angioedema

Apa itu Angioedema?

Angioedema adalah reaksi inflamasi pada kulit, mirip dengan urtikaria, ditandai dengan munculnya area pembengkakan kulit, mukosa, dan jaringan submukosa secara tiba-tiba. Gejala Angioedema dapat mempengaruhi bagian tubuh mana pun, tetapi daerah yang paling sering terkena adalah mata, bibir, lidah, tenggorokan, alat kelamin, tangan dan kaki.

Dalam kasus yang lebih parah, lapisan dalam saluran napas dan usus bagian atas juga dapat terpengaruh, memicu rasa sakit di dada atau perut. Angioedema berumur pendek: biasanya, pembengkakan di suatu daerah berlangsung dari satu hingga tiga hari.

Dalam kebanyakan kasus, reaksinya tidak berbahaya dan tidak meninggalkan tanda-tanda yang abadi, bahkan tanpa perawatan. Satu-satunya bahaya adalah kemungkinan keterlibatan tenggorokan atau lidah, karena pembengkakan yang parah dapat menyebabkan obstruksi faring, dispnea dan hilangnya kesadaran.

Beda dengan Urtikaria

Angioedema dan urtikaria adalah hasil dari proses patologis yang sama, sehingga mereka serupa dalam beberapa aspek:

Seringkali, kedua manifestasi klinis hidup berdampingan dan tumpang tindih: urtikaria disertai oleh angioedema pada 40-85% kasus, sedangkan angioedema dapat terjadi tanpa gatal-gatal hanya pada 10% kasus.
Urtikaria tidak terlalu parah, karena hanya memengaruhi lapisan kulit yang dangkal. Angioedema, di sisi lain, melibatkan jaringan subkutan dalam.
Urtikaria ditandai oleh timbulnya sementara reaksi eritematosa dan gatal di area dermis yang terdefinisi dengan baik (penampakan wheals yang lebih atau kurang berwarna merah dan terangkat). Dalam angioedema, kulit malah mempertahankan penampilan normal, tetap tanpa wheals. Selain itu, dapat terjadi tanpa rasa gatal.

Perbedaan utama antara urtikaria dan angioedema ditunjukkan pada tabel berikut:

ciri	angioedema	urtikaria
Kain yang terlibat	Hipoderm (lapisan subkutan) dan submukosa (di bawah dermis)	Epidermis (lapisan luar kulit) dan dermis (lapisan dalam kulit)
Organ yang terpengaruh	Kulit dan selaput lendir, khususnya kelopak mata, bibir, dan orofaring	Hanya kulitnya saja
lamanya	Transien (24-96 jam)	Transient (biasanya <24 jam)
Tanda fisik	Edema (pembengkakan) di bawah permukaan kulit	Bercak eritematosa dan keputihan pada permukaan kulit.
gejala	Gatal mungkin ada atau tidak ada. Angioedema sering disertai dengan rasa sakit dan pembengkakan.	Ruam yang berhubungan dengan urtikaria umumnya gatal. Rasa sakit dan bengkak bukanlah gejala umum.

penyebab

Bergantung pada penyebab asalnya, angioedema dapat diklasifikasikan dalam berbagai bentuk: alergi akut, obat-diinduksi (non-alergi), idiopatik, herediter dan didapat.

