Fibrosis Paru Idiopatik oleh A.Griguolo

keumuman

Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit paru-paru yang penyebabnya tidak diketahui, ditandai dengan pembentukan jaringan parut yang tidak normal di sekitar alveoli.

Dengan karakter progresif dan konsekuensi permanen, fibrosis paru idiopatik sangat mempengaruhi fungsi paru-paru (menyebabkan, misalnya, dispnea) dan bertanggung jawab atas komplikasi serius (seperti hipertensi paru, jantung paru, atau kanker paru-paru) .

Sayangnya, fibrosis paru idiopatik adalah suatu kondisi yang hanya ada pengobatan simtomatik; ini berarti, oleh karena itu, bahwa orang sakit ditakdirkan untuk hidup bersamanya, tanpa ada kemungkinan untuk sembuh.

Ulasan singkat dari istilah fibrosis

Dalam dunia kedokteran, fibrosis adalah istilah yang mengidentifikasi pembentukan anomali dari sejumlah besar jaringan ikat-fibrosa (yang merupakan jaringan tanpa fungsi, setara dengan jaringan parut ) dalam organ tubuh manusia, tanpa referensi apa pun terhadap perilaku parenkim ( yang merupakan jaringan fungsional suatu organ).

Proses fibrosis mengubah arsitektur organ / jaringan target dan ini, dikombinasikan dengan tidak adanya aktivitas oleh jaringan ikat-fibrosa, juga mempengaruhi fungsinya.

Apa itu Idiopatik Pulmonary Fibrosis?

Fibrosis paru idiopatik adalah jenis penyakit paru-paru kronis (penyakit paru yang berlangsung lama), ditandai oleh pembentukan abnormal dan untuk alasan yang tidak diketahui jaringan parut di sekitar alveoli .

Fibrosis paru idiopatik adalah kondisi progresif dengan konsekuensi yang tidak dapat diubah ; dengan kata lain, itu memburuk dari waktu ke waktu dan menghasilkan perubahan permanen di paru-paru (di mana jaringan parut terbentuk, yang terakhir stabil dan tidak tergantikan dengan jaringan fungsional).

Apa itu alveoli?

Alveoli, atau alveoli paru, adalah kantung-kantung kecil yang terletak di ujung pohon bronkial intrapulmoner (bronkus sekunder, bronkus tersier, bronkiolus, terminal bronkiolus dan bronkolus pernapasan), di mana udara yang dimasukkan melalui inhalasi berakhir di mana terjadi penarikan, oleh tubuh manusia, dari oksigen yang terkandung dalam udara tersebut. Di sekitar alveoli, pada kenyataannya, terjadi kapiler darah yang memungkinkan darah, yang mengalir secara internal, melepaskan karbon dioksida sebagai ganti oksigen dari udara.

Konsekuensinya

Pada orang yang mengembangkan fibrosis paru idiopatik, paru-paru menjadi ditutupi dengan bekas luka, yang memiliki efek membuat mereka "lebih keras" dan kurang elastis dan "menghancurkan" alveoli seolah-olah dalam keadaan sebaliknya, mencegah mereka mempertahankan udara. untuk penarikan oksigen.

Klasifikasi Fibrosis Paru-Paru idiopatik

Dari sudut pandang pendidikan, fibrosis paru idiopatik termasuk dalam kategori pneumonia interstitial idiopatik ( pneumonia non-infeksi, dengan penyebab yang tidak diketahui, yang mempengaruhi interstitium paru ), yang, pada gilirannya, merupakan bagian dari kelompok patologis besar penyakit interstitial. paru-paru (atau penyakit interstitial paru ).

Bagi pembaca yang tidak menyadarinya, interstitium (atau hanya interstitium) adalah jaringan ikat yang ditempatkan di antara alveoli dan diendapkan untuk memberikan dukungan mekanis kepada yang terakhir.

epidemiologi

Fibrosis paru idiopatik adalah penyakit paru-paru yang jarang, tetapi memiliki keunggulan sebagai varian yang paling umum dari pneumonia interstitial idiopatik.

