keumuman
Sindrom Lyell adalah patologi inflamasi yang serius, untungnya jarang. Kondisi ini ditandai dengan nekrolisis yang luas, yaitu penghancuran lapisan permukaan kulit dan selaput lendir yang mengarah ke pelepasannya .
Reaksi yang mendasari sindrom Lyell terbukti dengan pembentukan ruam dengan plak dan lepuh merah, erosi mukosa dan detasemen epidermis pada bagian tubuh yang berbeda, seolah-olah kulit telah terpapar bahan yang terbakar .
Dalam kebanyakan kasus, sindrom Lyell diinduksi oleh obat dan tampaknya dikaitkan dengan penggunaan jenis obat tertentu. Lebih jarang, gambaran klinis dapat dipicu oleh infeksi, alergi atau transplantasi sumsum tulang.
Dari sudut pandang klinis, sindrom Lyell merupakan situasi darurat karena risiko yang terkait dengan kerusakan kulit dan konsekuensi umum (dehidrasi, komplikasi infeksi, ketidakseimbangan elektrolit, dll.). Jika tidak dikelola dengan perawatan intensif, sindrom Lyell berpotensi fatal.
apa
Sindrom Lyell: apa itu?
Sindrom Lyell adalah gangguan radang kulit yang terutama mempengaruhi selaput lendir dan kulit . Kondisi ini ditandai dengan perusakan dan pelepasan epitel kulit dan selaput lendir ( nekrolisis dermo-epidermal ), sekunder akibat aktivasi abnormal sistem kekebalan tubuh. Reaksi ini luas, karena sindrom Lyell melibatkan setidaknya 30% dari luas permukaan tubuh .
Sindrom Lyell: sinonim dan terminologi
Sindrom Lyell juga dikenal sebagai nekrolisis epidermal toksik ( TEN, yang merupakan singkatan dari " Toxic Epidermal Necrolysis "). Lebih jarang, kondisi ini disebut sebagai plak eritema multiforme.
Sindrom Lyell dianggap sebagai varian eritema polimorfik yang paling parah.
Untuk mempelajari lebih lanjut: Eritema Polimorfik - Tanda, Jenis, dan Penyebab Karakteristik »penyebab
Sindrom Lyell adalah peradangan muco-kulit yang disebabkan oleh reaksi imun yang dimediasi sel, yang mengakibatkan kerusakan jaringan yang luas . Dalam praktiknya, nekrolisis luas terjadi yang mengarah pada penghancuran dan pelepasan epitel kulit dan selaput lendir.
Konsekuensi dari sindrom Lyell bisa sangat serius: orang yang terkena disamakan dengan luka bakar.
Apa yang dapat memicu Sindrom Lyell?
Pada sekitar 70% kasus, sindrom Lyell diinduksi oleh obat; lebih jarang, nekrolisis epidermal toksik berhubungan dengan infeksi, transplantasi sumsum tulang atau penyebab lainnya. Namun, kadang-kadang, sindrom Lyell idiopatik, sehingga alasan manifestasinya tidak dapat diidentifikasi.
NARKOBA
Dalam kebanyakan kasus, sindrom Lyell terkait dengan penggunaan beberapa obat.
Risiko lebih tinggi terkena nekrolisis epidermal toksik dikaitkan terutama dengan obat-obatan berikut:
- allopurinol;
- Anti-infeksi dan antibiotik:
- Sulfonamid (misalnya kotrimoksazol dan sulfasalazin);
- nevirapine;
- Obat antiepilepsi:
- carbamazepine;
- fenobarbital;
- fenitoin;
- lamotrigin;
- Obat anti-inflamasi non-steroid (NSAID dari keluarga yang diturunkan dari oxicam);
Obat-obatan yang berpotensi menyebabkan sindrom Lyell juga termasuk:
- Amoksisilin, ampisilin, dan penisilin lainnya;
- sefalosporin;
- Asam valproat;
- barbiturat;
- Kuinolon.
Lebih jarang, nekrolisis epidermal toksik ditemukan setelah pemberian difteri, tetanus, cacar, hepatitis B, poliomielitis, dan vaksin tuberkulosis.
PENYEBAB LAINNYA
Sindrom Lyell juga dapat disebabkan oleh:
- Infeksi (virus herpes simpleks dan Mycoplasma pneumoniae );
- alergi;
- Transplantasi sumsum tulang;
- Lupus erythematosus sistemik.
Sindrom Lyell: mekanisme patogenetik
Mekanisme yang mendasari timbulnya nekrolisis epidermal toksik belum sepenuhnya diketahui, tetapi beberapa faktor tampaknya terlibat.
Sindrom Lyell yang diinduksi oleh obat tampaknya dipicu oleh respon imun yang abnormal terhadap obat yang diberikan ( reaksi hipersensitivitas atau alergi ) atau terhadap metabolit tertentu yang berasal darinya.
