Sindrom nefrotik

Umum untuk berbagai penyakit, sindrom nefrotik adalah gambaran klinis yang ditandai oleh:

• Kehadiran protein dalam urin (proteinuria), yang menjadi berbusa
• pengurangan jumlah protein dalam darah (dysplotemia dengan hypoalbuminemia)
• penampilan pembengkakan menyeluruh (edema), awalnya setinggi wajah, kemudian meluas ke bagian tubuh lainnya, seperti kaki, pergelangan kaki dan perut.

Seringkali mereka juga hadir:

• Hyperlipidemia (terutama peningkatan kolesterol total atau bahkan trigliseridemia)
• Hiperkoagulabilitas darah: risiko emboli trombo

Untuk dapat berbicara tentang sindrom nefrotik, keberadaan protein dalam urin harus memiliki asal glomerular, yaitu ekspresi perubahan serius permeabilitas dinding kapiler glomerulus.

Glomerulus ginjal dan fungsi ginjal

Nefron adalah unit fungsional ginjal, yaitu pembentukan anatomi terkecil yang mampu menjalankan semua fungsi organ yang menjadi wakilnya. Masing-masing dari dua juta nefron yang secara kasar ada di masing-masing dari dua ginjal dibagi menjadi dua komponen:

• renal corpus atau Malpinghi (glomerulus + Bowman capsule): bertanggung jawab untuk filtrasi
• sistem tubular: bertanggung jawab untuk resorpsi dan sekresi

yang melakukan tiga proses mendasar:

• Filtrasi: terjadi di glomerulus, sistem kapiler yang sangat khusus yang memungkinkan semua molekul kecil darah untuk melewatinya, hanya menentang bagian protein yang lebih besar dan elemen sel darah putih (sel merah, putih dan trombosit). Protein yang lebih besar tidak melewati masalah fisik, yang lebih kecil ditolak oleh adanya muatan listrik negatif
• reabsorpsi dan sekresi: mereka terjadi dalam sistem tubular dengan tujuan menyerap kembali substansi yang disaring secara berlebihan (misalnya glukosa, yang tubuh tidak mampu kehilangan dengan urin) dan untuk meningkatkan ekskresi mereka yang disaring dalam suatu tidak cukup

Di hadapan sindrom nefrotik ada kehilangan selektivitas penghalang glomerulus baik dalam hal ukuran molekul dan muatan listrik: akibatnya, sejumlah protein penting hilang dengan urin.

gejala

Edema adalah gejala dan tanda klinis paling khas dari sindrom nefrotik.

Subkutan dan lunak, awalnya terletak di daerah periorbital, terutama di pagi hari, edema kemudian cenderung meluas ke daerah lain, seperti dorsum kaki, daerah presacral dan perut, atau menjadi generalisasi (anasarca) dengan asites dan efusi pleura dan / atau perikardial. Evolusi edema cukup besar melalui evaluasi harian berat badan: semakin banyak ini meningkat, semakin besar akumulasi cairan di ruang interstitial.

Kehadiran busa dalam urin adalah tanda yang disebabkan proteinuria. Urine gelap, berwarna teh atau coca-cola adalah khas dari sindrom nefritik, suatu kondisi yang mirip dengan yang sebelumnya, tetapi juga ditandai dengan hilangnya sel-sel darah merah kemih.

Kehilangan protein urin, khususnya imunoglobulin, dapat dikaitkan dengan peningkatan kerentanan terhadap infeksi. Pasien mungkin merasa lemah, asenik, tampak seperti cachectic hanya dalam kasus yang paling parah dan saat ini jarang terjadi.

Elektroforesis protein serum menunjukkan, selain pengurangan albumin, peningkatan globulin α2 dan Β globulin.

Penyebab dan klasifikasi

Tergantung pada asalnya, sindrom nefrotik pertama-tama dibedakan antara primer dan sekunder; dalam kasus pertama itu adalah ekspresi penyakit ginjal, yang kedua adalah penyakit sistemik atau dalam hal apa pun melibatkan organ lain selain ginjal.

