dermatomiositis

keumuman

Dermatomiositis adalah penyakit radang idiopatik yang mempengaruhi otot dan kulit, menyebabkan defisit otot (kelemahan, nyeri, dan atrofi) dan beberapa tanda kulit yang khas (ruam dan skleroderma).

Gambar: tanda-tanda kulit yang terkait dengan dermatomiositis. Dari situs: twicsy.com

Pada stadium lanjut, dermatomiositis juga dapat mempengaruhi organ-organ internal (kerongkongan, paru-paru dan jantung) dan menyebabkan konsekuensi serius (kesulitan menelan, masalah pernapasan dan gagal jantung).

Saat ini, penyebab dermatomiositis tidak diketahui, tetapi asal imunologis diasumsikan.

Diagnosis didasarkan pada pemeriksaan fisik menyeluruh, diikuti oleh beberapa tes laboratorium dan instrumental.

Metode pengobatan yang tersedia saat ini hanya mampu meringankan gejala dan memperlambat perkembangan dermatomiositis.

Apa itu dermatomiositis?

Dermatomiositis adalah penyakit radang kronis pada jaringan ikat, ditandai oleh kelainan pada kulit ( ruam dan skleroderma ) dan otot (kelemahan, nyeri, dan atrofi). Tidak mengherankan, nama dermatomiositis berasal dari gabungan istilah "dermato", yang mengacu pada kulit, dan "myositis", yang mengacu pada peradangan otot.

Jika, selain otot rangka sukarela, dermatomiositis juga memengaruhi otot jantung yang lurik dan otot-otot halus dari sistem pencernaan, peredaran darah, dan pernafasan, itu dapat secara serius membahayakan kehidupan orang yang terkena.

APA ITU MYOSITIS?

Myositis adalah istilah medis yang digunakan untuk menunjukkan kondisi patologis tertentu, yang ditandai oleh peradangan otot-otot tubuh.

Ketika seseorang menderita myositis, serat-serat otot yang membentuk otot-ototnya mengalami kerusakan.

Bergantung pada penyebab pemicunya, myositis dapat dibedakan menjadi:

• Myositis inflamasi idiopatik (NB: dalam kedokteran, istilah idiopatik berarti "tanpa penyebab yang dapat diidentifikasi")
• Myositis menular
• Myositis berhubungan dengan penyakit lain
• Membuktikan myositis
• Myositis yang diinduksi obat

epidemiologi

Menurut penelitian statistik AS, dermatomiositis memiliki frekuensi 5-6 kasus per juta orang. Karena itu, ini adalah penyakit yang tidak biasa.

Ini dapat mempengaruhi orang dewasa dan anak-anak: di masa dewasa, biasanya muncul sekitar usia 40-50, sedangkan pada masa kanak-kanak / remaja umumnya terjadi antara 5 dan 15 tahun.

Untuk alasan yang masih belum jelas, wanita lebih sakit daripada dermatomiositis lebih banyak daripada pria.

penyebab

Penyebab pasti asal dermatomiositis saat ini tidak diketahui.

Beberapa peneliti telah mencoba menjelaskan penyakit ini sebagai akibat dari infeksi virus (virus Epstein-Barr) atau bakteri ( Chlamydia pneumoniae dan Chlamydia psittaci ). Sarjana lain berhipotesis bahwa dermatomiositis adalah manifestasi patologis (dan karenanya merupakan gejala) dari beberapa penyakit autoimun, seperti sindrom Sjögren, lupus erythematosus sistemik, rheumatoid arthritis atau autoimun vasculitis (NB: penyakit autoimun adalah kondisi khusus, dimana sistem kekebalan tubuh seseorang, bukannya membela yang terakhir dari ancaman dari luar, berbalik melawannya dengan menyerang organ-organnya).

Karena penyebabnya tidak diketahui, dermatomiositis dianggap sebagai myositis inflamasi idiopatik oleh dokter.

