Methaemoglobin adalah protein yang mirip dengan hemoglobin, dari mana ia berbeda karena oksidasi besi yang berbeda. Faktanya, zat besi yang ada dalam kelompok -EME methaemoglobin dioksidasi menjadi ion besi (Fe3 +), sedangkan pada hemoglobin ditemukan dalam bentuk ion besi (Fe2 +). Bagian dari oksidasi besi dari keadaan bivalen ke keadaan trivalen, membuat methaemoglobin tidak mampu membawa oksigen dalam tubuh kita.
Di dalam sel darah merah, dalam kondisi normal, sejumlah kecil methaemoglobin selalu terbentuk, siap dihilangkan oleh sistem enzimatik tertentu.
Akumulasi methaemoglobin dalam eritrosit dapat terjadi karena penyebab yang didapat atau turun temurun. Penyebab yang didapat adalah paparan organisme terhadap zat kimia pengoksidasi dan obat-obatan, sedangkan penyebab bawaannya terutama karena defisiensi enzim (defisiensi enzim methemoglobin-reduktase).
Dalam tubuh kita, agar tidak mengalami konsekuensi yang tidak menyenangkan, methaemoglobin harus memiliki konsentrasi maksimum 1% dari total hemoglobin. Ketika methaemoglobin jauh melebihi nilai ambang ini, kita dapat berbicara tentang methemoglobinemia. Untungnya, seperti yang diantisipasi, organisme kita memiliki mekanisme yang mampu mengurangi methaemoglobin yang telah teroksidasi secara spontan (sekitar 3% per hari); mekanisme ini melibatkan intervensi enzim NADH sitokrom-b5 reduktase, hadir dalam eritrosit dan dikenal sebagai methaemoglobin-reduktase. Berkat intervensi enzim ini, jumlah methaemoglobin secara konstan disimpan di bawah 1%.
penyebab
Kemungkinan penyebab bertanggung jawab atas pembentukan berlebihan atau akumulasi metaemolgobin, dan timbulnya methemoglobinemia, adalah:
- MEKANISME PERTAHANAN SEL MENGURANGI yang disebabkan oleh defisiensi herediter enzim NADH sitokrom-b5 reduktase dan / atau paparan bahan kimia berbahaya;
- KOMPONEN FARMASI seperti amil nitrit, klorokuin, dapson, nitrit, nitrat, nitrogliserin, nitroprussida, kuinon, sulfonamida, dan semua senyawa yang digunakan dalam anestesi lokal;
- AGEN LINGKUNGAN seperti amina aromatik (misalnya p-nitroanilin), arsin, klorobenzol, garam asam kromat dan akhirnya nitrit dan nitrat;
Gejala methaemoglobinaemia
Pasien dengan methemoglobinemia tidak menunjukkan gejala tertentu. Tanda khas methemoglobinemia adalah sianosis, dengan atau tanpa gejala jantung dan / atau pernapasan. Istilah sianosis menunjukkan warna biru-coklat tertentu dari darah, yang memberi kulit dan selaput lendir warna kebiruan.
Peningkatan kadar methaemoglobin dalam darah juga dapat menyebabkan munculnya sakit kepala, dispnea, dan akhirnya menjadi asthenia.
diagnosa
Satu-satunya tes laboratorium yang berguna untuk diagnosis methaemoglobinaemia adalah spektroskopi cairan yang berasal dari hemolisis eritrosit dan elektroforesis hemoglobin.
terapi
Terapi methaemoglobinaemia melibatkan pemberian dua zat intravena, asam askorbat atau biru metilen.
Methylene blue adalah zat organik yang memiliki aktivitas pereduksi kuat, mampu mengubah besi dari ion besi menjadi besi. Tergantung pada tingkat keparahannya, dosis biru metilen yang diberikan dapat bervariasi dari 60 hingga 70 mg sehari. Dosis, mengingat bahayanya, harus selalu diputuskan oleh dokter.
Asam askorbat, juga dikenal sebagai vitamin C, adalah salah satu zat yang berguna dalam pengobatan methaemoglobinaemia, karena, mirip dengan metilen biru, ia memiliki aktivitas pengurangan zat besi (mengubahnya dari besi ke besi).