Jenis angioedema dan gambaran klinis	penyebab
Angioedema alergi Pembengkakan disebabkan oleh reaksi alergi akut, hampir selalu dikaitkan dengan urtikaria, yang terjadi dalam 1-2 jam setelah terpapar alergen. Kadang-kadang, disertai dengan anafilaksis. Reaksi-reaksi itu sembuh sendiri dan mereda dalam 1-3 hari, tetapi dapat timbul lagi dalam kasus paparan berulang atau karena interaksi dengan zat reaktif silang.	Alergi makanan, khususnya kacang-kacangan, krustasea, susu, dan telur; Konsumsi makanan yang mengandung bahan tambahan tertentu, seperti Tartrazine Yellow atau sodium glutamate Beberapa jenis obat, misalnya, penisilin, aspirin, obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), sulfonamid, dan vaksin; Media kontras (teknik pencitraan); Gigitan serangga, khususnya, dari tawon dan lebah; sengatan ular atau ubur-ubur; Lateks karet alam, seperti sarung tangan, kateter, balon, dan alat kontrasepsi.
Reaksi yang diinduksi oleh obat alergi Beberapa obat dapat menyebabkan angioedema sebagai efek samping. Onset dapat terjadi berhari-hari atau berbulan-bulan setelah asupan pertama obat, karena efek kaskade yang menginduksi aktivasi sistem kina-kallikrein, metabolisme asam arakidonat dan pembentukan oksida nitrat.	Angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACE inhibitor), digunakan untuk mengobati hipertensi, biasanya merupakan penyebab utama angioedema. Sekitar satu dari empat kasus bentuk yang diinduksi obat terjadi selama bulan pertama penggunaan ACE inhibitor. Kasus yang tersisa berkembang berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun setelah dimulainya pengobatan. Penyebab yang kurang umum dari angioedema yang diinduksi obat termasuk mengambil: bupropion; vaksin; Inhibitor reuptake serotonin selektif (SSRI); Inhibitor COX-2 selektif; Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), seperti ibuprofen; Angiotensin II receptor antagonists (ARB); statin; Inhibitor pompa proton (IPP).
Angioedema idiopatik Dalam beberapa kasus, tidak diketahui penyebab angioedema, meskipun beberapa faktor dapat memicu gejala. Bentuk idiopatik seringkali kronis dan berulang dan biasanya terjadi bersamaan dengan urtikaria. Pada beberapa orang, di mana kondisi terjadi selama bertahun-tahun tanpa sebab yang jelas, proses autoimun mungkin ada di pangkalan.	Dalam kebanyakan kasus penyebab angioedema tidak diketahui; Beberapa rangsangan tertentu dapat menyebabkan angioedema idiopatik, seperti: stres, infeksi, alkohol, kafein, makanan pedas, suhu ekstrem (misalnya: mandi air panas atau mandi) dan mengenakan pakaian ketat. Menghindari pemicu ini, jika memungkinkan, dapat memperbaiki gejala; Penelitian terbaru menunjukkan bahwa 30-50% kasus angioedema idiopatik dapat dikaitkan dengan beberapa jenis gangguan autoimun, termasuk lupus erythematosus sistemik.
Angioedema herediter Penyakit bawaan dominan autosom. Angioedema herediter ditandai oleh rendahnya tingkat serine protease inhibitor (C1 atau C1-INH inhibitor), yang membantu menjaga pembuluh darah stabil dan mengatur jalan keluarnya cairan ke jaringan. Penurunan aktivitas inhibitor C1 menyebabkan kelebihan kallikrein, yang, pada gilirannya, menghasilkan bradikinin, sebuah vasodilator yang kuat.	Angioedema herediter adalah penyakit genetik yang sangat jarang tetapi serius; Kondisi ini biasanya terjadi pada pasien yang agak muda (selama masa remaja, bukan pada anak usia dini); Angioedema herediter biasanya tidak disertai urtikaria; dapat menyebabkan pembengkakan wajah, lengan, kaki, tangan, kaki, alat kelamin, tiba-tiba, parah dan cepat, saluran pencernaan dan saluran pernapasan. Kram perut, mual dan muntah adalah hasil dari keterlibatan saluran pencernaan, sementara kesulitan bernafas disebabkan oleh pembengkakan yang menghalangi saluran udara. Jarang, retensi urin dapat terjadi. Angioedema herediter dapat terjadi tanpa provokasi atau diinduksi oleh faktor pencetus, termasuk trauma lokal, olahraga, stres emosional, alkohol, dan perubahan hormon. Edema menyebar perlahan dan dapat bertahan selama 3-4 hari. 3 jenis: tipe I dan II - mutasi gen C1NH (SERPING1) pada kromosom 11, yang mengkode penghambat protein serpin; tipe III - mutasi gen pada kromosom 12, yang mengkode faktor koagulasi XII. Tipe I: penurunan kadar C1INH; Tipe II: tingkat normal, tetapi fungsi C1INH berkurang; Tipe III: tidak ada anomali yang terdeteksi pada C1INH, terutama memengaruhi jenis kelamin wanita (dominan terkait-X).
Mengakuisisi angioedema Kekurangan C1 yang didapat	Kekurangan C1-INH dapat diperoleh sepanjang hidup (tidak hanya diturunkan secara genetik). Ini mungkin terjadi pada orang dengan limfoma dan pada beberapa jenis penyakit autoimun seperti lupus erythematosus sistemik.

Apa pun penyebab angioedema, proses patologis yang mendasarinya sama dalam semua kasus: pembengkakan adalah akibat hilangnya cairan dari dinding pembuluh darah kecil yang memasok jaringan subkutan.