Gejala dan Komplikasi

Kemunduran progresif serat otot, yang terjadi karena dermatomiositis, adalah penyebab:

• Mialgia Ini adalah rasa sakit pada otot pada saat kontraksi mereka.
• Asthenia otot . Bersinonim dengan kelemahan otot, itu terjadi terutama karena otot proksimal sukarela (itu mempengaruhi otot-otot yang berangkat langsung dari bagasi). Karena itu, daerah yang paling terkena dampaknya adalah leher, bahu, pinggul, dan paha.
• Gambar: otot pertama yang terkena dermatomiositis. Dari situs: //mda.org Gambar: kemerahan yang menyertai dermatomiositis ditandai oleh plak merah-ungu seragam. Demam cenderung dimulai pada kelopak mata dan kemudian meluas secara simetris ke wajah, lengan, lengan dan anggota tubuh bagian bawah. Dari situs: huidarts.com atrofi otot . Ini adalah pengurangan massa otot (atau nada). Otot-otot atrofi kurang mampu dan kurang kuat. Awalnya, atrofi otot mempengaruhi otot-otot yang paling dekat dengan batang tubuh (sama dengan yang dipengaruhi oleh asthenia); baru kemudian itu melibatkan otot-otot distal dan organ-organ internal.
• Nyeri otot

Mengenai manifestasi kulit, erupsi khas dari dermatomiositis melibatkan timbulnya bintik-bintik merah-ungu di kelopak mata, dada, wajah, punggung, tangan dan / atau sendi (lutut dan bahu, khususnya) .

Tanda karakteristik lain dari dermatomiositis, atau scleroderma, umumnya mempengaruhi lengan dan kaki, tetapi juga dapat melibatkan organ internal, seperti ginjal, jantung, kerongkongan, usus dan paru-paru. Scleroderma secara harfiah berarti " kulit keras "; sebenarnya penyakit ini ditandai dengan penebalan kulit yang tidak normal, hasil sintesis berlebihan dan deposisi kolagen.

KAPAN REFER KE DOKTER?

Timbulnya tanpa alasan nyeri otot dan munculnya bintik-bintik merah-ungu yang menyertai pada kulit harus mendorong orang yang tertarik untuk segera menghubungi dokter, untuk klarifikasi situasi.

KOMPLIKASI

Ketika kerusakan otot dan scleroderma mempengaruhi organ-organ internal (kerongkongan, paru-paru, jantung dll), pasien yang menderita dermatomiositis berada dalam bahaya hidup, karena ia tunduk pada:

• Kesulitan menelan ( disfagia ), diikuti oleh masalah gizi dan disebut pneumonia ab ingestis . Kesulitan-kesulitan ini semua muncul dari perubahan otot polos sistem pencernaan (terutama saluran pertama). Masalah nutrisi yang dihasilkan menyebabkan penurunan tajam berat badan dan timbulnya malnutrisi yang serius.

  NB: Ab ingestis pneumonia adalah radang paru-paru yang disebabkan oleh masuknya, di pohon bronkial, makanan, air liur atau sekresi hidung. Gejala khasnya adalah: batuk, demam, sakit kepala, dispnea, dan malaise umum.

• Masalah pernapasan . Ketika otot-otot interkostal yang memungkinkan bernapas terlibat, dan ketika scleroderma melibatkan saluran pernapasan, orang-orang dengan dermatomiositis bernafas dengan kesulitan yang sangat besar.
• Masalah jantung Karena peradangan otot jantung (yaitu miokardium), mereka dapat terdiri dari berbagai jenis aritmia dan gagal jantung.

Selain itu, terutama di antara pasien muda, akumulasi kalsium yang tidak biasa pada kulit dan otot ( kalsinosis ) dapat terjadi.

PENYAKIT ASOSIASI

Dermatomiositis dapat dikaitkan dengan keadaan tidak sehat lainnya. Selain penyakit autoimun yang disebutkan di atas, patologi ini dapat dikombinasikan dengan:

• Fenomena Raynaud . Ini adalah spasme berlebihan pembuluh darah perifer, yang menyebabkan pengurangan aliran darah ke daerah yang terlibat.

  Reaksi dapat dipicu oleh dingin dan / atau stres emosional yang sangat hebat. Area tubuh yang paling terpengaruh adalah jari tangan dan kaki, ujung hidung, cuping telinga, lidah dan, secara umum, semua bagian tubuh itu dilintasi oleh pembuluh-pembuluh kecil yang sangat rentan terhadap perubahan suhu.

