definisi
Cacat pembekuan darah adalah konsekuensi dari perubahan fungsi sistem koagulasi hemostatik. Dalam kondisi fisiologis, sistem ini menyebabkan perdarahan berhenti di pembuluh darah yang rusak (hemostasis); ini dimungkinkan berkat aktivitas gabungan faktor vaskular, trombosit dan plasma. Mekanisme pengaturan yang sangat penting biasanya menjaga darah dalam keadaan cair, sementara mereka menginduksi pembentukan gumpalan hemostatik hanya di hadapan kerusakan pembuluh darah (hanya di lokasi lesi dan hanya untuk waktu yang diperlukan). Tergantung pada kasusnya, perubahan keseimbangan halus ini dapat menyebabkan perdarahan yang mudah (perdarahan menjadi spontan dan tidak sekunder akibat luka atau trauma yang signifikan) atau ke koagulasi yang berlebihan. Dengan kata lain, kelainan hemostasis dapat menyebabkan situasi di mana darah mengalami kesulitan pembekuan, seperti yang terjadi pada hemofilia, atau dalam situasi yang berlawanan di mana pembekuan darah terjadi walaupun seharusnya tidak. Dalam kasus terakhir, gumpalan terbentuk yang dapat menyumbat pembuluh darah pada titik di mana mereka terbentuk (trombosis arteri atau vena) atau di pembuluh yang jauh (emboli). Penyumbatan pembuluh arteri, misalnya di otak atau jantung, dapat memiliki konsekuensi yang sangat serius (misalnya stroke dan stroke).
Gangguan koagulasi bisa didapat atau diturunkan.
Penyebab utama koagulopati didapat adalah defisiensi vitamin K, diabetes, koagulasi intravaskular diseminata (aktivasi abnormal dari proses pembekuan darah) dan overdosis antikoagulan oral, seperti warfarin atau heparin. Bahkan penyakit hati yang parah (misalnya sirosis dan hepatitis fulminan) dapat mengganggu hemostasis mengganggu sintesis faktor koagulasi (biasanya disintesis di hati).
Mengenai bentuk herediter, kelainan yang paling dikenal adalah hemofilia, penyakit khas pria (meskipun wanita dapat menjadi pembawa yang sehat) karena kekurangan faktor VIII (hemofilia A) atau faktor IX (hemofilia B). Koagulopati herediter lainnya adalah penyakit Von Willebrand dan beberapa bentuk kelainan trombosit, akibat perubahan fungsi trombosit secara intrinsik.
Gejala dan tanda paling umum *
- memar
- haemarthrosis
- Perdarahan postpartum
- hemothorax
- Livedo Reticularis
- menorrhagia
- metrorrhagia
- priapism
- reumatik
- Mimisan
- Darah dari anno
- Darah dalam ejakulasi
- Darah dalam air liur
- Pendarahan vagina
- Gusi berdarah
- trombositosis
Indikasi lebih lanjut
Seperti yang diantisipasi, dengan adanya gangguan kapasitas koagulasi berkurang, manifestasi hemoragik khas: ekimosis (memar) dan hematoma subkutan dapat muncul bahkan setelah trauma minor.
Di antara perdarahan mukosa, kita ingat epistaksis (perdarahan yang sering dan berulang dari hidung) dan perdarahan di rongga mulut (lidah, pipi dan gusi). Yang lebih jarang adalah kelainan darah (darah dalam urin) dan, bahkan lebih jarang, pendarahan pada saluran pencernaan.
Diagnosis ditegakkan berdasarkan jumlah darah dengan jumlah trombosit dan pemeriksaan morfologis, studi fungsi koagulasi, faktor von Willebrand, dan faktor koagulasi lainnya. Pengobatan jelas tergantung pada penyakit yang mendasarinya yang mendukung fenomena koagulasi abnormal.
Secara umum, intervensi lokal dapat digunakan (misalnya tamponade hidung dalam epistaksis), pengobatan kejadian trombotik (heparin, coumadin dan antikoagulan lainnya) dan terapi penggantian dengan konsentrat plasma dan / atau platelet (yang diturunkan dari plasma atau rekombinan).