Produk reaktif ini menentukan produksi mediator inflamasi, tumor necrosis factor alfa (TNF-α), yang mampu menyebabkan kerusakan dan lesi jaringan baik secara langsung (melalui induksi apoptosis pada keratinosit, yaitu kematian dari mana pelepasan kulit), dan tidak langsung (merekrut komponen lain dari sistem kekebalan tubuh, seperti sitokin, kemokin, sel T sitotoksik dan NK).
Baru-baru ini, telah diamati bahwa penghancuran selektif keratinosit (apoptosis) selama sindrom Lyell disebabkan oleh interaksi yang berubah antara reseptor membran FAS - yang bertanggung jawab untuk bunuh diri terprogram sel-sel ini - dan masing-masing ligannya ( FAS L atau CD95L), yang dinyatakan secara berlebihan. Dalam istilah yang lebih sederhana, sindrom Lyell akan menjadi konsekuensi dari aktivasi berlebihan pesan kematian sel epidermis yang diprogram, yang bereaksi terhadap perintah dengan " bunuh diri massal ".
Kecenderungan untuk mengembangkan reaksi ini mungkin mengakui kecenderungan genetik. Harus ditekankan bahwa, pada setiap subjek individu, sindrom Lyell adalah spesifik untuk obat yang diberikan, sehingga respon imun abnormal diinduksi hanya ketika obat tertentu atau analognya diambil.
Sindrom Lyell: seberapa luas itu?
Untungnya, sindrom Lyell sangat jarang: kejadiannya sekitar 1 / 1.000.000 kasus per tahun.
Gejala dan Komplikasi
Sindrom Lyell ditandai oleh:
- Erosi lendir ;
- Sebagian besar detasemen Dermo-epidermal ;
Agar jelas, pasien dengan nekrolisis epidermal toksik menunjukkan kondisi yang sangat mirip dengan luka bakar besar . Untuk alasan ini, sindrom Lyell membutuhkan diagnosis yang cepat dan perawatan intensif yang memadai dalam rezim darurat.
Manifestasi Prodromal dari Sindrom Lyell
Lesi yang menjadi ciri sindrom Lyell, yaitu deskuamasi jaringan kulit yang ditandai, diikuti oleh keterlibatan mukosa, diantisipasi dengan gejala sistemik dan non-spesifik . Manifestasi prodromal ini terutama terdiri dari demam dan malaise umum .
Sebelumnya, eritema dan edema tangan dan kaki yang menyakitkan juga dapat muncul.
Waktu onset Sindrom Lyell
- Ketika sindrom Lyell diinduksi obat, antara 4 dan 28 hari dapat berlalu antara mengambil obat yang bertanggung jawab dan tanda-tanda klinis pertama.
- Lesi sindrom Lyell termasuk ruam kulit dan detasemen epidermis, yang semuanya akut. Keterlibatan mukosa, sebagai aturan, simultan dengan keterlibatan kulit.
Lesi sindrom Lyell mempengaruhi kulit dan selaput lendir
Setelah timbulnya gejala prodromal, sindrom Lyell melibatkan ruam, terdiri dari bercak kemerahan, makula dan papula. Ini biasanya dimulai dari wajah, leher dan batang, dan kemudian menyebar ke seluruh tubuh.
Ruam diikuti oleh pembentukan lepuh atau lepuh, dan, dalam 1-3 hari, pengelupasan kulit dan pelepasan epidermis dimulai. Pada tahap ini, banyak pasien mungkin juga mengalami sensasi terbakar yang ditandai dan kulit gatal .
Tanda-tanda ini disertai dengan lesi erosif pada selaput lendir, yang melibatkan mulut, tenggorokan, hidung, konjungtiva okular dan alat kelamin.
Sindrom Lyell: situs mana yang terpengaruh?
Pada sindrom Lyell, erupsi kulit dan selaput lendir mempengaruhi lebih dari 30% permukaan tubuh.
Lesi ini terutama mengenai wajah, anggota badan (punggung dan telapak tangan, permukaan ekstensor pada ekstremitas dan sol kaki) dan batang, tetapi keterlibatan alat kelamin, mata dan epitel internal mungkin terjadi, seperti pada saluran udara atau saluran kemih.
Sindrom Lyell juga mempengaruhi selaput lendir rongga mulut, menyebabkan lesi erosif, vesikel, nyeri dan terbakar pada bibir, langit-langit mulut dan gusi.
Komplikasi Sindrom Lyell
Detasemen dermo-epidermal yang menjadi ciri sindrom Lyell dapat menimbulkan berbagai situasi darurat, seperti:
- Dampaknya hemodinamik untuk kehilangan elektrolit, masalah pernapasan dan dehidrasi;
- Rasa sakit yang sangat intens;
- Risiko septik;
- Kegagalan multi-organ.