  Gejala khas fenomena Raynaud adalah: rasa sakit, terbakar, mati rasa dan kesemutan.

• Penyakit interstitial paru . Ini adalah perubahan jaringan lapisan alveoli paru, yaitu rongga di mana pertukaran gas terjadi. Pada stadium paling lanjut, penyakit interstitial adalah penyebab fibrosis paru.
• Tumor di berbagai organ tubuh . Pada subjek dewasa (spesies usia lanjut), dermatomiositis tampaknya lebih menyukai timbulnya tumor pada serviks uterus, paru-paru, pankreas, payudara, ovarium, dan saluran pencernaan.

diagnosa

Untuk menentukan apakah tanda dan gejala tertentu disebabkan oleh dermatomiositis, dokter menggunakan pemeriksaan objektif dan beberapa tes instrumental dan laboratorium.

Di antara berbagai jenis miositis, dermatomiositis mungkin merupakan bentuk paling sederhana untuk didiagnosis, karena menggabungkan nyeri otot (yang umum pada banyak penyakit lainnya) dengan tanda-tanda yang terinci pada kulit.

TUJUAN PEMERIKSAAN

Selama pemeriksaan fisik, dokter meminta pasien untuk menggambarkan gejala yang dialami dan lokasi yang tepat dari rasa sakit. Setelah itu, ia mendedikasikan dirinya untuk pengamatan tanda-tanda kulit (ruam) dan palpasi otot yang sakit (NB: dalam kasus dermatomiositis dan myositis secara umum, otot-otot sering lunak dan seolah-olah mereka memiliki butiran di dalamnya). Akhirnya, ini menganalisis riwayat klinis pasien, menyelidiki kemungkinan adanya penyakit saat ini dan sebelumnya.

PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Pemeriksaan laboratorium terdiri dari:

• Kuantifikasi kadar kreatin kinase, aldolase, autoantibodi, dan antigen tumor dalam darah . Dosis mereka dalam sampel darah kecil sangat berguna untuk tujuan diagnostik, karena pada individu dengan dermatomiositis mereka lebih unggul daripada norma. Misalnya, kreatin kinase sangat tinggi, bahkan 50 kali lebih banyak dari biasanya (NB: kreatin kinase tinggi adalah tanda kerusakan otot).
• Biopsi kulit . Terdiri dari pengumpulan dan analisis selanjutnya, di laboratorium, dari sampel kecil sel kulit dari area yang terkena dampak erupsi.

  Tes ini merupakan salah satu metode yang paling dapat diandalkan untuk mendiagnosis dermatomiositis dan untuk mengecualikan patologi dengan gejala yang sama.

• Biopsi otot . Ini terdiri dalam pengumpulan dan analisis selanjutnya, di laboratorium, dari sampel kecil sel otot dari daerah yang menyakitkan.

  Meskipun berguna untuk mendeteksi kerusakan otot atau infeksi, itu kurang dapat diandalkan dibandingkan dengan biopsi kulit.

PEMERIKSAAN INSTRUMENTAL

Kemungkinan ujian instrumental adalah:

• Elektromiografi . Ini digunakan untuk mengukur aktivitas listrik otot. Sama sekali tidak invasif.
• Resonansi magnetik nuklir (RMN) . Berkat penciptaan medan magnet, MRI memberikan gambar detail otot. Ini bukan ujian invasif.
• RX-dada . Ini digunakan untuk menilai kondisi kesehatan paru-paru. Ini penting ketika ada kecurigaan keterlibatan paru. Ini dianggap sebagai pemeriksaan invasif karena memaparkan pasien pada radiasi pengion dosis minimal.

pengobatan

Saat ini, masih belum ada obat khusus untuk dermatomiositis.

Perawatan saat ini tersedia untuk pasien hanya meningkatkan gejala (termasuk komplikasi) dan memperlambat perkembangan penyakit.

Di antara berbagai perawatan, obat kortikosteroid dan imunosupresif memainkan peran penting, serta rehabilitasi dan pembedahan.

