definisi
Hemolytic uremic syndrome (HUS) adalah penyakit yang berpotensi mematikan yang ditandai dengan trombositopenia dan anemia hemolitik. Gangguan ini terutama menyerang anak-anak, yang paling sering menyebabkan gagal ginjal akut.
Pada sindrom hemolitik-uremik terdapat destruksi trombosit non-imunologis: filamen yang terdiri dari faktor von Willebrand (VWF) atau fibrin disimpan secara difus dalam pembuluh kecil dan secara mekanis merusak trombosit dan sel darah merah yang melewatinya.
Pada saat yang sama, beberapa organ dipengaruhi oleh pembentukan trombi difus, yang terdiri dari trombosit dan fibrin, terutama pada tingkat persimpangan arteriolo-kapiler. Fenomena ini, yang disebut microangiopathy trombotik, khususnya memengaruhi otak, jantung, dan ginjal.
Pada usia anak, sebagian besar kasus disebabkan oleh episode kolitis hemoragik akut yang disebabkan oleh bakteri penghasil toksin Shiga (seperti Shigella dysenteriae dan Escherichia coli O157: H7).
Pada orang dewasa, bagaimanapun, banyak kasus idiopatik, sehingga sindrom hemolitik-uremik muncul tiba-tiba dan secara spontan tanpa sebab yang jelas. Penyebab yang mungkin diketahui termasuk reaksi buruk terhadap obat-obatan tertentu (kina, imunosupresan dan obat kemoterapi) dan entero-haemorrhagic E. coli colitis. Sindrom hemolitik-uremik juga dapat terjadi selama kehamilan, di mana sering tidak dapat dibedakan dari pre-eklampsia (atau gestosis).
Faktor predisposisi lain adalah defisiensi bawaan atau didapat dari enzim plasma ADAMTS13, milik keluarga metalloprotease, yang membagi faktor von Willebrand (VWF) dengan menghilangkan multimer ukuran anomali yang mampu menyebabkan trombus trombus yang lebih kecil.
Gejala dan tanda paling umum *
- anemia
- anuria
- aritmia
- koma
- diare
- Nyeri perut
- memar
- busung
- hematemesis
- demam
- hipertensi
- penyakit kuning
- kelesuan
- melena
- mual
- oliguria
- kepucatan
- trombositopenia
- proteinuria
- Darah di bangku
- Darah dalam urin
- kantuk
- Keadaan kebingungan
- steatorrhea
- Urin berwarna gelap
- Urin berawan
- muntah
Indikasi lebih lanjut
Sindrom uremik hemolitik ditandai oleh trombositopenia dan anemia hemolitik mikroangiopatik.
Manifestasi iskemik berkembang di organ yang berbeda, dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda, dan dapat menyebabkan gejala seperti: kelemahan, sakit perut, mual, muntah, diare (seringkali darah) dan aritmia dari kerusakan miokard. Selain itu, demam dan tanda-tanda sistem saraf pusat dapat terjadi, seperti perubahan dalam tingkat kesadaran (keadaan bingung dan koma).
Penurunan fungsi ginjal dapat terjadi dengan ekskresi urin lebih sedikit (oliguria), proteinuria, hematuria, hipertensi dan edema. Kombinasi hemolisis dan kerusakan hepatoselular, di sisi lain, menghasilkan ikterus mengambang.
Diagnosis diperoleh dengan menyoroti kelainan laboratorium spesifik, termasuk demonstrasi anemia hemolitik negatif dalam uji Coombs. Secara khusus, pemeriksaan urin dan apusan tepi, jumlah retikulosit, dosis LDH serum, studi fungsi ginjal dan dosis bilirubin serum (baik langsung dan tidak langsung) harus dilakukan.
Diagnosis sindrom hemolitik-uremik oleh karena itu disarankan oleh temuan trombositopenia berat, adanya sel darah merah terfragmentasi pada apusan tepi (perubahan khas hemolisis mikroangiopatik termasuk adanya sel darah merah dari penampilan yang terdistorsi dan bentuk segitiga, sel-sel helm) ) dan bukti hemolisis (pengurangan Hb, polikromasia, peningkatan retikulosit, peningkatan kadar LDH serum). Temuan ini dikaitkan dengan lesi patologis iskemik khas berbagai organ.
Sindrom hemolitik-uremik seringkali tidak dapat dibedakan dari sindrom yang menyebabkan mikroangiopati trombotik yang serupa, seperti scleroderma, pre-eklampsia, hipertensi maligna, dan reaksi penolakan akut terhadap allograft ginjal.
Sindrom hemolitik-uremik yang berhubungan dengan diare yang disebabkan oleh infeksi enterohemorrhagic biasanya menurun secara spontan dan diobati dengan terapi suportif. Dalam kasus lain, sindrom uremik hemolitik yang tidak diobati hampir selalu berakibat fatal.
Pengobatan dengan plasmapheresis, kortikosteroid (pada orang dewasa) dan hemodialisis (pada anak-anak) berkorelasi dengan pemulihan total pada sebagian besar pasien (> 85%). Pada pasien dengan kekambuhan, imunosupresi yang lebih intens dengan pemberian rituximab mungkin efektif.