Dermis menemukan predisposisi komplikasi infeksi, termasuk sepsis.
Bahkan setelah penyembuhan masih mungkin untuk mengalami sekuele sindrom Lyell, terutama di mata dan alat kelamin, seperti:
- trichiasis;
- Punctata keratitis (radang kornea);
- Simblefaron (kepatuhan antara konjungtiva palpebral dan bulbar);
- phimosis;
- Sinekia vagina.
diagnosa
Bagaimana Sindrom Lyell Didiagnosis?
Diagnosis sindrom Lyell bersifat klinis dan didasarkan pada pemeriksaan objektif pasien, yaitu pada pengamatan lesi pada tingkat kulit dan selaput lendir, kemungkinan dibantu oleh pemeriksaan histologis setelah melakukan biopsi kulit.
Jika perlu, untuk mengidentifikasi penyebab pasti sindrom Lyell, dokter Anda dapat menggunakan beberapa tes dukungan, seperti:
- hitung darah lengkap;
- Pengukuran urea dalam darah;
- Dosis elektrolit;
- VES;
- Tes fungsi hati;
- Biakan mikrobiologis dari darah, saliva dan sampel yang diambil dari lesi;
- Tes serologis untuk HSV, Mycoplasma pneumoniae atau mikroorganisme lain yang diduga terlibat dalam patologi.
Sayangnya, ketika sindrom Lyell masih dalam fase awal dan memanifestasikan dirinya dengan gejala prodromal yang tidak spesifik, diagnosis dini tidak selalu memungkinkan, yang darinya dapat mengakibatkan keterlambatan dalam mengidentifikasi penyebab dan pengobatan.
Sindrom Lyell: apa yang harus dibedakan?
Sindrom Stevens-Johnson dianggap sebagai varian terbatas sindrom Lyell: gambaran gejala dari kondisi ini sangat mirip satu sama lain, dengan perbedaan bahwa yang terakhir lebih luas dan parah. Faktanya, sindrom Stevens-Johnson mempengaruhi kurang dari 10% dari seluruh permukaan tubuh, sedangkan sindrom Lyell mungkin melibatkan lebih dari 30% dari yang sama .
Baca selengkapnya: Sindrom Stevens-Johnson - Definisi, Gejala dan Penyebab »pengobatan
Pasien dengan sindrom Lyell harus dirawat di unit perawatan intensif atau bangsal untuk luka bakar besar segera setelah diagnosis diduga.
Tindakan pertolongan pertama dan dukungan
Sindrom Lyell memerlukan rawat inap, dalam perawatan intensif, untuk menghindari timbulnya komplikasi yang berpotensi fatal (seperti sepsis atau kegagalan multi-organ).
Pasien disamakan dengan luka bakar besar dan, dengan demikian, dirawat, yaitu dengan asepsis kulit, koreksi ketidakseimbangan elektrolit, rehidrasi dan pemberian makan pasien secara intravena.
Operasi pertama yang harus ditujukan kepada pasien yang menderita sindrom Lyell meliputi:
- Pemberian cairan intravena (catatan: pendekatan vaskular dilakukan di area sehat);
- Pemeliharaan pasien di lingkungan yang hangat, dengan suhu konstan (antara 26 dan 28 ° C) untuk mencegah kehilangan panas;
- Kontrol tanda-tanda vital (denyut jantung, keluaran urin, dll.);
- Evaluasi tingkat pelepasan epidermis;
- Penangguhan segera semua obat (bila mungkin);
- Pemindahan pasien dalam waktu singkat ke unit luka bakar atau unit perawatan intensif.
Lesi kulit khas sindrom Lyell harus dirawat setiap hari dengan cara yang sama seperti luka bakar ketebalan parsial. Nekrolisis epidermal toksik dapat sangat menyakitkan, oleh karena itu pengobatan analgesik yang sesuai dapat diberikan tanpa adanya kontraindikasi.
Untuk mengatasi memburuknya gambaran klinis, imunoglobulin intravena, siklosporin, siklofosfamid, pentoksifilin dan thalidomid dapat digunakan. Penggunaan kortikosteroid sangat kontroversial dan, pada tahap lanjut sindrom Lyell, bahkan bisa berbahaya.
prognosa
- Prognosis sindrom Lyell tidak menguntungkan dan, secara umum, terkait erat dengan tingkat detasemen dermo-epidermal. Kondisi tersebut dikaitkan dengan angka kematian sekitar 25-40%.
- Jika pengobatannya dini, sindrom Lyell mungkin berkorelasi dengan evolusi yang menguntungkan. Dalam kasus terakhir, pertumbuhan kembali kulit diamati setelah beberapa minggu.