Menurut beberapa penelitian ilmiah, pertama terapi simtomatik dimulai dan semakin besar manfaat yang akan dinikmati pasien.

TERAPI FARMAKOLOGI

Seperti yang diduga, kortikosteroid dan imunosupresan adalah obat yang paling banyak digunakan dalam dermatomiositis.

Yang pertama adalah obat antiinflamasi yang kuat, sedangkan yang kedua digunakan untuk menurunkan sistem kekebalan tubuh . Keduanya diberikan dengan tujuan akhir untuk mengurangi peradangan dan respons autoimun (NB: kortikosteroid juga berguna dalam menjaga kekuatan otot dan menghindari atrofi otot yang mengalami kerusakan).

Jika obat-obatan tersebut terbukti tidak efektif, dokter dapat menggunakan kemungkinan ketiga, yang diwakili oleh imunoglobulin intravena . Ini, seperti obat-obatan sebelumnya, bekerja dengan mengurangi respons autoimun, tetapi harganya jauh lebih mahal.

Apa efek samping kortikosteroid dan imunosupresan?

Jika dikonsumsi dalam waktu lama dan / atau dalam dosis tinggi, kortikosteroid dapat menyebabkan efek samping yang serius, seperti diabetes, osteoporosis, hipertensi, peningkatan berat badan, katarak, dll.

Imunosupresan, di sisi lain, membuat orang yang menggunakannya lebih rapuh dan lebih rentan terhadap infeksi.

TERAPI REHABILITASI

Bergantung pada keparahan gejala, pasien dengan dermatomiositis mungkin perlu menjalani:

• Fisioterapi . Berkat bantuan ahli fisioterapi yang berpengalaman, pasien dapat mempertahankan tonus otot yang bijaksana, bahkan terlepas dari kemunduran progresif yang terjadi pada otot. Adalah penting bahwa pasien belajar untuk melakukan latihan motorik dalam otonomi penuh, sehingga mereka dapat melakukannya di rumah, di waktu luang mereka.
• Terapi bahasa . Dianjurkan untuk pasien dengan masalah menelan, karena membantu mengurangi keparahan mereka.
• Diet yang tepat . Mereka yang memiliki masalah makan, ada baiknya untuk mengetahui makanan mana yang harus dimakan untuk asupan gizi yang benar. Oleh karena itu, ahli gizi akan menyiapkan diet yang sepadan dengan usia dan kebutuhan pasien.

BEDAH

Satu-satunya perawatan bedah yang dapat digunakan dalam kasus dermatomiositis adalah untuk menghilangkan simpanan kalsium pada kulit dan otot (kalsinosis).

BEBERAPA TIPS

Dermatomiositis melemahkan kulit, terutama area yang terkena ruam.

Oleh karena itu, dokter menyarankan untuk tidak mengekspos diri terlalu banyak ke matahari atau melakukannya hanya setelah melakukan tindakan pencegahan yang diperlukan (tabir surya pelindung, pakaian yang sesuai, dll.), Karena sinar ultraviolet dapat semakin memperburuk situasi.

Lebih jauh, ini adalah praktik yang baik:

• Hubungi dokter Anda untuk informasi apa pun mengenai dermatomiositis dan kemungkinan penyakit terkait.
• Tetap aktif, untuk mengencangkan otot-otot tubuh.
• Dalam hal kelelahan yang ekstrim, istirahat dan biarkan tubuh Anda mendapatkan kembali kekuatan.
• Jika tanda atau gejala pernah muncul sebelumnya, hubungi dokter Anda segera.
• Jika Anda depresi karena penyakitnya, curhat pada teman dan kerabat. Faktanya, mendekati diri sendiri tidak bermanfaat untuk terapi.

prognosa

Pada suatu waktu, ketika perawatan saat ini belum ada, prognosisnya negatif dan angka kelangsungan hidup 5 tahun dari onset gejala sangat rendah.

Namun, hari ini, berkat kemajuan dalam dunia kedokteran, prognosisnya telah meningkat banyak dan tingkat kelangsungan hidup pada 5 dan 10 tahun sejak timbulnya dermatomiositis masing-masing adalah 70% dan 57% (2012).