Di kulit, histamin dan mediator kimia inflamasi lainnya dilepaskan, menyebabkan kemerahan, gatal, dan bengkak. Sel mast dari dermis atau mukosa terlibat dalam berbagai kejadian. Degradasi sel mast melepaskan mediator primer vasoaktif seperti histamin, bradikinin, dan kina lainnya; selanjutnya, mediator sekunder dilepaskan, seperti leukotrien dan prostaglandin, yang berkontribusi terhadap respons inflamasi baik dini maupun lambat, dengan peningkatan permeabilitas pembuluh darah dan kebocoran cairan ke jaringan superfisial. Faktor-faktor pemicu dan mekanisme yang terlibat dalam pelepasan mediator inflamasi ini memungkinkan berbagai jenis angioedema untuk didefinisikan.

gejala

Tanda-tanda klinis angioedema mungkin sedikit berbeda antara bentuk yang berbeda, tetapi secara umum manifestasi berikut muncul:

Pembengkakan yang terlokalisasi, biasanya melibatkan daerah periorbital, bibir, lidah, orofaring, dan alat kelamin;
Kulit mungkin tampak normal, yaitu tanpa gatal-gatal atau ruam lainnya;
Nyeri, panas, gatal, kesemutan atau terbakar di daerah yang terkena;

Gejala lain mungkin termasuk:

Nyeri perut yang disebabkan oleh pembengkakan mukosa saluran pencernaan, dengan mual, muntah, kram dan diare;
Pembengkakan kandung kemih atau uretra, yang dapat menyebabkan kesulitan buang air kecil;
Dalam kasus yang parah, pembengkakan tenggorokan dan / atau lidah dapat membuat sulit bernafas dan menelan.

diagnosa

Mendiagnosis angioedema relatif sederhana. Karena penampilannya yang khas, seorang dokter harus dapat mengenalinya setelah pemeriksaan fisik sederhana dan riwayat medis yang terperinci.

Tes tambahan, seperti tes darah, mungkin diperlukan untuk menentukan tipe angioedema secara tepat. Uji tusukan dapat dilakukan untuk mengidentifikasi alergen (alergi angioedema). Angioedema herediter dapat didiagnosis dengan tes darah untuk memeriksa tingkat protein yang diatur oleh gen C1-INH: tingkat yang sangat rendah mengkonfirmasi penyakit. Diagnosis dan penatalaksanaan angioedema herediter sangat terspesialisasi dan harus dilakukan oleh spesialis imunologi klinis. Angioedema dapat dikaitkan dengan masalah medis lainnya, seperti kekurangan zat besi, penyakit hati dan masalah dengan tiroid, yang akan diselidiki oleh dokter dengan tes darah sederhana (berguna untuk memverifikasi atau mengecualikan adanya kondisi ini). Angioedema idiopatik biasanya dikonfirmasi oleh proses yang dikenal sebagai "diagnosis eksklusi"; dalam praktiknya diagnosis dikonfirmasi hanya setelah berbagai investigasi telah menyingkirkan penyakit atau kondisi lain dari manifestasi serupa.

pengobatan

Pengobatan angioedema tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Dalam kasus di mana saluran pernapasan terlibat, prioritas pertama adalah untuk memastikan bahwa saluran udara terbuka. Pasien mungkin memerlukan perawatan rumah sakit darurat dan perlu intubasi.

Dalam banyak kasus, pembengkakan sembuh sendiri dan sembuh secara spontan setelah beberapa jam atau hari. Sementara itu, untuk meringankan gejala yang lebih ringan, Anda dapat mencoba menerapkan langkah-langkah ini:

Hilangkan rangsangan pemicu spesifik;
Mandilah dengan air dingin (tapi jangan terlalu banyak) atau oleskan kompres dingin pada area yang terkena;
Kenakan pakaian longgar;
Hindari menggosok atau menggaruk area yang terkena;
Ambil antihistamin untuk menghilangkan rasa gatal.

Pada kasus yang parah, jika pembengkakan, gatal, atau nyeri menetap, obat-obatan berikut mungkin diindikasikan:

Kortikosteroid oral atau intravena;
Antihistamin melalui mulut atau injeksi;
Suntikan adrenalin (epinefrin).

Tujuan pengobatan untuk angioedema adalah untuk mengurangi gejala ke tingkat yang dapat ditoleransi dan mampu menjamin aktivitas normal (misalnya, bekerja atau istirahat malam).

Angioedema yang terkait dengan urtikaria autoimun kronis atau urtikaria idiopatik seringkali sulit diobati dan respons terhadap obat bervariasi. Umumnya, langkah-langkah perawatan berikut direkomendasikan, di mana setiap langkah ditambahkan ke yang sebelumnya, jika tidak menghasilkan respons yang tidak memadai:

Langkah 1: antihistamin non-sedatif, misalnya cetirizine;
Langkah 2: antihistamin sedatif, misalnya, diphenhydramine;
Langkah 3:
- a) kortikosteroid oral, misalnya, prednison;
- b) imunosupresan, misalnya siklosporin dan metotreksat.