definisi
Mastositosis adalah penyakit yang ditandai oleh akumulasi sel mast di berbagai jaringan dan organ tubuh.
Pada dasarnya, dua bentuk mastositosis yang berbeda dapat dibedakan: yang kutan (yang gejalanya hanya muncul pada tingkat kulit) dan yang sistemik (yang gejalanya dapat muncul di bagian mana pun dari tubuh).
penyebab
Penyebab yang mendasari timbulnya mastositosis belum sepenuhnya diidentifikasi. Namun, tampaknya perkembangan penyakit ini disukai oleh mutasi pada gen c-KIT. Mutasi ini dapat terjadi secara spontan, atau dapat diwarisi dari orang tua.
gejala
Sel mast yang menumpuk di berbagai organ dan jaringan melepaskan histamin dalam jumlah besar dan pelepasan neurotransmitter yang berlebihan inilah yang bertanggung jawab atas sebagian besar gejala yang disebabkan oleh mastositosis.
Gejala khas mastositosis kulit terdiri dari pembentukan makula, papula, plak, nodul atau lepuh pada kulit. Manifestasi ini biasanya disertai dengan rasa gatal, bengkak, dan kemerahan pada kulit.
Gejala-gejala yang disebabkan oleh mastocytosis sistemik, bagaimanapun, adalah: hepatomegali, splenomegali, pembengkakan kelenjar getah bening, tukak lambung, artralgia, kehilangan nafsu makan dan berat badan, kelemahan, osteoporosis, peningkatan frekuensi buang air kecil, palpitasi, hot flushes, hipotensi, mal sakit kepala, mual, diare, nyeri dada dan sesak napas.
Selain itu, pasien dengan mastositosis (baik kulit dan sistemik) berisiko lebih besar mengalami anafilaksis.
Informasi tentang Mastocytosis - Obat untuk Perawatan Mastocytosis tidak dimaksudkan untuk menggantikan hubungan langsung antara profesional kesehatan dan pasien. Selalu konsultasikan dengan dokter Anda dan / atau spesialis sebelum mengambil Mastocytosis - Obat untuk Perawatan Mastocytosis.
obat-obatan
Sebenarnya, tidak ada obat yang dapat menyembuhkan mastositosis, tetapi terapi dapat diatur untuk mengurangi gejala yang ditimbulkannya.
Obat-obatan yang digunakan adalah dari berbagai jenis dan dapat bervariasi tergantung pada jenis mastositosis dari mana seseorang menderita (kulit atau sistemik).
Namun, obat yang paling umum digunakan dalam terapi mastositosis adalah kortikosteroid, antihistamin dan - dalam kasus pasien dengan osteoporosis - bifosfonat.
Dalam kasus mastocytosis sistemik yang agresif dan dalam kasus mastocytosis sistemik yang terkait dengan patologi seperti leukemia, limfoma dan multiple myeloma, dokter dapat memutuskan untuk menggunakan obat-obatan tertentu dengan aksi antitumor, seperti interferon-alfa dan imatinib.
Akhirnya, untuk perawatan lesi kulit yang disebabkan oleh mastositosis, mungkin bermanfaat untuk memberi pasien terapi P-UVA.
kortikosteroid
Kortikosteroid adalah obat antiinflamasi kuat yang bekerja dengan mengganggu aktivitas sistem kekebalan tubuh.
Dalam pengobatan mastositosis kulit intensitas sedang, biasanya lebih disukai menggunakan kortikosteroid topikal.
Dalam kasus di mana mastositosis merupakan penyebab rasa gatal yang hebat atau terutama artralgia yang parah, dokter dapat memutuskan untuk melakukan intervensi dengan memberikan kortikosteroid secara sistemik.
Di antara berbagai steroid anti-inflamasi yang dapat digunakan, kita ingat:
- Prednisone (Deltacortene ®): prednisone tersedia untuk pemberian oral. Dosis obat yang biasanya diberikan adalah 5-15 mg sehari. Dosis obat yang tepat harus ditetapkan oleh dokter secara individual, tergantung pada tingkat keparahan penyakit.
- Methylprednisolone (Urbason ®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): methylprednisolone tersedia dalam formulasi farmasi yang cocok untuk pemberian oral atau pemberian topikal.
