunjukkan kepada kita efek dari sekresi GH yang berlebihan selama pengembangan.
Akromegali : Primo Carnera, juara tinju terkenal, menderita akromegali, penyakit endokrin yang ditandai dengan produksi GH yang berlebihan bahkan di masa dewasa
Kelebihan hormon pertumbuhan selama masa kanak-kanak dan pubertas disertai dengan pertumbuhan tinggi yang berlebihan (gigantisme). Di masa dewasa, sebaliknya - karena setiap peningkatan panjang poros tidak mungkin - penyakit ini menyebabkan peningkatan volume di bagian distal tubuh (tulang dan jaringan lunak). Pasien acromegalic dengan demikian mengembangkan fitur tunggal, hingga subversi mendalam dari fisiognomi. Perubahan-perubahan ini menyebabkan pembengkakan yang nyata pada tangan, kaki, lengkung supraorbital dan rahang (dengan diastasis gigi yang tak terhindarkan dan pembengkakan maloklusi); oleh karena itu, mereka mempengaruhi ekstremitas tubuh secara elektif, seperti memang nama penyakit (dari akros Yunani "ekstremitas" dan megalos "grande").
Gejala khas akromegali berevolusi dengan cara yang sangat lambat dan progresif, sehingga secara umum pasien maupun orang-orang di sekitarnya tidak dapat menyadari hal ini. Hanya dalam tahap yang cukup maju subjek dapat, misalnya, memperhatikan bahwa falang membengkak karena sarung tangan, sepatu atau cincin tidak pas; perubahan tengkorak membuat topi terlalu kecil, sementara makanan tetap terjebak di antara gigi.
Pada saat yang sama ukuran hidung dan bibir bertambah, tulang pipi menonjol dan prognathisme khas muncul; juga lidah mengalami pertumbuhan abnormal (hyperglossia). Namun, lebih sering, pasien acromegalic datang ke dokter untuk mengeluhkan gejala dan komplikasi yang biasanya mendahului dan menyertai perubahan fisiognomik, termasuk: sakit kepala, sindrom carpal tunnel, arthrosis dan nyeri sendi, mobilitas sendi berkurang, nyeri otot, asthenia, perubahan siklus menstruasi hingga amenorea, disfungsi ereksi menjadi impotensi, kulit menebal dan berminyak, hipertrikosis, hiperhidrosis dan bau badan yang buruk, pembesaran beberapa organ dalam (termasuk hati, jantung, ginjal, limpa, usus dan jeroan secara umum - visceromegali -), gondok nodular, kardiomiopati, hipertensi arteri, suara serak dan berat, poliposis usus, perubahan visual, diabetes, resistensi insulin berat, gangguan penglihatan dan urolitiasis.
Pengobatan dini akromegali dapat mencegah timbulnya dan memburuknya berbagai komplikasi, yang tanpa adanya intervensi medis dan farmakologis yang memadai dapat menjadi mematikan.
Terapi obat berlebihan dengan hGH juga dapat menyebabkan akromegali untuk meningkatkan massa otot. Kami melihat fenomena ini membandingkan foto-foto anak muda dan yang kompetitif dari beberapa juara binaraga, yang menyoroti perubahan fisiognomi yang khas dari sindrom ini.
Diagnosis akromegali didasarkan pada pemeriksaan fisik, yang terkait dengan berbagai penyelidikan instrumen (MRI dan CT kelenjar pituitari) dan laboratorium (GH, IGF-1, GHRH, prolaktin, uji toleransi terhadap beban glukosa oral, pengukuran bidang visual dan lain-lain).
penyebab
Kelenjar pituitari adalah kelenjar kecil yang terletak di pangkal otak, di belakang batas atas hidung. Di antara berbagai hormon hipofisis, GH berpartisipasi dalam proses pengembangan dan pertumbuhan sistem kerangka selama masa kanak-kanak dan masa pubertas, sementara pada orang dewasa itu menjamin trofisme otot dan tulang. Dalam periode kehidupan ini, hipersekresi GH umumnya disebabkan oleh tumor jinak yang mempengaruhi kelenjar hipofisis; lebih jarang, akromegali disebabkan oleh tumor eksternal (terlokalisasi, misalnya, di paru-paru, pankreas atau kelenjar adrenal), yang menghasilkan GH secara langsung (kejadian yang sangat jarang) atau merangsang kelenjar hipofisis untuk melakukannya dengan melepaskan hormon GHRH.
Perawatan dan Perawatan
Untuk mempelajari lebih lanjut: Obat untuk Pengobatan Acromegaly
Tujuan dari perawatan ini adalah untuk mengurangi produksi GH dan massa tumor pituitari. Untuk tujuan ini dimungkinkan untuk melakukan intervensi dengan memberikan obat-obatan tertentu, seperti analog somatostatin (octreotide dan lanreotide, yang mengerahkan aksi penghambat yang kuat pada sekresi GH), agonis dopamin (bromokriptin) dan antagonis reseptor hormon pertumbuhan (pegvisomant) . Terapi bedah dilakukan melalui transsphenoid, melalui operasi yang dilakukan melalui rongga hidung dengan tujuan menghilangkan massa abnormal. Perawatan akromegali dengan terapi radiasi diindikasikan ketika operasi tidak praktis atau tidak menghasilkan efek yang diinginkan; Namun, ini adalah pengobatan pilihan kedua, baik untuk waktu yang lama diperlukan untuk mendapatkan peningkatan yang signifikan, dan untuk kerusakan permanen itu menyebabkan pada tingkat hipotalamus-hipofisis.