Menurut beberapa penelitian statistik, kejadian tahunannya akan berkisar antara 6, 8 dan 16, 3 orang per 100.000, di AS, dan antara 4, 6 dan 7, 4 per 100.000, di Eropa.

Lebih umum di antara pria daripada wanita, fibrosis paru idiopatik cenderung mempengaruhi orang di atas usia 50 lebih disukai.

penyebab

Meskipun banyak penelitian pada subjek, penyebab fibrosis paru idiopatik tidak diketahui; kata sifat "idiopatik" mengacu tepat pada kurangnya pengetahuan yang terkait dengan faktor-faktor penyebab.

Faktor Risiko Fibrosis Paru-Paru idiopatik

Berbagai penelitian yang dilakukan sejauh ini tentang asal penyebab fibrosis paru idiopatik belum sepenuhnya sia-sia. Memang, dari penyelidikan ini muncul bahwa fibrosis paru idiopatik lebih sering di hadapan:

Riwayat keluarga dengan fibrosis paru atau penyakit interstitial paru. Penelitian menunjukkan bahwa lebih dari 20% orang dengan fibrosis paru idiopatik milik keluarga, di mana ada atau ada anggota lain dengan penyakit yang sama atau, bagaimanapun, bentuk pneumonia interstitial idiopatik;
Kebiasaan merokok . Menurut statistik, lebih dari 75% orang dengan fibrosis paru idiopatik memiliki riwayat merokok;

Riwayat sering terpapar logam, kayu, batu bara, silika, batu, dan / atau debu jerami;
Yang disebut penyakit refluks gastroesofageal ;
Riwayat infeksi virus di masa lalu didukung, misalnya oleh virus Epstein-Barr atau virus hepatitis C.

Penting untuk diingat, bahwa, angka-angka di tangan, fibrosis paru idiopatik lebih umum di antara laki-laki (seolah-olah ini lebih cenderung pada penyakit paru-paru yang dipertanyakan) pada usia lanjut.

Gejala dan Komplikasi

Gejala dan tanda khas dari fibrosis paru idiopatik adalah:

Dispnea, atau kesulitan bernafas;
Batuk kering;
Nyeri dada;

Perasaan lelah dan lemah yang berulang;
Penurunan berat badan tanpa alasan;
Jari-jari stik drum (atau jari-jari Hipokratis dan hippocratism digital);

Cara memanifestasikan dan beratnya manifestasi semacam itu bervariasi dari pasien ke pasien: pada beberapa pasien, gejalanya penting sejak awal kondisi; pada pasien lain, bagaimanapun, menjadi parah dalam beberapa bulan setelah fase awal yang ringan.

Tahukah Anda bahwa ...

Tingkat keparahan gejala fibrosis paru idiopatik tergantung pada seberapa luas jaringan parut pada tingkat paru-paru; sebenarnya, semakin banyak jaringan parut, semakin buruk gambaran gejalanya.

komplikasi

Seiring waktu, pasien dengan fibrosis paru idiopatik cenderung mengalami komplikasi, yang semakin memperburuk kondisi kesehatan mereka, hingga menyebabkan kematian dengan frekuensi dan waktu yang cukup cepat.

Secara khusus, kemungkinan komplikasi fibrosis paru idiopatik meliputi:

Hipertensi paru . Ini adalah peningkatan tekanan darah yang tidak normal dan persisten di dalam arteri pulmonalis (yaitu pembuluh arteri yang membawa darah miskin oksigen ke paru-paru) dan di dalam rongga jantung kanan (yaitu atrium dan ventrikel kanan).
Hipertensi paru adalah kondisi medis yang sangat serius yang cenderung semakin buruk dari waktu ke waktu dan dapat menyebabkan kematian.
Di hadapan fibrosis paru idiopatik, kondisi ini tergantung pada kompresi yang diberikan jaringan parut pada alveoli dan pada kapiler alveolar.
Jantung paru . Ini adalah penyakit jantung yang sangat serius, disebabkan oleh hipertensi paru dan ditandai oleh perubahan morfologis ventrikel kanan jantung (pembesaran, seringkali dikombinasikan dengan penebalan dinding).
Munculnya jantung paru biasanya menyebabkan dispnea yang memburuk.
Kegagalan pernafasan . Ini adalah kondisi morbid yang parah, di mana individu yang bersangkutan menunjukkan kekurangan napas yang signifikan dan oksigenasi darah yang buruk (hipoksemia).
Kegagalan pernapasan umumnya merupakan tahap akhir dari fibrosis paru idiopatik.
Kanker paru-paru . Ini adalah penyakit paru-paru akibat pertumbuhan salah satu sel penyusun paru-paru yang tidak terkontrol.
Di hadapan fibrosis paru idiopatik, kanker paru-paru merupakan kemungkinan yang selanjutnya merusak status kesehatan pasien dan yang membahayakan nyawanya.

diagnosa

Secara umum, untuk merumuskan diagnosis fibrosis paru idiopatik dan menetapkan sejauh mana penyakit paru-paru ini, dokter memerlukan informasi dari: gejala pasien, pemeriksaan fisik, riwayat medis, tes untuk penilaian fungsi paru, pencitraan paru (sinar-X dada, resonansi magnetik dada, dan / atau CT dada) dan biopsi paru - paru .

Kisah Gejala, Ujian Objektif dan Sejarah

Kisah tentang gejala, pemeriksaan fisik dan riwayat medis merupakan penyelidikan diagnostik awal, yang membantu dokter untuk mengetahui gejala secara rinci dan menghipotesiskan semua kemungkinan penyebabnya.

Tes Penilaian Fungsi Paru

Dilakukan secara rutin setiap kali pasien menunjukkan gejala pernapasan (misalnya, dispnea, nyeri dada, dll.), Tes untuk menilai fungsi paru-paru digunakan untuk menentukan bagaimana paru-paru bekerja dan apakah gejala di atas berhubungan dengan defisit fungsi paru.

Dalam jalur diagnostik yang mengarah pada identifikasi fibrosis paru idiopatik, tes untuk evaluasi fungsi paru yang diharapkan adalah:

Spirometri . Cepat, praktis dan tidak menyakitkan, ini mengukur kapasitas inspirasi dan ekspirasi paru-paru; lebih jauh lagi, ini memberikan informasi mengenai patensi (atau pembukaan) saluran udara paru.
Oksimetri . Ini adalah pengukuran saturasi oksigen dalam darah. Sesederhana dan sesegera mungkin spirometri, untuk pelaksanaannya Anda memerlukan alat yang disebut oksimeter, yang diterapkan pada jari atau ke salah satu dari dua lobus telinga.
Tes stres . Ini terdiri dari rekaman bagaimana ritme jantung, tekanan darah dan pernapasan pasien bervariasi, sementara yang terakhir ini melakukan aktivitas fisik yang kurang lebih intens.

Diagnostik untuk Gambar

Sinar-X dada (atau sinar-X dada), CT scan dada, dan MRI dada adalah tiga pemeriksaan radiologis yang memberikan gambar terperinci dari struktur internal dada (yaitu jantung, paru-paru, pembuluh darah besar, dll.).

Dalam situasi hipotetis fibrosis paru idiopatik, ini memungkinkan dokter diagnostik untuk menilai kondisi kesehatan paru-paru, mengidentifikasi anomali seperti adanya jaringan parut yang abnormal.

Biopsi Paru

Biopsi paru terdiri dari mengambil (jelas dari pasien) dan kemudian menganalisis sampel kecil jaringan paru-paru di laboratorium.

Pengambilan sampel dapat dilakukan setidaknya dalam 3 cara berbeda: dengan bronkoskopi, dengan lavage bronchoalveolar dan, akhirnya, dengan pembedahan .

terapi

Fibrosis paru idiopatik dapat diobati secara eksklusif berdasarkan gejala ; pada saat ini, pada kenyataannya, tidak ada obat yang mampu menghilangkan jaringan parut anomali, atau pengobatan yang mampu menghentikan perkembangan penyakit paru yang tak terhindarkan yang dipertanyakan.