Ketika diberikan secara oral, dosis awal obat yang harus diminum harus ditentukan oleh dokter, tergantung pada kondisi pasien. Selanjutnya, dosis obat yang diberikan dapat diubah tergantung pada respon pasien terhadap terapi. Namun, secara indikasi, dosis metilprednisolon yang digunakan bervariasi dari 4 mg hingga 48 mg sehari.
Ketika, di sisi lain, preparat berbasis metilprednisolon digunakan untuk penggunaan kulit, disarankan untuk menggunakan produk sekali sehari, langsung pada area kulit yang terkena lesi.
- Hidrokortison (Locoidon ®, Dermirit ®): hidrokortison tersedia untuk pemberian okular, rektal dan dermal.
Untuk mengobati lesi kulit yang disebabkan oleh mastositosis kulit, disarankan untuk menerapkan produk berbasis hidrokortison langsung pada daerah yang terkena, sekali atau dua kali sehari, sesuai dengan resep medis.
- Dexamethasone (Decadron ®, Soldesam®, Dermadex ®): dexamethasone tersedia dalam banyak formulasi farmasi yang memungkinkan pemberiannya melalui rute yang berbeda.
Saat menggunakan krim kulit berbasis dexamethasone, disarankan untuk menggunakan dua atau tiga aplikasi sehari, langsung pada area yang terkena.
Ketika, di sisi lain, deksametason diberikan secara oral, dosis yang digunakan harus ditetapkan oleh dokter secara individual.
antihistamin
Seperti dapat disimpulkan dari namanya sendiri, obat antihistamin digunakan untuk menetralkan efek histamin yang dilepaskan dalam jumlah besar pada pasien yang menderita mastositosis (baik kulit dan sistemik).
Dalam hal ini, dua jenis antihistamin digunakan:
- Antagonis reseptor H1 untuk histamin, digunakan untuk mengobati gatal dan kemerahan pada kulit yang disebabkan oleh mastositosis.
- Antagonis reseptor H2 untuk histamin, juga dikenal sebagai "obat anti-ulkus". Bahkan, bahan aktif ini memblokir pelepasan histamin pada tingkat lambung dan digunakan untuk mengobati tukak lambung yang biasanya terjadi pada pasien dengan mastositosis sistemik.
Di antara antagonis reseptor H1 yang berbeda yang dapat digunakan, kami menyebutkan cetirizine (Cerchio ®, Zirtec ®). Ini adalah obat yang tersedia untuk pemberian oral. Dosis cetirizine yang biasanya digunakan pada orang dewasa adalah 10 mg sehari. Bagaimanapun, dokter akan menentukan jumlah obat yang tepat yang harus diambil setiap pasien.
Di antara antagonis reseptor H2 untuk histamin, kita ingat ranitidine (Ranidil®, Zantac®, Livin®). Obat ini diberikan secara oral dengan dosis 300 mg per hari, untuk diminum dalam dua dosis terbagi.
bifosfonat
Bifosfonat dapat digunakan untuk mengobati osteoporosis yang dapat menyebabkan mastositosis sistemik.
Di antara berbagai bifosfonat yang dapat digunakan, kita mengingat asam alendronat (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Asam alendronat tersedia untuk pemberian oral. Dosis bahan aktif yang biasanya diberikan adalah 10 mg sehari, atau 70 mg seminggu sekali. Obat harus diberikan di pagi hari, setidaknya tiga puluh menit sebelum mengambil makanan, minuman atau obat-obatan lainnya.
Interferon-alpha
Interferon-alfa adalah obat dengan sifat antitumor yang digunakan dalam pengobatan mastocytosis sistemik yang agresif dan, di atas segalanya, dalam pengobatan mastocytosis sistemik yang terkait dengan leukemia, limfoma, atau multiple myeloma.
Interferon-alfa (Alfaferone ®) dapat diberikan kepada pasien secara parenteral hanya oleh personel khusus. Dosis obat yang akan digunakan akan ditetapkan oleh dokter secara individual untuk setiap pasien.
imatinib
Imatinib juga merupakan obat antikanker yang dapat digunakan untuk pengobatan mastocytosis sistemik yang agresif dan untuk pengobatan mastocytosis sistemik yang terkait dengan leukemia, limfoma atau multiple myeloma.
Imatinib (Glivec®, Imatinib Medac®, Imatinib Accord®) tersedia untuk pemberian oral sebagai tablet atau kapsul. Dosis obat yang digunakan dapat berkisar dari 100 mg hingga 800 mg sehari. Dokter akan menentukan dosis imatinib yang tepat yang harus diambil setiap pasien.