Bentuk primer atau primitif sindrom nefrotik (diagnosis bersifat histologis dan karenanya membutuhkan biopsi ginjal):

1. Glomerulopati pada cedera minimal
2. Glomerulonefritis membran
3. Glomerulosklerosis segmental fokus
4. Glomerulonefritis dengan membran-proliferatif

Bentuk sekunder sindrom nefrotik:

1. Penyakit metabolik: Diabetes Melitus; amiloidosis
2. Penyakit kekebalan tubuh: lupus erythematosus sistemik; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, sindrom Sjogren, Sarcoidosis
3. Neoplasma: Leukemia, Limfoma, Mieloma multipel; Karsinoma (paru-paru, lambung, usus besar, payudara, ginjal); melanoma
4. Toksisitas Nefro: Garam emas, Penicillamine, Antiinflamasi non-steroid; Lithium, Heroin
5. Alergen: Gigitan serangga; Gigitan ular; Serum antitoksin
6. Penyakit menular
   • Bakteri: glomerulonefritis pasca infeksi; dari shunt yang terinfeksi; endokarditis bakteri, lue
   • Virus: hepatitis B dan C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoa: malaria
   • Helminths: schistosomes, filarias
7. Anggota keluarga: Alport syndrome, Penyakit Fabry
8. Lainnya: Toksemia kehamilan (Preeklampsia); Hipertensi maligna

Pada anak kecil, sindrom nefrotik disebabkan, pada 90% kasus, oleh glomerulonefritis dengan lesi minimal atau oleh glomerulosklerosis fokal dan segmental. Persentase ini turun menjadi 50% pada anak di atas 10 tahun.

Pada orang dewasa, sindrom nefrotik lebih sering disebabkan oleh glomerulonefritis membran, diikuti oleh kejadian glomerulosklerosis fokal dan segmental dan glomerulonefritis pada cedera minimal. Sekitar 30% orang dewasa dengan sindrom nefrotik memiliki penyakit sistemik (diabetes mellitus, amiloidosis, lupus erythematosus atau neoplasma sistemik, terutama pada usus besar atau paru-paru).

Pada usia anak-anak, sindrom nefrotik lebih sering terjadi pada laki-laki, sedangkan pada usia dewasa kejadian antara kedua jenis kelamin adalah seragam.

Bagaimana gejala dan komplikasi sindrom nefrotik muncul?

Peningkatan permeabilitas dinding kapiler glomerulus

↓

Transfer protein ke dalam urin (proteinuria)

↓

Pengurangan protein plasma (Hipoproteinemia atau hipoprotidemia atau hipoalbuminemia)

_______________________ | _______________________

Di hadapan sindrom nefrotik, protein utama yang ditemukan dalam urin adalah albumin (proteinuria selektif); Namun, protein plasma lainnya (proteinuria non-selektif), seperti transferin, inhibitor koagulasi dan pembawa hormon juga dapat hadir dalam berbagai tingkat; hilangnya unsur-unsur ini menjelaskan kemungkinan komplikasi dari patologi (malnutrisi, infeksi, trombosis, anemia, kelemahan). Misalnya, sebagai respons terhadap pengurangan protein plasma, hati menghasilkan sejumlah besar fibrinogen. Jika kita menambahkan ini kehilangan ginjal dari antitrombin III dan faktor-faktor antikoagulan lainnya, gambaran hiperkoagulabilitas muncul yang sering ditemukan pada sindrom nefrotik. Komplikasi hiperkoagulabilitas adalah kemungkinan trombosis vena renalis, di samping peningkatan risiko kardiovaskular secara umum. Hilangnya transferrin memfasilitasi anemia sebagai gantinya, sementara penurunan IgG dan beberapa faktor komplemen, seperti Properdina, meningkatkan sensitivitas terhadap infeksi. Kurangnya Globulin yang mengikat Colecalciferol menyebabkan perubahan metabolisme Vitamin D3 dengan berkurangnya penyerapan kalsium oleh Kalsium dan hiperparatiroidisme sekunder.

terapi

Pilihan terapi jelas tergantung pada penyakit yang mana sindrom Nefrotik adalah konsekuensi dan ekspresi.

Umumnya pengobatan melibatkan pemberian obat diuretik, mungkin terkait dengan infus albumin manusia; pendekatan ini bertujuan untuk mengurangi edema. Di antara obat-obatan yang berguna untuk menetralkan proteinuria, kami mengingat inhibitor ACE, khususnya yang ditunjukkan pada kasus sindrom nefrotik yang terkait dengan hipertensi. Kemungkinan perubahan metabolisme lipid dapat dikoreksi dengan mengonsumsi obat penurun lipid, seperti statin. Peningkatan risiko trombotik dapat diperbaiki dengan menggunakan obat antikoagulan. Jika sindrom nefrotik merupakan ekspresi penyakit inflamasi atau etiologi autoimun, pasien dapat memperoleh manfaat dari obat imunosupresif (siklosporin) dan obat antiinflamasi steroid (kortikosteroid) steroid.

Hal ini terkait dengan tirah baring, pembatasan asupan cairan secara keseluruhan, asupan diet hiposodik dan hipolipidik dan abstain dari obat-obatan yang dapat memperburuk kerusakan ginjal yang terkait dengan sindrom nefrotik (agen kontras, antibiotik dan NSAID seperti ibuprofen, naproxen dan celecoxib).