Pada intinya, oleh karena itu, mereka yang menderita fibrosis paru idiopatik hanya dapat mengandalkan terapi simtomatik dan ditakdirkan untuk hidup berdampingan dengan patologi yang disebutkan di atas.

Terapi Gejala: terdiri dari apakah itu?

Terapi simtomatik fibrosis paru idiopatik menyajikan, pada kenyataannya, 3 tujuan, yaitu:

Meringankan gejala;
Perlambat perkembangan penyakit yang tak terhindarkan ini;
Tunda / hindari komplikasi paling serius.

Karena itu datang ke rincian, dalam daftar perawatan simtomatik yang mungkin di hadapan fibrosis paru idiopatik, ada: obat-obatan, terapi oksigen, yang disebut rehabilitasi pernapasan, transplantasi paru-paru dan adopsi gaya hidup tertentu.

NARKOBA

Kortikosteroid (obat antiinflamasi) dan imunosupresan (obat yang efek utamanya adalah mengurangi efisiensi pertahanan kekebalan) adalah satu-satunya obat yang valid untuk mengelola gejala fibrosis paru idiopatik dan memperlambat perkembangannya.

Di antara kortikosteroid, prednison layak disebutkan; di antara imunosupresan, di sisi lain, kami mencatat: methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, penicillamine dan cyclosporine.

TERAPI OKSIGEN

Terapi oksigen adalah pemberian oksigen ekstra, praktis melalui dispenser khusus (beberapa juga portabel). Secara umum, implementasinya terjadi setiap kali ada kebutuhan untuk meningkatkan jumlah oksigen yang beredar dalam darah.

Dalam kasus fibrosis paru idiopatik, terapi oksigen menghasilkan manfaat berikut:

Memfasilitasi pernapasan;
Mengurangi risiko hipoksemia (kadar oksigen yang rendah dalam darah);
Mengurangi tekanan darah di rongga kanan jantung, mencegah hipertensi paru dan jantung paru;
Meningkatkan kualitas tidur di malam hari.

Penting : sayangnya terapi oksigen tidak memperlambat pembentukan jaringan parut di paru-paru dengan cara apa pun.

REHABILITASI PERNAPASAN

Rehabilitasi pernafasan terdiri dari memiliki pasien berlatih serangkaian latihan motorik (latihan sepeda, naik tangga, berjalan dll), dalam rangka meningkatkan toleransi terhadap upaya dan mengurangi keparahan dyspnea.

Penting : seperti terapi oksigen, bahkan rehabilitasi pernapasan tidak memperlambat pembentukan jaringan parut pada tingkat paru-paru.

TRANSPLANTASI PARU

Transplantasi paru-paru adalah prosedur bedah untuk mengganti paru-paru yang sakit dengan paru-paru yang sehat dari donor yang kompatibel.

Mengingat invasif yang cukup besar dan probabilitas kegagalan operasi yang lebih besar (penolakan organ), transplantasi paru-paru adalah operasi yang disediakan untuk kasus-kasus yang paling kritis dan ketika semua solusi lain yang disebutkan di atas tidak memberikan manfaat apa pun.

GAYA HIDUP

Menurut pendapat para dokter, pasien dengan manfaat fibrosis paru idiopatik:

Jangan merokok / berhenti merokok;
Hindari merokok pasif;
Mengadopsi diet tertentu, yang menghindari penurunan berat badan khas mereka yang menderita penyakit paru-paru;
Dapatkan vaksinasi terhadap flu (vaksin flu) dan terhadap pneumonia (vaksin pneumokokus).

prognosa

Menjadi penyakit progresif yang tidak dapat disembuhkan dengan konsekuensi permanen, fibrosis paru idiopatik memiliki prognosis yang buruk.

Waktu bertahan hidup

Beberapa studi statistik telah menunjukkan bahwa, untuk sebagian besar pasien dengan fibrosis paru idiopatik, waktu bertahan hidup setelah diagnosis hanya 2-3 tahun .